炎性肌纤维母细胞瘤较为罕见,可发生于任何 [复制链接]

导语：炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的交界性间叶组织源性肿瘤。首次在肺部观察到，并由Brunn在年描述。炎性肌纤维母细胞瘤可发生于任何年龄，主要发生在儿童和年轻人，也可发生于全身任何解剖部位，包括胸、肺、腹部软组织、盆腔、泌尿生殖道、骨骼、周围神经、眼眶等，好发于肺及盆腹部软组织。

01炎性肌纤维母细胞瘤较为罕见，无特异的临床症状，患者需多加留意

1、概述

炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见而独特的间叶源性肿瘤，表现为交界性或低度恶性的肿瘤特点。由于这些病变有多种组织学表现，许多不同的名称被应用如浆细胞肉芽肿、*瘤、纤维*瘤、浆细胞瘤、粘液样错构瘤、单发肥大细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假瘤性肺炎和炎症性肌细胞增生。

术语“炎性假瘤”被广泛用于描述反应性和肿瘤性病变，包括炎性肌纤维母细胞瘤，泌尿生殖道的假肉瘤肌纤维母细胞增生、感染和修复过程，以及淋巴结、脾脏和眼眶的炎性假瘤。在过去的二十年中，炎性肌纤维母细胞瘤已成为具有特征性临床、病理和分子机制的独特实体。然而，关于这些肿瘤与“炎性假瘤”家族中的其他病变的区别，以及非肿瘤性纤维硬化过程和具有显着炎性浸润的恶性肿瘤的混淆仍然存在。

2、临床症状

炎性肌纤维母细胞瘤起病隐匿，无特异临床症状，胸腹盆腔炎性肌纤维母细胞瘤生长空间充裕，位置较深，不易触及，难以早期特异性发现。临床表现由肿瘤位置及肿瘤效应决定，肺部肿瘤常见咳嗽、咳痰、哮喘、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难、反复呼吸道感染等，偶见呼吸道阻塞综合征、进行性肺膨胀不全等症状。

腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤多以腹胀腹痛、呕吐、血便、腹部可触及肿块等消化道症状就诊。膀胱炎性肌纤维母细胞瘤好发于膀胱底部、侧壁、顶部，三角区少见，可引起排尿困难或血尿等，以血尿居多，为肿瘤本身或继发性出血所致。

3、辅助检查

CT及彩超为常用的检查方法，炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现多无特异性，常常难以与其他恶性肿瘤相鉴别。多表现为类圆形、分叶状或多结节状，部分CT显示瘤体局部浸润周围组织。CT平扫为实性或囊实性混杂密度，可有钙化，钙化均位于瘤体中央。增强扫描有不均匀明显强化、延迟环形强化及轻中度强化三种强化模式。

CT强化呈多样性，考虑与细胞成分、比例有关，也与间质富含毛细血管及坏死、病变相关。强化明显，静脉期强化进一步增高考虑镜下实性成分内毛细血管增生丰富，间质内大量炎性细胞弥漫浸润，导致肿块内血管管壁通透性增加、强化增强；囊性低密度无强化区考虑镜下为黏液样变形、炎性渗出或坏死。

增强扫描呈渐进性延迟强化，考虑镜下为紧密排列增生的梭形细胞，肿瘤细胞紧密排列，对比剂廓清较缓慢，故其增强后呈延迟强化特点。增强扫描实性成分强化不明显或呈轻中度强化，分析与其实性成分镜下以胶原纤维为主，肿瘤细胞稀少，故其增强后强化不明显或呈轻中度强化。

与彩超及MRI相比较，多层螺旋CT的薄层增强扫描及三维重建技术能清晰显示病灶本身及与周围组织结构的关系，异常供血动脉及起源，为正确制定手术方案及有效避免血管、周围组织器官损伤提供帮助。

02炎性肌纤维母细胞瘤的发病机理较为复杂，发病可能与多种因素相关

炎性假瘤最早被描述发生于肺部，当时被认为是炎症后修复过程而不是肿瘤过程。随后肺外部位相似的组织学病变相继被报告，并且总结识别出它独特的临床特征，包括好发于儿童以及少数人与该疾病相关的全身性症状（发热、乏力、倦怠、消瘦、贫血等）。

炎性肌纤维母细胞瘤大体通常表现为类圆形或不规则分叶结节状，可伴有包膜，切面呈灰红、灰白或灰*色，质硬、脆，肉质或凝胶状黏液丰富，囊状、胶冻状、轮状或束状纤维编织状外观，钙化，出血和坏死很少见。H-E染色镜下观察，可见梭形细胞增生、呈束状、旋涡状或散在分布于黏液性或胶原性基质中，伴大量炎症细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主。

表现为筋膜炎样，梭形细胞和少细胞纤维组织紧密排列模式。梭形细胞呈肌纤维母细胞外观，胞浆为淡嗜酸性，核大不规则，可见核仁，细胞表现为轻度或灶状异型性。许多病*制剂，如Epstein-Barr病*（EBV）和最近人类疱疹病*8（HHV-8）被报道与炎性肌纤维母细胞瘤的病因有关。

03炎性肌纤维母细胞瘤患者应该如何治疗？患者需尽早诊断，及时预后

1、治疗方案

完全手术切除是首选的治疗这种疾病的方案，完全切除，切缘干净时，炎性肌纤维母细胞瘤可以被治愈。完全切除无法实现时可姑息切除后进行联合化疗。此外，也已有报道不完全性切除后自发缓解的病例。其次是类固醇或非甾体抗炎（NSAID）疗法。

尽管类固醇被提出可能作为炎性肌纤维母细胞瘤的病因，但也有报道它在炎性肌纤维母细胞瘤治疗中的有益作用，降低了一些全身性症状例如降低体温，缓解关节痛和肌痛。其他辅助治疗方式包括放射治疗、超敏疗法以及复发和转移性炎性肌纤维母细胞瘤化疗制剂的联合。放射治疗的疗效是有争议的。

据报道，它阻止了病变的增长，但也有大量的发病率记录。当考虑为炎性肌纤维母细胞瘤时，横断面成像（CT或MRI取决于病灶涉及的器官系统）有益于手术方案的指导。可以进行分期增强CT扫描，但尚未建立用于分期这些肿瘤的标准方案。

尽管有个例报道部分切除后残余的肿瘤发生自发消退，但完整的手术切除是炎性肌纤维母细胞瘤的最佳治疗方法。胸腹部的重要结构受到侵犯完全切除不可能时，可部分切除受侵犯的相邻结构后辅助以化疗、免疫调节、皮质类固醇、放疗和非甾体抗炎药物等综合治疗。

2、预后

由于具有局部复发的倾向和远处转移的风险，炎性肌纤维母细胞瘤最新被世界卫生组织归类为具有中等生物潜力的肿瘤。大多数情况下，儿童炎性肌纤维母细胞瘤为良性过程，总存活率超过90%。当完全切除显微镜下切缘干净时，炎性肌纤维母细胞瘤可以被治愈，这使手术切除成为治疗的首选。

炎性肌纤维母细胞瘤的复发率因解剖部位而异，据报道肺内和肺外炎性肌纤维母细胞瘤的复发率分别为2%和25%；在25%的肺外病变中，肿瘤复发、进展与肿瘤位置、浸润性、多发病灶、切缘是否有肿瘤残余相关。复发多见于多结节性腹腔内肿瘤和处于尖锐的解剖位置的肿瘤，如喉头或喉咙气管，可能反映了完全手术切除的难度。

相比之下，最近的一些研究报道，完全切除单发病灶后很少发生复发。炎性肌纤维母细胞瘤的远处转移是罕见的，发生率约为5%。通常在炎性肌纤维母细胞瘤诊断时或在诊断后一年内发现转移，偶尔有患者在切除后长达9年发生转移。

结语：炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见且难以诊治的儿童肿瘤，位置多变。彩超、MRI以及CT等影像资料可以为其诊断提供依据及鉴别诊断，了解肿瘤的解剖关系为治疗方案的制定，手术方式及入路的选择提供思路及依据。对于根治性切除可以治愈的肝脏良性及交界性肿瘤，无法在体内行肿瘤根治性切除，体外肿瘤切除及自体原位肝移植是最佳手术方案的选择。