导语：疾病具有众多种类，现阶段对于常见的疾病分型有很多，另外，一些特定疾病的分型也有所调整，例如将血管炎中的皮肤白细胞破碎性血管炎归入单器官性血管炎和新加入低补体的荨麻疹性血管炎。在年ChapelHill会议上提出的全身性血管炎分类方法有哪些优点？
01ANCA的介绍以及疾病命名的变化
1、ANCA的介绍
而ANCA作为目前发现的唯一一种对血管炎有诊断意义的血清学标记，在这一标准中所占的重要地位是前所未有的。如ANCA阳性或不阳性往往是ANCA相关血管炎的重要鉴别因素，如结节性多*疸和ANCA相关血管炎，临床表现相似。
分门别类比较完整合理，增加了四种类型的血管炎(见问题7)，在临床工作中有明显的参考价值和指导意义。将白塞病作为一种重要的血管炎性疾病纳入分型标准时，原有的分型标准不够完善，许多单脏器性血管炎、继发性脉管炎常由相应的专科诊断来诊断，新标准的出台为免疫科医师参与诊断提供了充分的理论依据。
2、疾病的命名变化
一些疾病的命名变化呈现出一种新的趋势，以前部分血管炎的命名以发现早、报道多的学者为代表，随着人们对疾病本质认识的加深，使用能够反映其病因、临床特征、病变性质的命名越来越合情合理，如：韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征(Takayasu’sarteritis)、川崎病(Kawasaki’ssey)、白塞病(Behet’ssey)等，但这种命名方式并未完全取代原有的命名，仍保留了原来的名字。
02血管性疾病脉管炎的介绍
1、脉管炎
某些类型的脉管炎相互交叉、重叠，或尽管有相对明确的定义，但临床上很难操作。如全身性疾病所致的血管炎、脉管炎等，其定义比较模糊，也没有提出明确的鉴别方法；单纯性脉管炎与只累及一个单一器官的系统脉管炎相比，其定义只提到是否有明确的依据来诊断系统性血管炎，而在临床上，通常将两者区分开来。一些尚未被列入分类标准的脉管炎，在临床上并不少见，如眼、耳、鼻、鱼等器官的累及，非肉芽肿性小血管炎，常出现于临床上，但不能归入这一范畴。
2、全身脉管炎具有哪些共同特点
全身脉管炎具有如下共性：引起机体大、中、小血管炎性破坏的原因有很多，最终导致多器官或多组织损伤；在临床上，因血管受累的大小、类型、部位、病理改变等不同，表现也有差异；结节性大动脉炎、白塞病、ANCA相关性血管炎、多血管炎及变应性肉芽肿、过敏性脉管炎、巨细胞炎等临床上最常见的系统性血管炎；
ANCA相关血管炎患者血清中可发现不同荧光类型的抗中性粒细胞浆抗体；对于使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂等疗法有效；预后根据血管侵犯的部位和范围，包括结节性炎症、淋巴结性多血管炎和肉芽肿性多血管炎等不同情况，预后较差。
03血管炎的特点
1、中等血管炎有哪些特点？
中度血管炎主要包括结节多性炎和川崎病，主要为中小型动脉病变，较大的炎症反应更剧烈，病程短，也更容易引起组织变薄。
结节性多隆炎可表现为四肢或躯干的网状青斑、睾丸痛和腓肠肌疼痛等症状，并可表现为肾损害和周围神经病变；在临床甚至病理方面，与小血管炎难以区别，但结节性多隆炎与中性粒细胞胞浆抗体无明显区别；
儿童与老年人较常见的川崎病有粘膜皮肤淋巴结肿大，以发热、皮疹、颈部无脓性结节、眼结合膜充血、口腔粘膜粘膜弥漫性充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬化症等多见，累及冠状动脉(见图4)。
2、小血管炎有哪些特点
除IgA型脉管炎外，多数小血管炎好发于中老年，以男性多见；
几乎所有系统器官均有累及，累及最多的是肾和肾脏，根据累及血管的不同，临床表现多种多样，相互重叠，常常难以区分，疾病的多发性也多种多样，其中ANCA相关性血管炎的临床表现更为严重。
3、血管炎的临床表现
不同的研究机构，由于病人的来源和诊断方法不同，其研究结论可能会有所不同。北大一院肾内科临床研究提示：
上世纪80年代，由于我国医务人员对本病认识不足，临床诊断较少，90年代随着人们认识的加深，确诊病例逐年增多，但误诊、漏诊较多，从发病到进行ANCA检查的时间均在.6(3~)天之间，中位数60天，23.2%在30天之内；11.0%在11.0%在1年之内；肾、肺最常受累：内镜下多血管炎更易累及肾脏，临床上可隐匿性进展，易误诊为慢性肾衰，病理检查可见新月体新旧不等及严重的肾小管间质病变；肾功恢复(类似于结节性多动脉炎)、补体C3沉积物受损的中小动脉病变患者。79.1%的患者患有多血管炎(/),20.4%的患者患有肉芽肿性多血管炎(87/),0.5%的患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎(2/)；
4、血管炎患病比例
ANCA以髓过氧化物酶和PR3为靶抗原的比率是6.7:1(:32)。PANCA/髓过氧化物酶阳性者患有肉芽肿性多血管炎(54/89)。同时，李胜光教授所在的风湿免疫科医院第四临床医学中医院的临床病例，得出如下结论：例有完整随访资料的ANCA相关性血管炎患者中，男66例，女56例，平均年61.6±15.5(16~88岁)。
在发病至确诊期间，病程平均为(18.1±29.5)月。按照欧洲药物协会年发布的EMA(EMA)程序进行分类，发现有13个病例(10.8%)是变应性肉芽肿，55个病例(45.8%)是肉芽肿，47个病例(39.2%)是多血管炎。若将年与ANCA有关的新分型标准草案重新归类，其结果是：变应性肉芽肿性多血管炎8例(6.7%)，肉芽肿性多血管炎32例(26.7%)，多血管炎64例(53.3%)，重叠9例(变应性肉芽肿性多血管炎+肉芽肿性多血管炎)，重叠1例，与肉芽肿性多血管炎+显微镜下多个血管炎重叠。
结语：在我国老年人发病率为42.3%(99/)，发病率不高；与中青年相比，老年ANCA相关血管炎患者的肺累及更多(年龄大、肺部感染为死亡的独立危险因素)，且抗髓过氧化物酶抗体阳性率高达94.9%，其中79.8%为多血管炎，18.2%为肉芽肿性多血管炎。
