泉州白癜风医院 https://baijiahao.baidu.com/s?id=1684929121990586848&wfr=spider&for=pc有这样一类疾病，它们的发病率极低，别说大多数普通人压根没有听说过，就连有些年轻医生也了解不足，这类疾病被称为“罕见病”。然而，也正是由于罕见病发病率低，一旦发生到某个个体身上，就会给患者和医生带来巨大的挑战。
前段时间，上海交通大医院耳鼻喉科何平医生就接诊了一位患有罕见病——Castleman病的患者。
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图：手术切除的肿物
这位患者是一位青年女性。半年前，她突然发现自己的脖子左前侧有一个肿块，这个肿块并不疼，不影响呼吸和吞咽，也不影响发声。除了肿块本身，患者并没有出现任何其他症状。半年来。肿块也没有明显变大或缩小。
虽然没有别的症状，但脖子上长个肿块还是挺让人害怕的。于是，医院就诊。医院查甲状腺B超，发现左侧颈部有一实质性占位，甲状腺右叶有一囊性占位。甲状腺右叶的囊性占位被考虑为良性的甲状腺结节，但颈部左侧的实质性占位的性质却无法明确。为了搞清楚这个肿块到底是什么，患者又来到了上海交通大医院耳鼻喉科就诊，被收治入院。
入院后，医生又为患者进行了颈部B超检查，发现患者确实存在左侧颈部局部肿物，但依然无法明确肿物的性质。考虑到患者颈部的肿物是局灶性的，于是医生决定先进行切除，然后再做病理以明确其性质。
术后，医生将切除的肿物送去做病理，发现这一肿物是增生的淋巴结组织，这才明确患者是Castleman病。
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「什么是Castleman病？」
Castleman病（CastlemanDisease,CD）又称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一类罕见、病因未明、具有特征性病理改变、高临床异质性的反应性淋巴结增生性疾病。年5月，国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》中收录了该病。
Castleman病在临床上分为局灶型和多中心型。像前面病例中的患者一样，仅有同一淋巴结区域内的一个或多个淋巴结受累的，被定义为局灶型；若有多个（≥2个）淋巴结区域受累，则为多中心型。
「Castleman病有哪些症状？」
1、局灶型
像病例中的患者一样，Castleman病多见于青年人，发病的中位年龄为20岁。主要表现为患者的单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右。淋巴结肿大可发生于任何部位的淋巴组织，以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。
2、多中心型
较局灶型少见，发病中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。患者可以出现全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力等。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。
「如何诊断Castleman病？」
由于Castleman病症状表现多样，极易与其他疾病混淆，误诊率极高，所以必须结合多种辅助检查加以诊断。
1.淋巴结病理活检：Castleman病诊断的基础。像病例中一样，很多患者只有通过淋巴结病理活检才能确诊。
2.全身查体+影像学检查：可以明确淋巴结受累的范围，将患者分为单中心型和多中心型。
3.实验室检查：需判断C反应蛋白、血沉、血小板、血清白蛋白、蛋白尿、血清IgG等指标是否正常。
4.排除Castleman病样病变的继发因素：由于有多种疾病，包括恶性肿瘤（如POEMS综合征、淋巴瘤、滤泡树突细胞肉瘤、浆细胞瘤等）、感染性疾病（如HIV、梅*、Epstein-Barr病*、结核病等）以及自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等）等，也会伴发淋巴结的“Castleman样”病理改变，所以需要排除这些疾病。
「Castleman病如何治疗？」
1、局灶型
均应进行手术切除，绝大多数患者在病灶完整切除后都可以达到治愈，极少数病例可能复发。对于复发的病例，可以再次评估病灶的可切除性，若能完整切除，仍然可以考虑再次手术切除。
对于无法完整手术切除的患者，首先需要评估有无相关症状。对于无症状患者，可以暂时等待观察；对于存在肿块压迫相关症状的患者，可以进行联合化疗，待病灶缩小后再考虑手术切除。
2、多中心型
如果病变仅侵及少数几个部位，也可先手术切除病灶，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型Castleman病只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，只能延缓病情进展，但不能实现完全治愈。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案，自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
Castleman病虽然罕见，但疾病给患者及其家庭带来的伤害不容忽视。医生、患者及家属、社会应该携起手来，共同与疾病斗争！
