囊性淋巴管瘤

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腮帮子肿大眼睛肿了又消,当心这个风湿科 [复制链接]

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小陈:*医生,我无缘无故出现淋巴结肿大,炎症指标也疯狂往上涨,拍片子的医生还说我有胰腺肿大,这是怎么回事啊?

小李:*医生,我的腮帮子和眼睛经常肿了又消退,无论我怎么检查也没见什么异常,这是荨麻疹吗?

*医生:你们可能都得了IgG4相关性疾病,只是类型不同呀!

啥是IgG4相关性疾病呀?这病严重吗?本文科普给大家介绍一个“怪病”——IgG4相关性疾病。

IgG4相关性疾病是什么?

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。

该病常表现为

以泪腺、唾液腺受累为突出特征的米库利奇病(MD);

累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎(AIP)和硬化性胆管炎;

纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎等。[1]该病如何发现与命名的?

21世纪以前,米库利奇病一直被认为是干燥综合征(SS)的一种亚型。

但幸运的是在年,MD患者中的高IgG4血症引起了日本学者们的注意,他们根据病理切片以及临床治疗观察提出MD是完全不同于干燥综合征的一种疾病。

随后类似研究在其他疾病中广泛地开展起来,有关结果也提示许多难以明确病因的“怪病”均出现与IgG4。

最终在年,伴随着一篇题为“一种新的综合征诞生:IgG4相关疾病临床谱”发表,IgG4相关性疾病宣布诞生。

IgG4相关性疾病常见吗?

我国尚缺乏该病的大样本数据分析,且在年6月将该并列为罕见病种。

但根据日本在年的有关研究显示,该病发病率约为万分之一,相比于诊断标准不明确的年增长了将近一倍。[2]

IgG4相关性疾病如何诊断?

发表于年的《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》是该病被命名以来最为权威的诊治指南[3],其中提到,对IgG4-RD的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应的实验室以及放射学检查,且治疗前需要进行组织学检查以进行确认;

但由于对该病认识的时间短,在其发病机制、诊断和治疗以及预后等多方面仍面临多种挑战,该共识没有提出具体的诊断标准及依据。

那小陈和小李的病情该如何明确诊断呢?

今年12月初,美国风湿学会(ACR)与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合发布的第一部IgG4-RD分类标准,这一分类标准量化IgG4-RD的诊断,将IgG4-RD中出现的症状利用评分表的形式呈现(图1),有助于我们进行鉴别诊断[4]。

正如发布该标准的机构所说,这一标准有极佳的检测性能,对未来IgG4-RD的临床、流行病学和基础科学研究有很大的贡献。

小编特意准备了该指南的简化版,像小陈、小李这样的患者也可以拿着检查报告单进行评估了。

References/p>

[1].张文,IgG4相关性疾病国际指南共识解读.浙江医学,.37(14):第-页.

[2].Kanno,A.,etal.,NationwideEpidemiologicalSurveyofAutoimmunePancreatitisinJapanin.Pancreas.44(4):p.-.

[3].Khosroshahi,A.,etal.,InternationalConsensusGuidanceStatementontheManagementandTreatmentofIgG4-RelatedDisease.ArthritisRheumatology.67(7):p.-.

[4].Wallace,Z.S.,etal.,TheAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueAgainstRheumatismclassificationcriteriaforIgG4-relateddisease.AnnRheumDis,.79(1):p.77-87.

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