导语：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛、睾丸/卵巢等都属于内分泌腺。胃肠道还具有内分泌功能。多发性内分泌腺瘤病简称MEN，是指人体内3个或3个以上内分泌腺先后或同时发生增生或肿瘤，导致相应的内分泌腺功能亢进，引起一系列不适症状。
01该疾病有什么症状？简单了解一下
1、多发性内分泌腺瘤病-1型(MEN-1)的症状表现为何？
甲状旁腺瘤、垂体瘤、胃肠道胰腺肿瘤是MEN-1引起的内分泌腺病变。因此MEN-1常见的表现是：
甲状旁腺腺瘤的表现：干渴、多尿、多饮、反应迟钝、记忆丧失、失眠、易疲劳、四肢肌肉无力、食欲不振、腹胀、便秘，容易发生尿路结石、骨质疏松、胃溃疡、胰腺炎等。
胃肠道肿瘤表现：消化道溃疡、出血、穿孔等症状都是胃泌素瘤所致；假如是胰岛素瘤，就会出现反复低血糖、食欲增加、体重增加等症状；假如是胰升糖素瘤，就会出现高血糖、食欲减退、贫血、腹泻等症状；如果是类癌，就会出现皮肤潮红、哮喘、腹痛、腹泻等症状。
2、为什么是多发性内分泌腺瘤病-2A型(MEN-2A)症状表现？
甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生是MEN-2A的内分泌腺病变。MEN-2A常见的表现是：
甲状髓样癌：患者的颈部淋巴结肿大，抽血检查发现降钙素升高。
嗜铬细胞瘤：发作性高血压，伴有头痛，面色苍白，出汗，心悸等。
副甲状腺增生症：与MEN-1相似的甲状旁腺瘤。另外，MEN-2A还可能伴发新生儿巨结肠、皮肤苔藓样变性。
3、多发性内分泌腺瘤病(MEN)常见吗？
MEN更少见，在成千上万的人中平均只有一个病人；但是MEN是一种家族遗传疾病，因此在一个家庭中可以有多个病人。老年男性多见，年龄较轻者，男性和女性比例相当。
02该疾病是什么原因导致的？了解一下
1、由哪些原因引起多发性内分泌腺瘤病？
内分泌腺瘤病的病因已确定，与基因突变有关。MEN-1由MEN-1基因突变引起，MEN-2由RET基因突变引起。
2、多发性内分泌腺瘤病能遗传吗？
多内分泌性腺瘤病(MEN)属于常染色体显性遗传病，具有遗传的特点。
03如何诊断该疾病？简单了解一下
1、多发性内分泌腺瘤病诊断需要做什么检查？
临床上尿液中的内分泌激素有甲状旁腺素、催乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺素、*体生成素、促卵泡素、胰岛素、胃泌素、肾上腺素、去甲肾上腺素、降钙素等，在尿液中也要检查内分泌激素。需要检查血钙、血磷、血钠、血钾等指标。甲状旁腺B超、甲状腺B超、腹部B超等都属于B超检查的范畴。
2、多发性内分泌腺瘤病与哪些疾病的表现比较相似？
单一的内分泌腺病与MEN的症状、表现相似，但也有细微的差别，如单个存在的甲状旁腺瘤一般为单发，而MEN甲状旁腺瘤常多发，且易复发。
事实上，单一存在内分泌腺病与MEN的区别还是挺不容易的，有时需要长期观察疾病的发展变化才能区分这两者。另外，也可以通过基因检测和询问家族病史来帮助鉴别，如果能够发现基因突变或者家族中有相似的患者，就可以诊断MEN。
04如何进行治疗？了解一下
1、多发性内分泌腺瘤病要不要住院？在医院注意些什么？
得住院。在医院做相关检查时需要做一些检查，也可以做饮食方面的检查，如：儿茶酚胺(如嗜铬细胞瘤)，不能喝咖啡、水果、茶等，否则会影响到检查结果。对于某些疾病的情况，也有特殊的饮食要求，如有甲状旁腺增生或甲状旁腺腺瘤，钙化程度高，需要低钙饮食。
2、多发性内分泌腺瘤病术后如何复查？
做完手术后应该定期复查血钙、甲状旁腺素、血尿儿茶酚胺、甲状腺B超、胰腺CT、垂体磁共振等检查。在术后2~3月内，推荐抽血来复查相关的指标，做CT、磁共振等影像学检查，如果抽血检查有异常，也可以随时做影像学检查。在病情稳定后，可适当延长复查时间至一年一次。因每位患者的病情不同，复查项目和复诊时间可能有差异，还是要按照医嘱进行。
3、多发性内分泌腺瘤病能不能彻底治愈，能复发吗？
难以彻底治愈，甚至可能复发。根据医嘱进行定期复查，才能尽早发现复发，才能尽早治疗。
4、多发性内分泌腺瘤病能导致死亡吗？
甲状腺髓样癌晚期伴转移、胰岛素瘤引起的低血糖昏迷、消化道出血、胃肠道肿瘤引起的消化道出血穿孔等危及生命的情况下，尤其是MEN-2。早发现、早治疗，可降低死亡率。
05在生活中，应该如何做？
1、多发性内分泌腺瘤病在生活中要注意什么？
建议在医生的指导下进行复查。如果有不舒服的表现要及时就医，以免延误治疗，危及生命。
2、多发性内分泌腺瘤病在饮食方面要注意什么？
MEN-1患者如果出现甲状旁腺病变引起的高钙血症，就需要低钙饮食——少吃奶制品、大豆和大豆产品，等等。
3、多发性内分泌腺瘤病会影响生育吗？
垂体催乳素瘤(如MEN-1)可能导致不育，当肿瘤切除后内分泌激素恢复正常，则可恢复生育能力。但是，多发性内分泌腺瘤可以遗传给下一代。因此如果有生育要求，建议先咨询专业医生。
4、多发内分泌腺瘤病会影响日常活动吗？如运动、高原旅行、乘飞机等？
情况稳定时效果不明显。如果病情控制不好，如血钙过高、血压控制不好、肿瘤转移、心衰等，则对患者的日常活动有一定影响。
结语：若遗传筛检发现体内存在MEN-2A致病基因，建议及早进行甲状腺全切手术，以防发生危及生命的甲状腺髓样癌。如家族中已有MEN患者，医院做MEN检查，做MEN筛查，发现问题，及早治疗。
