硬化性肠系膜炎的发生与自身免疫相关,可应 [复制链接]

导语：硬化性肠系膜炎通常包括一系列累及肠系膜的特发性原发性炎症及纤维化过程。根据炎症和纤维化的程度，有不同的名称，包括：肠系膜脂肪营养不良(以脂肪坏死为主)和硬化性肠系膜炎或肠系膜纤维化(以纤维化为主)。患者通常有一系列病理表现，包括不同程度的炎症、纤维化和脂肪坏死，但在某一时间通常以一种特征为主。

01硬化性肠系膜炎的发生，与自身疫性因素及手术创伤有关

1、腹部手术或腹部创伤

据猜测，遗传易感者发生腹部创伤后，结缔组织的愈合及修复反应异常，进而可能导致硬化性肠系膜炎。一篇关于已发表文献的系统评价显示，近30%的患者有既往腹部手术或创伤史。一项研究纳入了92例硬化性肠系膜炎患者，38例(41%)有既往腹部手术史，包括胆囊切除术、阑尾切除术、子宫切除术和结肠切除术。然而，其他研究并未发现该病与既往腹部手术或创伤有关。据报道，硬化性肠系膜炎与急性腹部损伤和慢性重复性创伤(如，手持式风钻)以及炎症(如，隐匿性回肠穿孔)有关。使用有粉外科手套也与发生腹部纤维化(硬化性肠系膜炎的前兆)有关。

2、自身免疫

据报道，硬化性肠系膜炎与一些免疫介导的疾病有关，包括Riedel甲状腺炎、原发性硬化性胆管炎、腹膜后纤维化及眼眶假瘤。此外，该病偶为自身免疫性溶血性贫血、微小病变型肾病、系统性红斑狼疮、复发性多软骨炎、多灶性纤维硬化、局限型系统性硬化症和乳糜泻相关T细胞淋巴瘤的首发表现之一。糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫调节药物对硬化性肠系膜炎有临床疗效，也支持该病可能有自身免疫病因。

02全面的检查是迈向康复不可少的一步，以下4种手段，可以帮助确诊硬化性肠系膜炎

1、实验室检查

约80%的患者可能出现红细胞沉降率和C反应蛋白水平升高。其他非特异性异常有贫血(16%)和低白蛋白血症(5%)。

2、影像学检查

腹部X线摄影、钡灌肠和超声无法诊断硬化性肠系膜炎。X线平片可显示小肠、结肠或两者同时存在机械性梗阻的征象。胃肠道钡灌肠可能显示肠道固定、成角、拇纹征、分离、栓系，以及肠道同心狭窄且边缘逐渐变细呈锯齿状。腹部超声可能发现局灶性肿块病变。

3、病理学检查

虽然大体表现有所不同，但肠系膜增厚一般分为3种类型：Ⅰ型(42%的病例)–肠系膜弥漫性增厚、Ⅱ型(32%的病例)–单发的单独肿块、Ⅲ型(26%的病例)–多发的单独肿块。肠系膜增厚的类型与疗效或预后无关，因此，其临床应用有限。硬化性肠系膜炎最一致的组织学表现是纤维化和慢性炎症。肉芽肿通常不是组织学表现之一，但可能见于有创伤或异物史的患者。

如果组织学评估不能排除淋巴瘤，可使用流式细胞术。有人提出使用针对CD/c-kit、β-连环蛋白和平滑肌肌动蛋白的免疫组化染色，鉴别硬化性肠系膜炎与胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)和肠系膜纤维瘤病。与GIST和肠系膜纤维瘤病不同，硬化性肠系膜炎患者的CD/c-kit和β-连环蛋白染色均呈阴性，但平滑肌肌动蛋白染色仍呈阳性。

03哪些药物可以治疗硬化性肠系膜炎呢？临床常用的药物有以下5种

1、硫唑嘌呤

我们对他莫昔芬疗效差的患者使用硫唑嘌呤(一日2-2.5mg/kg)，但该药也可作为他莫昔芬的替代治疗。硫唑嘌呤的主要缺点是治疗起效慢。先糖皮质激素后硫唑嘌呤的联合治疗既能相对快速地改善症状，又能避免糖皮质激素治疗的长期后果。副作用包括：骨髓抑制、感染、恶心、胰腺炎以及淋巴瘤和皮肤癌的风险增加。

2、己酮可可碱

己酮可可碱具有轻微的抗炎作用，也可能有抗纤维化作用。它可作为硫唑嘌呤的替代治疗，也可用于硫唑嘌呤治疗无效的患者。根据本文作者之一的经验，13例硬化性肠系膜炎患者接受时间不等的己酮可可碱治疗，其中6例(46%)患者的症状至少有部分改善。

3、环磷酰胺

环磷酰胺是一种能减少B细胞和T细胞增殖的烷化剂。该药有一些严重的潜在副作用。一项报道显示，2例患者口服环磷酰胺有效，其中包括1例糖皮质激素治疗无效的患者。在开始治疗前，2例患者均呈进行性恶化的病程，特点是全身性症状突出。在开始使用环磷酰胺(2mg/kg)后，患者获得了最长达30个月的临床缓解。其中1例在手术探查时发现肿块完全消失。

4、沙利度胺

沙利度胺具有抗炎、免疫调节和抗血管生成作用。一项开放性初步研究纳入了5例有症状的肠系膜脂膜炎患者，发现沙利度胺治疗(mg/d，持续12周)安全且耐受性好。虽然治疗后CT检查没有发现影像学改善，但这5例患者中有4例症状改善或消退。

5、秋水仙碱

用秋水仙碱治疗硬化性肠系膜炎存在争议。一项病例报告称，一例经糖皮质激素治疗后临床改善的患者成功转为秋水仙碱(1mg/d)维持治疗。不过，根据本文作者的经验，大多数患者使用秋水仙碱要么无效，要么因胃肠道副作用而无法耐受。

结语：硬化性肠系膜炎这个并不是特别严重，积极治疗可以治愈。它是非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症。本病大多数病人预后良好，有自限性趋势建议遵医嘱进行治疗，并且在饮食上要多吃一些容易消化性的食物，少吃多餐。