在上一期的推文《神经皮肤综合征之脑面血管瘤病》,医院小伙伴发来后台讨论:
嗯,说好了,俺们就是想着互相学习,一起进步的嘛。这不,胡姐给你回信来了。其他小伙伴们也欢迎发表自己的看法喔。
上期推文链接:
《神经皮肤综合征之脑面血管瘤病》
血管瘤(Hemangiomas)是一种良性肿瘤,是内皮细胞无序的增殖堆积,导致局部团块化的表现;血管畸形(VascularMalformations)虽然也是增殖,但已经形成血管,主要表现血管的走形异常或血管结构成分的数量异常增加,其具有血管成分。我们临床工作中容易将血管瘤及血管畸形的概念混淆,比如Sturge-Weber综合征虽然命名为脑面血管瘤病或脑三叉神经血管瘤病,但从解剖和病理角度上看,其实是一种血管畸形,并不是血管瘤。因而正确诊断血管瘤和血管畸形对治疗是非常必要的。
现根据文献归纳血管瘤及血管畸形之间的区别如下:
表血管瘤与血管畸形的区别
血管瘤
血管畸形
出现在新生儿期早期
出生时即出现
新生儿期发病率为2-3%,到生后年时为0%
发病率是.2%
男女比例:3-5
男女发病均等
2个生长周期
l由增殖引起的快速生长期
l5-0岁时因血管瘤退化而出现的慢性消退期(绝大部分病例)
或3个生长周期
l快速增殖期(0-岁)
l开始消退期(-5年)
l已消退期(5-0年)
持续以与身体生长速度成正比的速率增长,无消退
“自限性”肿瘤,常自发消退,伴或不伴后遗症:毛细血管扩张、疤痕、无皮或表皮萎缩、色素减退和/或皮肤余赘等
伴有血管畸形的永存胚胎组织,永不消退
血管肿瘤:内皮细胞增殖
胚胎发育缺陷引起的血管畸形(血管生成/血管再生);包括两种亚型/p>
l主干外型:缺陷发生在胚胎发生的早期阶段(血管干形成前)
l主干型:后期发生的胚胎发育缺陷
不会发生复发重现
创伤,怀孕,手术干预等激发间充质细胞(成血管细胞)增殖,发生主干外形式复发
深部血管超声和/或MRI表现类似血管畸形
超声和MRI可证实畸形
表2血管瘤和血管畸形分类
血管肿瘤
血管畸形
l婴幼儿毛细血管瘤
l先天性血管瘤
l丛状血管瘤
l卡波西样血管内皮瘤
低流速型
l毛细血管畸形(葡萄酒斑)
l静脉畸形
l淋巴管畸形
快流速型
l动静脉畸形
表3血管瘤和血管畸形的治疗方法
血管瘤
血管畸形
血管瘤的治疗取决于其大小、部位和严重程度。
l对于小的、非侵袭性的血管瘤通常不推荐治疗,因为它们会自己变小(渐消失);
l血管瘤引起出血问题,喂养或呼吸困难,生长障碍,或视力损害可能需要医疗或手术干预。治疗方法包括:类固醇药物、干扰素、长春新碱;血管栓塞术;激光或手术;
lβ-受体阻滞剂:普萘洛尔已明确在血管瘤中的作用,临床上一般给药剂量为mg/(kg·d)~3mg/(kg·d),分2~3次服用。从药理学上讲,普萘洛尔最佳给药间隔为6h,为提高依从性,一般每8h~2h给药次,为防止低血糖,患儿应白天给药,最好每隔3h~4h进食次,特别是在开始服药和增加剂量时。另外停药时剂量在2周内需逐渐减少,而不应突然停药
血管畸形的治疗取决于畸形的类型。每种畸形都有不同的治疗方法。
l激光治疗通常是有效的毛细血管畸形或葡萄酒斑痣,往往是脸上平坦的、紫色或红色斑块;
l动脉畸形常通过栓塞治疗(通过在病变附近注射物质来阻断动脉畸形的血液流动);
l静脉畸形通常是通过直接注射硬化(凝血)剂。
l血管畸形的治疗通常是综合多学科共同制定策略、管理
血管瘤图片(来源参考文献)
血管畸形图片(来源参考文献)
参考文献.SudarsanamA.SturgeeWebersyndrome:Fromthepasttothepresent.EuropeanJournalofPaediatricNeurology.:-.2.RichterGTetal.HemangiomasandVascularMalformations:CurrentTheoryandManagement.InternationalJournalofPediatrics.ArticleID,0pagesdoi:0.55//3.ChiriacAetal.Confusionbetweenvascularmalformationsandhemangiomas-practicalissues.OurDermatolOnline.;5(2):-
文末福利:可搜索