自身免疫性内耳病该病累及双侧内耳，听力减退进展迅速，约50％患者合并复发性眩晕，可伴发系统性结缔组织病(红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎)或血管炎(结节性多动脉炎、白塞氏病、韦格纳肉芽肿病)。科干综合征(伴有前庭听觉症状的非梅*性角膜炎。)是一种导致局部血管炎的疾病，主要表现为基质性角膜炎(红眼)和内耳病变。如果没有出现全身其他部位的受损，称该病为“特发性进行性双侧感音神经性听力减退更为适当。为了诊断，每隔几个星期或几个月的例行听力图检查是很有必要的。全身系统性的血清学筛查检查包括血沉、抗核因子、循环免疫复合物、C3／C4补体、血常规。约半数患者的诸如热休克蛋白-70抗体(特异性内耳抗体)呈阳性，但此项目并非常规检查。对大剂量皮质类固醇(如泼尼松龙，每天1毫克／公斤，连用四周后逐渐减量)的良好反应能进一步证实该病的诊断，但仅有不到50％的患者能达到预期疗效；也可交替试用氨甲喋呤和环磷酰胺治疗。内耳梅*可以是获得性的早期、晚期或迟发性先天性梅*的一种临床表现。在获得性梅*早期，前庭症状和双侧听力障碍是由脑膜炎累及到第八脑神经的结果。颞骨梅*性骨炎伴迷路炎以及继发性内淋巴管水肿更是先天性或获得性梅*患者的常见晚期症状，且常在40～60岁时发病。与自身免疫性内耳病类似，迟发的先天性和获得性的内耳梅*，其发作性眩晕和波动性听力障碍在数月内就会累及到双侧。先天性梅*的标志(间质性角膜炎、马鞍鼻、前额突出、锯齿形牙)和三期梅*的体征可能给诊断提供线索。确诊需要梅*螺旋体抗体血清荧光试验(FTA一ABS)阳性。梅*性迷路炎的脑脊液(CSF)检查通常正常，但梅*性神经病变的CSF可能有异常。双侧性耳聋的预防方案是应用青霉素(苄星青霉素肌肉注射，万单位／周，持续3个月)和类固醇激素(隔日口服强的松60mg，连续3～6个月，然后逐渐减量)。第八脑神经鞘瘤(前庭或听神经瘤)该病的标志是进行性的单侧听力障碍和持续性耳鸣，孤立性眩晕很罕见。因此，当眩晕病人伴有听力减退或耳鸣，尤其是当听力减退呈进行性而非波动性(梅尼埃病如此)，并且主要是高频受损时，应该首先考虑神经鞘瘤。在第八脑神经的神经鞘瘤患者中，约半数患者伴有眩晕发作，但往往仅发作一次或发作的间隔时间很长，眩晕的强度常常是轻度至中度，很少伴有恶心，单次发作持续时间从数秒到数小时不等。严重的神经损伤和轻度的眩晕发作看似矛盾，其原因是生长缓慢的肿瘤给中枢代偿留有足够的时间之故。体积较大的肿瘤常可因压迫小脑尾部而引发平衡障碍，损伤相邻的第五和第七脑神经时可引起相应的功能障碍。过度换气常可诱发出眼震，当瘤体较小时眼震朝向病侧(刺激性眼震)，而当瘤体较大时则朝向健侧(病灶性眼震)。听诱发电位(BAER)对筛查前庭神经鞘瘤是有价值的，对小肿瘤(2mm)有时可能会被漏诊，因此当不能进行MRI检查时随访就很显得重要。典型的MRI检查显示肿瘤从内耳道一直延伸到小脑-桥脑角。在极少见情况下，小脑一桥脑角的巨大动脉瘤、脑膜瘤、脊索瘤、脂肪瘤和表皮样囊肿等其他病变，也可引起类似前庭神经鞘瘤的临床表现。前庭性癫痫前庭信息的皮质整合区广泛地分布在双侧大脑半球，但其核心区位于颞顶交界处及其毗邻的后岛叶。这些区域的局灶性癫痫放电可能会引起旋转性眩晕、其他运动性幻觉、凝视偏斜、眼球震颤和恶心。典型的局灶性癫痫发作的持续时间为30秒至3分钟。当痫样放电漫延到其邻近区域时，可引发出简单部分性发作(如异常游走感、听觉先兆)或复杂部分性发作(意识障碍、自动症)，甚至出现继发的全身性发作，诊断就不会困难。脑电图和MRI检查有助于发现该区域的功能和形态异常。卡马西平和拉莫三嗪等抗癫痫药物对部分性发作有效。代偿不全的单侧前庭功能障碍大部分慢性单侧前庭功能减退的患者无眩晕感，因为在中枢代偿的过程中他们已经适应只由一个功能前庭器官来控制平衡和眼球运动，但当患者快速将头部转向病变则时，仍可能会引起振动性幻觉(周围环境的明显晃动)和短暂的旋转感。当病人由于头部运动而诱发短暂的眩晕时，应了解他既往是否患过前庭神经炎或其他内耳疾病，还应进行自发性眼震、前庭-眼球反射等检查(甩头试验)和冷热试验。良性阵发性位置性眩晕，有时可能继发于前庭神经炎，应进行Hallpike位置试验予以排除。前庭康复即使在病程的后期也有助于促进中枢代偿。耳硬化症这是一种遗传性疾病，表现为中耳和内耳的骨吸收和新骨形成，常于20～40岁时发病。该病的特点是传导性和感音性的混合听力减退。由于迷路感觉器官和神经的变形和破坏，大约40％患者出现眩晕和平衡障碍。Paget’s病(变形性骨炎)这是另外一种骨吸收与新骨形成的代谢紊乱性疾病。本病通常在60岁左右发病，男女患病比例为4：1。Paget’s病可能会影响单个或多个骨骼，最常侵及颅骨、椎骨、骨盆、股骨和胫骨。传导性和感音性听力障碍是常见的症状，进行性的平衡障碍和反复发作性眩晕相当少见。治疗是给有症状的患者应用双磷酸盐和降钙素。发作性共济失调Ⅱ型这是一种罕见的钙离子通道异常的常染色体显性遗传性疾病，在儿童或青少年期发病。以发作性共济失调为其主要临床表现，往往伴有眩晕、恶心和头痛，常由情绪紧张或劳累诱发，一次发作持续数小时，很多患者平时还患有偏头痛。发作期间，病人可能出现小脑症状并呈缓慢进行性加重，可见凝视诱发性眼震或垂直向下的眼震，平衡障碍持续不缓解。乙酰唑胺或4-氨基吡啶能有效控制发作。与该病密切相关的是家族性偏瘫性偏头痛，后者也是由相同的钙通道基因突变所引起，表现为头痛、偏瘫和经常性眩晕。作者阿道夫M·普朗斯坦（英）托马斯·伦珀特（德）翻译赵钢韩*良夏峰预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
