新闻发布聊城市ldquo十三五 http://www.liaochengzx.com/lcsjj/5679.html病例展示
患者：男，48岁，腹胀5天，无压痛及反跳痛。查体：T36.8℃，P58次/分，R18次/分，Bp/67mmHg。CT：平扫动脉期门脉期延迟期CT显示：腹主动脉左前方可见团块状不规则形软组织密度影，最大截面积约30.0mm*36.1mm，密度较均匀，周围脂肪间隙密度增高。增强扫描动脉期肿块呈明显不均匀强化，CT值约HU，内部及周边可见明显强化血管影；门脉期进一步强化，CT值约HU；延迟期强化程度下降，CT值约HU，密度趋于均匀。病理结果：副神经节瘤
副神经节瘤
副神经节瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，源于副神经节细胞，散在分布于颅底至盆腔各处。其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤。肾上腺外的副神经节瘤主要分为副交感神经组和交感神经组。副交感神经组主要位于头、颈及前纵隔，习惯上又称为化学感受器瘤。交感神经组主要位于后纵隔及腹膜后，具有和嗜铬细胞瘤相似的功能。腹膜后副神经节瘤临床上少见，占原发性腹膜后神经源性肿瘤的21.5%，其与腹主动脉等大血管毗邻，侵袭性高，对患者生命威胁较大，5年存活率仅约36%，且较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜后者具有更高的转移倾向。
病理表现
典型腹膜后副神经节瘤的大体病理标本为边界清楚、包膜完整的圆形或长圆形肿块，切面可见范围不等的片状坏死，少数肿瘤与周围组织粘连较紧密而表现为边界不光整。镜下可见副神经节细胞的分化形态，瘤细胞器官样、泡状或细胞「巢状」排列,由丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质分隔，嗜银纤维染色呈特征性网格状结构。瘤细胞也可有不同程度的异形性或多形性，常见瘤巨细胞，偶见核分裂象。根据组织学形态可分为实体型、腺泡样型、血管瘤样型及嗜铬细胞瘤样型等4型。副神经节瘤主要由主细胞和支持细胞组成。主细胞即神经内分泌细胞,其主要的阳性标记物有神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬蛋白A(CgA)、突触运载蛋白(Syn)及神经细丝蛋白(NF)等,此外还可以表达生长抑素降钙素等多种肽类激素；支持细胞的阳性标记主要为S-蛋白。
临床表现
腹膜后副神经节瘤以40～50岁成人多见,无明显性别差异。肿瘤一般位于腹主动脉、髂总动脉、肠系膜动脉起始部或脊柱两侧。多为单发，多发者罕见，且多发者多具有遗传倾向。腹膜后副神经节瘤可与其他部位的副神经节瘤并存，或伴有胃肠道间质瘤、肺软骨瘤而成为Carney三联征的一部分。腹膜后副神经节瘤缺乏特异的临床表现，一般以腹痛为首发症状，部分患者可触及肿块。临床依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类物质的功能，将副神经节瘤分为功能性和非功能性：①功能性者占15%～24%。功能性副神经节瘤患者常由于分泌过多的儿茶酚胺类物质而引起阵发性或持续性高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠道功能紊乱等症状。其引起的高血压症状多在肿瘤手术切除后自行缓解。少数情况下，肿瘤在受到如挤压、应激状态或手术牵拉等外界作用下，可因突然大剂量释放儿茶酚胺类物质而引起机体急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害或心功能衰竭等危象的发生；②非功能性者主要表现为缓慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状，如压迫肠管引起不全肠梗阻、压迫输尿管引起肾盂积水、压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿等。恶性腹膜后副神经节瘤除了上述临床表现外，还可因局部浸润或远处转移而出现受侵器官功能紊乱、疼痛、淋巴结肿大或转移灶所致的压迫症状等。
影像学表现
CT——平扫腹膜后副神经节瘤表现为境界清楚的圆形或长圆形实性或囊实性肿块，出血、坏死常形成液液平。一般瘤体较大，内见范围不等的囊变坏死及沿囊变区分布的弧线样或散在分布的斑点状钙化灶。增强扫描肿瘤实性成分早期明显强化且强化持续时间较长，而肿瘤坏死、出血部分不强化，造成肿瘤密度较平扫更显不均匀。病灶周围或瘤内可见粗大强化的血管及分隔样结构。MRI——病灶常位于腹膜后，与腹主动脉、下腔静脉关系密切；圆形或卵圆形；边界欠清；肿瘤实性部分T1WI为等、稍低或稍高信号(类似肝实质)，T2WI为较高信号(信号明显高于肝实质)；采用脂肪抑制技术，病灶信号不减低。这可能与该瘤不含脂肪而富含水分以及血供丰富(间质有大量的血窦)有关。当肿瘤合并坏死或囊变时，内部见大小不等的T1WI低信号T2WI高信号影。瘤内亦可出现点状钙化。增强扫描肿瘤实体部分有中度到明显强化，并可因中心坏死而呈结节样或环形强化；肿瘤以囊实性为主，也可因广泛囊变而未见强化。MRI能多方位显示瘤体本身与毗邻结构的关系，常可见邻近的器官结构受压、推移征象
鉴别诊断
腹膜后副神经节瘤主要应与神经鞘瘤、节细胞神经瘤、Castleman病及胰腺实性假乳头状瘤等进行鉴别。①神经鞘瘤——坏死囊变率亦较高，但好发于脊柱旁、肾脏内侧,多呈「哑铃」状结构。②节细胞神经瘤——瘤体边缘清楚，密度低，常呈低度强化或不强化，极少数节细胞神经瘤是以和副神经节瘤复合体的形式存在,鉴别诊断较为困难，主要依赖病理组织学诊断。③Castleman病——少见，多发生于肾门附近，边缘清楚锐利，密度均匀，极少有坏死囊变，其内可见特征性分支状钙化，增强扫描后明显强化。④胰腺实性假乳头状瘤——肿瘤由实性部分和囊性部分按不同比例混合而成，当囊性结构为主或囊实比例相当时,CT检查可发现特征性的「浮云征」，其细条状或斑点状钙化均出现在肿瘤的周边部分，且肿瘤与胰腺关系密切，不难与副神经节瘤鉴别。腹膜后副神经节瘤完全囊变后还需与囊性淋巴管瘤、黏液囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤、苗勒管源性囊肿、表皮样囊肿等鉴别。此外，还需与腹膜后其他的一些泡沫状软组织肉瘤、横纹肌肉瘤、低分化的脂肪肉瘤、肾癌及肾上腺髓质肿瘤相鉴别。上述肿瘤一般恶性程度高、生长迅速、包膜不完整,浸润及转移发生早，患者恶病质状态表现明显。而腹膜后副神经节瘤生长较缓慢，一般包膜完整。副神经节瘤的诊断要点：发生于主动脉旁的肿块,CT或MRI增强扫描强化显著且持续时间较长者,结合临床表现应诊断为本病。首发：影像时间作者
刘艳玲内容策划
小雪球、彭龙插图来源
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