囊性淋巴管瘤

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呼吸之痛关于ldquo蓝莓r [复制链接]

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呼吸对于我们正常人来说是再简单不过的事了,然而对某些特殊人群来说却成奢望。日前,医院呼吸内科收治了一位因右肩背部疼痛、活动后气促10余天的34岁女患者。患者孙女士自年发现医院行右肾切除术,病理结果报告为血管平滑肌瘤。术后每年复诊一次,没有“复发”征象,两年前虽肺部影像提示有“肺大泡、肺气肿”,未做治疗。

患者的CT片

我院呼吸内科医师根据患者临床特征、影像资料和5年前右肾占位病理结果,诊断为:淋巴管肌瘤病(LAM),这种罕见的疾病另有一个美丽的名字——“蓝莓”。

“蓝莓”的定义

(pulmonarylymphangioleiomymatosis,PLAM,LAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,亦是仅发生于女性并高发于育龄期女性的以肺部病变为主的多系统罕见疾病。主要侵犯肺组织,表现为支气管、小血管及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,肺组织出现广泛的囊性气腔改变。常合并肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管平滑肌瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤。你也可以叫Ta蓝莓。

主要表现

活动后呼吸困难、反复发生自发性气胸、咳嗽、血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期症状不明显,有50%患者以自发性气胸为首发症状,80%在疾病过程中发生气胸,常表现为复发性、双侧性;呼吸困难呈进行性加重。无特殊体征,出现胸腹水时有相应体征。晚期表现为严重低氧血症、阻塞性通气功能障碍、呼吸衰竭及肺心病。常见肺外表现,主要有淋巴结肿大、腹部肿块所致的相应症状,以及肾脏血管平滑肌脂肪瘤所致的血尿等。

关于治疗

目前对PLAM的治疗措施主要是抗雌激素治疗,如用外源性孕激素安宫黄体酮或雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等,也可行卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗等,但疗效均不肯定。对于病情严重的PLAM患者,肺移植是目前最有效的治疗。

三医呼吸内科

科室简介:

医院呼吸内科位于博爱楼五楼,年独立成科,主要由呼吸内科和肿瘤内科组成,为益阳市临床重点专科,现有编制床位57张。科室人才阶梯合理,技术力量雄厚,现有医护人员22人,其中副主任医师2人、主治医师3人、医师2人,护士15人,多名医院、医院、医院呼吸内科及肿瘤内科进修学习。设备先进,科室配备呼吸机、进口支气管镜、全自动排痰仪、肺功能检测仪、高压空气雾化泵、心电监护仪等。

诊治范围:

一、呼吸道疾病:1.上、下呼吸道感染2.慢性阻塞性肺疾病3.支气管哮喘4.支气管扩张5.呼吸衰竭6.气胸7.胸腔积液8.肺栓塞9.睡眠呼吸暂停低通气综合征10.间质性肺疾病

二、收治各种肿瘤患者,开展对各种肿瘤的内科治疗。

专科特色:

1.常规开展电子支气管镜检查及镜下治疗

2.内科胸腔镜检查

3.CT及彩超引导下经皮肺穿刺活检术、浅表包块穿刺活检术

4.胸腔、心包穿刺引流术

5.有创及无创通气技术

6.PICC置管术

呼吸内科肿瘤科

主任王汉成

护士长胡蓉

医学撰稿:李程

校正编辑:陈渭清

审核:唐晓红姚师竹

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