导读
纵膈原发囊肿相对少见，约占纵膈所有病变的12-18%。医院NHS信托基金会（UniversityHospitalsPlymouthNHSTrust）病理专家Syred和美国休斯敦大学MD安德森癌症中心（TheUniversityofTexasMDAndersonCancerCenter）病理专家Weissferdt在《AdvancesinAnatomicPathology》杂志撰文，对纵膈非肿瘤性囊肿进行了详尽介绍。为帮助大家更好的认识这类病变，我们将该文要点编译介绍如下。
纵隔非肿瘤性囊肿（一）
纵隔非肿瘤性囊肿病理特点
1.支气管源性囊肿
支气管源性囊肿大体为圆形至椭圆形，外表面光滑。囊肿最大径平均5-7cm左右。囊壁为较薄的纤维性，内容浆液性、黏液性或胶样物。镜下纤维性囊壁衬覆支气管型上皮，即纤毛柱状上皮。囊壁内有平滑肌束及数量不等的软骨；浆黏液性支气管型腺体成分也是特征性表现。继发感染时，囊壁衬覆上皮可出现溃疡，并被肉芽组织取代、或有巨细胞反应。
原图3AB.（左）支气管源性囊肿的囊壁一般有软骨成分；（右）支气管源性囊肿衬覆呼吸型上皮，囊壁有浆黏液性支气管型腺体。
2.心包囊肿
心包囊肿大体界清，囊壁较薄、透明，内外表面光滑。组织学上，囊壁为较薄的纤维层、或纤维脂肪组织。囊壁内衬单层、形态温和的间皮细胞，可通过相应免疫组化指标（如calretinin、WT-1、CK5/6）来证实这一点。其他类型囊肿的相关表现在心包囊肿中一般并不存在，如软骨、胆固醇裂隙、平滑肌束等。
原图3CD.（左）心包囊肿囊壁为相对较薄的纤维脂肪成分，衬覆薄层间皮细胞；（右）心包囊肿中衬覆的间皮细胞可通过免疫组化证实，图中为calretinin阳性。
3.胸腺囊肿
胸腺囊肿大小可差别较大，最大径自1cm至18cm不等。外表面一般光滑，囊壁可以较薄、纤维性，也可以稍厚并质实表现。囊肿内部可以为内壁光滑的单房，且有浆液性内容物；也可以为多房囊肿，此时的内容物可以自透明、至水样、混浊、出血等，内壁可光滑、也可不规则。
胸腺囊肿镜下检查，囊壁有数量不等的胸腺组织。单房胸腺囊肿中，囊壁一般较薄，内衬为扁平立方状或柱状细胞，或复层鳞状上皮。多房性胸腺囊肿则更为复杂，常见显著炎症反应或退行性改变，具体如纤维化、慢性炎症细胞浸润并有淋巴滤泡形成、胆固醇裂隙、肉芽组织等。囊壁内衬鳞状上皮或立方状至柱状上皮，细胞学无异型性。
原图3EF.（左）单房性胸腺囊肿，囊壁内有胸腺组织；（右）单房性胸腺囊肿衬覆的上皮为复层立方状细胞。
原图3GH.（左）多房性胸腺囊肿低倍观，可见混有胸腺组织及大量胆固醇裂隙的多个囊腔；（右）多房性胸腺囊肿囊壁内有胸腺组织及一薄层、形态温和的扁平上皮。
需要注意的是，多房性胸腺囊肿常伴胸腺肿瘤，如胸腺上皮性肿瘤、纵膈生殖细胞肿瘤、淋巴瘤，因此这种情况下一定要注意充分取材、仔细评估，排除上述可能性。多房性胸腺囊肿还有一种特殊亚型，称之为伴假上皮瘤样增生的多房性胸腺囊肿（multilocularthymiccystwithpseudoepitheliomatoushyperplasia）。该亚型的特点为鳞状上皮呈狭窄、有时相互交织在一起的舌状结构，凸入囊壁内，类似浸润性鳞状细胞癌。不过，此时囊壁内的鳞状上皮并无细胞学异型性或核分裂，囊壁内增生上皮的底部也相对较宽，这一点和真正的肿瘤性增生有所不同。并且从临床生物学行为来说，这类囊肿和经典型胸腺囊肿并无不同，复发几率也并无增加。
4.肠源性囊肿
如前所述，肠源性囊肿包括了前肠的先天性囊性异常，一般发生于15岁以下儿童；具体又可分为食管重复性囊肿、胃和小肠囊肿及一种特殊的神经管原肠囊肿（neurentericcyst）。肠源性囊肿一般位于食管壁、或与食管壁紧密相邻。
食管重复囊肿可伴其他先天性异常，如食管闭锁、气管食管瘘、肺腺瘤样畸形。神经管原肠囊肿则是伴有椎体畸形的肠源性囊肿，发生于宫内期脊索与前肠完全分离之后。大体上，肠源性囊肿为椭圆形单房肿物，囊壁为厚薄不一的纤维性表现，有时可见于周五结构的纤维性连接。
组织学上，囊壁有特征性的平滑肌。食管重复囊肿中，囊壁衬覆复层鳞状上皮，固有层内可见食管腺体。胃和小肠囊肿中衬覆上皮为特异性的胃型腺上皮或小肠型腺上皮。含有特异性胃型上皮的囊肿其囊壁可以因为急性炎症等导致囊壁溃疡或糜烂，因此这类囊肿常更多见出现相应症状，患者可能会表现为咳嗽、呕吐、发热或脓胸。
原图4AB.（左）肠源性囊肿低倍观，囊壁可见显著的平滑肌层；（右）本例囊壁衬覆上皮为胃型腺上皮。
5.胸导管囊肿
胸导管囊肿大体表现为圆形或卵圆形、单房肿物，常位于脊椎旁，一般大小2-15cm不等。由于这一囊肿常与淋巴系统有沟通，因此囊内常有富于脂质的乳糜液，偶见血性物质。组织学上，这一囊肿的囊壁较薄，为纤维结缔组织，伴数量不等的平滑肌束和岛状淋巴组织。囊壁内衬形态温和的扁平内皮细胞。
6.（异位的）纵隔甲状旁腺囊肿
异位的纵隔甲状旁腺囊肿可以有功能，也可以无功能。囊肿有功能时，患者可无症状、也可表现为甲状旁腺功能亢进。大体上，纵隔甲状旁腺囊肿大小可自0.5cm至12cm以上不等。囊壁为较薄的纤维性，一般为单房。镜下检查，较薄的纤维囊壁衬覆单层立方状或柱状细胞，囊壁内可见数量不等的正常甲状旁腺细胞巢。囊壁内也可有少量胸腺组织或脂肪组织。免疫组化方面，甲状旁腺激素及神经内分泌标记（如Syn、CgA）阳性支持囊肿为甲状旁腺来源。
原图4CD.异位的纵膈甲状旁腺囊肿，囊壁及内衬可见甲状旁腺细胞巢；免疫组化甲状旁腺激素阳性。
7.伴Müllerian分化的纵膈囊肿
伴Müllerian分化的纵隔囊肿是最近才认识的一种病变类型，几乎仅见于女性患者后纵隔处椎旁位置。患者多为围绝经期、肥胖者，可能会有妇科疾病病史。大体检查，这类囊肿为单房，薄壁，内容物为浆液性或水样。镜检特征性表现为纤毛状立方上皮或柱状上皮、呈指状凸起或乳头状，类似输卵管的皱襞。上皮下有连续的平滑肌束。免疫组化检查，这些上皮阳性表达PAX8、ER、PR，不表达TTF-1。
原图5.（上）伴Müllerian分化的纵膈囊肿，可见特征性的显著褶皱及乳头状结构，衬覆上皮为纤毛柱状上皮，非常类似输卵管的结构；免疫组化表达PAX8（左下）及ER（右下）。
纵隔非肿瘤性囊肿病理鉴别诊断
从诊断角度来说，纵隔非肿瘤性囊肿需要鉴别两个问题。第一，区分纵隔非肿瘤性囊肿和囊性肿瘤；第二，与其他良性囊肿（如感染性囊肿）鉴别。
胸腺囊肿与囊性肿瘤之间，很容易相互误判。胸腺上皮性肿瘤、纵隔生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等发生的囊性变，都很容易误判为良性囊性病变，尤其肿瘤性成分数量少、囊壁随机取材的情况下。因此，为避免漏诊囊性肿瘤，对囊壁及实性区域广泛取材极为关键。
与其他良性囊肿鉴别时，要结合年龄、性别、病变部位。比如肠源性囊肿在儿童要比成人多见，前述伴Müllerian分化的纵隔囊肿几乎仅见于女性患者且部位特征性的处于椎旁；胸腺囊肿一般见于前纵隔正常胸腺的部位，而胸导管囊肿的部位与胸导管的正常位置有关。
根据前述临床及组织学特点，纵隔囊肿大部分可做出精确病理诊断。如伴炎症、退行性变等情况下，组织学的确无法做出诊断，排除肿瘤性病变后、可做出良性纵隔囊肿这样的非特异性诊断。此外某些囊肿会兼具不同的上皮及囊壁成分，也就是具有“杂交性”特点。
参考文献
SyredK,WeissferdtA.Non-NeoplasticMediastinalCysts[J].Advancesinanatomicpathology,.
DOI:10./PAP.
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