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[精品学习]肾脏“肾脏高密度/信号病变”鉴别诊断流程及相关疾病影像学表现（临床诊断思路）
试看内容肾脏实性占位
1前言
肾脏占位性病变中，实体性肿瘤较为多见。肾肿瘤在我国泌尿外科肿瘤中占第二位，仅次于膀胱肿瘤，大约占成人恶性肿瘤的2%～3%，但在小儿恶性肿瘤中达20%，是儿科常见的恶性肿瘤之一。实性肿瘤大部分为恶性肿瘤，其中以肾细胞癌多见。不同组织学类型肾细胞癌的生物学行为以及预后有很大的区别，故将肾细胞癌的不同亚型鉴别开来可对临床治疗方式的选择提供了一定的客观依据。
2相关疾病分类
在肾脏实性占位中，恶性肿瘤占大部分，其中肾细胞癌及其亚型最为常见；其次为淋巴瘤、转移瘤、肾母细胞瘤（肾胚胎瘤）、肾平滑肌肉瘤、肾恶性横纹肌样瘤等，少部分实性肿瘤为良性肿瘤，如肾血管平滑肌脂肪瘤、肾嗜酸细胞腺瘤、肾素瘤、肾良性间叶瘤如平滑肌瘤等（表1）。这些疾病临床症状无特异性，但影像学表现各有特点，综合分析一般可做出正确的诊断。
表1肾脏实性占位分类
分类
疾病
恶性
肾细胞癌及常见亚型，淋巴瘤，转移瘤，肾母细胞瘤，平滑肌肉瘤，恶性横纹肌样瘤
良性
血管平滑肌脂肪瘤，嗜酸细胞腺瘤，肾素瘤，良性间叶瘤如平滑肌瘤
3影像诊断流程
成年人中实性、膨胀性肿块通常是肾细胞癌。当患者有以下情况时需要考虑其他占位，如肿块含有脂肪（可能是血管平滑肌脂肪瘤）、患者免疫力低下（考虑淋巴瘤）、患者已确诊为其他原发性恶性肿瘤（考虑转移瘤）等。临床病史是诊断转移瘤、淋巴瘤的关键，但对原发肾肿瘤的诊断通常帮助不大（表2）。除了以上鉴别点外，对于肾原发性肿瘤，影像鉴别征象还有血供丰富程度、内部坏死囊变或结构异常如瘢痕等，具体鉴别时要综合分析（图1）。除了脂肪、明显坏死囊变伴动脉期富血供等特征性表现外，肾原发性肿瘤良恶性征象有重叠，但是肾原发良恶性肿瘤的发生率有明显差别。此外，肾脏多期相扫描对于肾实性占位鉴别诊断具有重要价值。
表2肾脏实性占位常见病变鉴别诊断
病变类型
特点
肾细胞癌及其常见亚型
可能有血尿或者肾区疼痛；较大肿瘤可有脂肪变性，侵犯肾窦及肾周脂肪，可有骨转移、胸部转移，通常侵犯肾静脉
淋巴瘤
多发肿块或结节伴腹膜后淋巴结肿大，边界清楚，密度或信号均匀，轻度强化
转移瘤
有恶性肿瘤病史，双肾多发实性小结节影
肾母细胞瘤（肾胚胎瘤）
一侧腹部软组织包块，CT显示肾内大而圆的软组织不均匀低密度病变及肾实质移位和分离，增强扫描呈新月形残肾
肾平滑肌肉瘤
CT平扫呈不均匀密度肿块，增强肿块不均匀强化，中央有不规则无强化区，伴包膜侵犯
肾恶性横纹肌样瘤
广泛破坏肾实质和肾盂的肿块伴明显出血、坏死和囊变
肾血管平滑肌脂肪瘤
肿块内见脂肪成分
肾嗜酸细胞腺瘤
中心常有星形瘢痕
肾素瘤
年轻患者，有高血压，反复的脑出血，血浆肾素增高
肾良性间叶瘤如平滑肌瘤
无影像学特征性
图1肾脏实性占位性病变鉴别诊断流程
一般将肾肿瘤的生长方式分为膨胀性和浸润性两种，Dyer等根据病变的生长方式，提出了“球型”和“豆型”两种影像学模式用于鉴别诊断（图2，表3）。
图2肾肿块不同生长方式鉴别
肾肿瘤浸润性生长与膨胀性生长示意图。A.浸润性病变使肾膨胀（虚线）但仍保持肾样轮廓，肿瘤边缘不清（黑箭）更常见的膨胀性生长肿瘤呈球形并使正常肾实质移位，肾轮廓局限性膨胀并有假包膜形成（黑箭头）；球状与豆状概念示意图。C.球状肿块外向性生长导致肾边缘轮廓变形，压迫邻近肾实质或移位局部集合系统；D.豆状肿块搭肾实质呈脚手架式生长，肿块可使肾体积增大但肾形保持，肾窦脂肪及集合系统可受破坏
表3肾肿块不同生长方式鉴别
肿块类型
疾病
球型
RCC，AML，嗜酸细胞腺瘤，转移瘤，淋巴瘤
豆型
移行细胞癌，转移瘤，RCC（浸润性），肾髓质癌，肾集合管癌
4相关疾病影像学表现
1.肾细胞癌（renalcellcarcinoma，RCC）肾脏最常见的恶性肿瘤，好发于40岁以上男性。早期常无临床症状，多为偶然发现，间歇性血尿是最常见的首发症状，晚期出现典型三联症（间歇性血尿、肾区肿物及疼痛）。病理上肿瘤来源于肾小管上皮细胞，发生在肾实质内，约6%由肾皮质腺瘤变化而来。肾细胞癌易侵犯肾包膜、筋膜及邻近肌肉、血管、淋巴管等，且易在肾静脉、下腔静脉，甚至心房形成瘤栓，晚期可发生肺、脑、骨、肝、肾上腺转移。
肾癌是一组疾病群的总称，年WHO根据肾肿瘤组织细胞的形态学特点、遗传学特征等将肾癌分为11种亚型，即：肾透明细胞癌（CCRCC）、肾乳头状癌（PRCC）、嫌色细胞癌（CRCC）、多房囊性细胞癌、集合管癌、髓样癌、黏液性管状癌、梭形细胞癌、神经母细胞相关性肾细胞癌、Xp11.2易位性肾细胞癌和未归类肾细胞癌。上述前四型及未归类癌多见，约占全部亚型的98%（表4）。CCRCC预后较差，PRCC及CRCC预后明显优于前者。对较早期或部分预后较好的肾癌亚型可局部肾切除或非手术方法治疗，了解肾癌的病理类型对治疗药物的选择及预后判断有重要意义。
表4肾细胞癌组织学分类（年）
透明细胞肾细胞癌
髓样癌
多房囊性肾细胞癌
伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合肾细胞癌
乳头状肾细胞癌
神经母细胞瘤相关肾细胞癌
嫌色细胞癌
黏液小管和梭形细胞癌
集合管癌
肾细胞癌，未分类
CT表现:大多数肾细胞癌为富血供肿瘤，平扫表现为形态不规则软组织肿块，肾轮廓局部失常，多数肾癌呈浸润性生长，边界不清，其内可见囊变、出血、坏死及钙化，以坏死最常见；增强扫描时肾细胞癌多数明显强化，但整体强化程度较肾实质低。CT增强扫描对肾癌的诊断及临床分期具有较高价值，不仅能清楚显示肿块与肾脏的分界，与肾包膜及周围肌肉、淋巴结的关系，更能清晰观察肾静脉、下腔静脉及右心房内有无癌栓存在。
（1）肾透明细胞癌（clearcellrenalcellcarcinoma，CCRCC）:是最常见的肾癌亚型，约占RCC的60%～85%，预后较差。CCRCC起源于肾近曲小管，肿瘤细胞胞质透亮，瘤内血管网丰富，多同时含有实性和囊性结构。病变源于肾小管上皮细胞，单侧多见，瘤体内常见坏死、出血，部分囊变，质地多不均匀或欠均匀，10%～20%实质内钙化。CT平扫多为低密度，肿瘤大小超过3cm时常呈混杂密度改变；增强扫描为实质部分血供丰富，以“快进快退”为其特点，强化峰值多在皮髓期，程度高于或等于周围肾皮质，实质期强化程度明显减低（图3）。
图3肾透明细胞癌
女，55岁。右肾区疼痛5个月。A.CT平扫显示右肾中极软组织肿块，平扫CT值约26HU；B～D.CT增强扫描动脉期明显不均匀强化，静脉期强化程度下降，延迟呈相对低密度
江新青等研究中CCRCC大部分信号不均匀，T1WI以低信号为主，T2WI、T2WI抑脂像呈混杂信号或高信号，等、低信号极少，常见出血、坏死和囊变，坏死率为本组各亚型中最高，与以往文献报道的CCRCC坏死率（30.7%）低于PRCC（46.3%）不同。动态增强扫描各期CCRCC强化程度均最显著，肿瘤-皮质增强指数亦最高，以中重度强化为主，肿瘤新生血管明显较其他亚型多见，均体现其血管生成活跃、血供丰富的特点，与病理结果相符。本组研究各亚型中仅CCRCC呈现较特征性的“快进快退”强化方式，与富血供肾癌血流量大且流速快、循环时间短有关（图4）。
图4肾透明细胞癌
男，58岁。透明细胞癌伴中央坏死。A.冠状位单次激发FST2WI显示右肾中部一巨大肿块，边缘（白箭头）呈环状中等信号，伴中央区域高信号（*）；B.冠状位增强FSGRE-T1WI肾实质期肯定了强化肿瘤（白箭头）周边实性边缘及中央坏死的出现。肾切除组织学检查证实为高级别透明细胞癌伴中央坏死
（2）乳头状肾细胞癌（papillaryrenalcellcarcinoma，PRCC）:较少见，约占RCC的7%~14%。PRCC起源于肾近曲小管或远曲小管的上皮细胞，分为两型:Ⅰ型为乳头表面覆盖单层细胞，预后较好；Ⅱ型乳头表面覆盖假复层上皮细胞，细胞分化Ⅲ-Ⅳ级，具侵袭性。目前多认为其预后好于肾透明细胞癌，生物学行为相对偏良性。并多认为PRCC是少血供肿瘤，CT表现有以下特点:易出现囊变、坏死，且常见大片囊变，少数见钙化，故CT平扫密度不均匀；增强不均匀强化，强化程度不如典型透明细胞癌明显，多呈轻中度强化，明显低于肾实质，随时相延长减低不明显或缓慢减低；可显示完整假包膜。此亚型强化程度最低，由皮质期到实质期平缓递进，且强化减退较慢，可能与PRCC乏血供、对比剂循环时间较长有关（图5）。
图5乳头状肾细胞癌
男，61岁。体检发现左肾下极囊性病灶。A.CT平扫显示囊壁不均匀增厚伴钙化，增强扫描无强化；B、C.两年后复查，囊壁不均匀增厚并出现壁结节，皮质期强化（B图白箭头）。术后病理诊断为乳头状肾细胞癌
因肿瘤乏血供，易形成囊腔结构和营养不良性坏死，MRI以混杂信号为主，出血及囊变率为本组最高。病灶实性成分T2WI多为低信号，考虑与下列因素有关:①细胞结构相对稀疏；②肿瘤内含铁血*素沉着，产生的顺磁性效应导致信号降低；③钙化（图6）。
图6乳头状肾细胞癌
男，65岁。A.冠状位脂肪饱和T2WI显示左肾下极低密度结节；B.横断位T1WI也显示结节主体呈低信号；C.横断位对比增强脂肪饱和T1WI肾实质期显示结节呈低强化
（3）嫌色细胞癌（chromophoberenalcellcarcinoma，CRCC）:起源于肾集合管的暗细胞，肿瘤细胞分两型，即胞质几乎透明的气球样Ⅰ型细胞和胞质嗜酸性早颗粒状的Ⅱ型细胞，瘤细胞呈实性片状排列，质地较均匀。CT特点:瘤体常较大，中心多位于肾髓质，呈膨胀性生长（图7）；属少血供肿瘤，增强扫描肿瘤强化不明显，多认为内部密度均匀，坏死少见。肿瘤中央可见星状瘢痕及轮辐状强化，肿瘤越大星状瘢痕发生率越高；星状瘢痕及高钙化率多认为是其特征。
图7左肾嫌色细胞癌并肉瘤样变
女，45岁。左腰部包块伴隐痛3个月余。CT显示左侧后腹膜区囊实性肿块，大小约19cm×14cm×11cm，并与左肾相连
肾肿瘤的均质性与其大小有关，肿瘤因大小不同其MRI征象也存在差异。CRCC的MRI特征性表现主要为T2WI低信号，假包膜明显，肿瘤整体信号较均匀，囊变、坏死和出血少见，肿瘤越大越容易出现瘢痕……
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