囊性淋巴管瘤

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指尖盛开出一朵朵ldquo爆米花r [复制链接]

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在昨天的栏目中,我们照旧放送了三篇《新英格兰医学杂志》(NEJM)ImageChallenge频道内容。“视”觉判断是诊断的第一要务,的目的正是在于考查和训练这部分技能。题干和图片是答对问题的关键,昨天的问题,你答对了多少?

01

一名77岁女性,因指尖缓慢进展性疼痛、肿胀2年就诊。双手检查发现患者右手皮肤增厚伴双手指尖软组织肿胀。双手平片如图所示。最可能的诊断是什么?(点击查看详情)

答案:钙质沉着症

患者诊断为局限性皮肤系统性硬化病。双手X线片显示右手拇指、食指和中指及左手拇指的远端指骨附近钙化。药物治疗失败后,患者被转诊到外科进行评估,随后接受手术切除病灶。

系统性硬化病钙质沉着症一名77岁女性,有局限性皮肤系统性硬化病史,因指尖缓慢进行性疼痛、肿胀2年至风湿科就诊。查体见患者面部和胸部毛细血管扩张,右手、双前臂及面部皮肤增厚,伴双手指尖软组织肿胀(图A和B)。毛细血管镜检查见毛细血管和无血管区排列紊乱,毛细血管明显扩张。双手X线见右手拇指、食指和中指及左手拇指的远端指骨附近钙化(图C),符合钙质沉着症诊断。钙质沉着症是局限性皮肤系统性硬化病的表现。这些钙沉积物可能长大、溃疡并发生感染。尽管尝试多种药物治疗,患者手指疼痛和麻木仍进行性加重,伴持物困难逐渐加重,遂转诊进行关于手术切除病灶的外科评估。

病例来源:NEnglJMed;/p>02如图所示,诊断是什么?(点击查看详情)答案:淋巴淤滞性皮肤乳头状瘤病双足前部多发的皮肤色、融合、部分过度角化的疣状丘疹,伴双下肢广泛凹陷性水肿,这些表现最符合淋巴淤滞性皮肤乳头状瘤病诊断。这是淋巴水肿的一种罕见表现。压迫治疗对控制疾病进展至关重要。滑动查看下一张图片淋巴淤滞性皮肤乳头状瘤病一名88岁男性,因双足和足趾发现无症状逐渐增大的丘疹7年就诊。患者有30年的慢性静脉功能不全和慢性下肢水肿史。皮肤检查显示,双足前部多发的皮肤色、融合、部分过度角化的疣状丘疹,伴足和腿广泛凹陷性水肿(图A)。患者的病史和临床表现符合淋巴淤滞性皮肤乳头状瘤病。本病是原发性(遗传性)淋巴水肿或继发性淋巴水肿的一种罕见表现,后者更常见。继发性淋巴水肿可由任何与淋巴管损伤相关的疾病或状态所致,包括慢性静脉功能不全。淋巴淤滞性皮肤乳头状瘤病可损坏皮肤引起皮肤感染。淋巴淤滞皮肤乳头状瘤病缺乏有效的治疗方案,压迫治疗对控制病情进展至关重要。该患者未发现继发皮肤感染的证据。患者接受压迫绷带和外用5%水杨酸膏治疗,3个月后随访见有所改善(图B)。

病例来源:NEnglJMed;:69

03患者近期最可能接受了以下哪种操作?(点击查看详情)答案:二尖瓣修补术

外周血涂片见裂红细胞、球形细胞和多染性细胞增多,提示溶血性贫血。二尖瓣修补术后,一些与高剪应力相关的回流干扰模式是造成溶血的原因。该患者经食道超声心动图检查显示轻度跨瓣二尖瓣反流。更换二尖瓣后溶血缓解。

二尖瓣修补术后溶血性贫血一名80岁女性,有二尖瓣修补术史,因乏力就诊。查体示:生命体征正常,结膜明显苍白。心尖部可闻及3/6级全收缩期杂音,放射至背部。血红蛋白水平为8g/dl。血液学检查示:间接高胆红素血症(总胆红素水平:5.1mg/dl[87μmol/l]),乳酸脱氢酶水平:U/l,Coombs’试验阴性。外周血涂片显示裂红细胞(图A,箭号)、球形细胞和多染性细胞增多,提示溶血性贫血。经食管心脏超声心动图检查发现轻度跨瓣膜二尖瓣反流的喷射(图B,C和D,箭号;见NEJM中视频),当即与瓣膜成型环碰撞(图B,C和D,箭头),喷射流转向以锐角进入左心房(图B,C和D,箭号)。LA代表左心房,LV带表左心室。残余的二尖瓣反流,即使是轻度,也可导致红细胞碎裂。患者接受二尖瓣更换后溶血缓解。

病例来源:NEnglJMed;:e29

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我们特别鸣谢提供ImageChallenge中文翻译的俞建钰医生。

俞建钰,医院内科主治医师,年毕业于福建医科大学临床医学专业。医院风湿免疫科进修。

版权信息

本文由《NEJM医学前沿》编辑部负责翻译、编写或约稿。对于源自NEJM集团旗下英文产品的翻译和编写文章,内容请以英文原版为准。中译全文以及所含图表等,由马萨诸塞州医学会NEJM集团独家授权。如需转载,请联系nejmqianyan

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