北京治白癜风最好医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html今天给大家讲一个发生在56岁任女士身体内器官间凄美的爱情故事。
故事的女主名叫子宫，是一位玉如意般的优雅少女，纤细的腰肢，光洁的额头，还有鬓角上那两支俏丽的小辫。她常年住在任女士的盆腔，虽幽静但不寂寞，因为她心里一直有个他......
他叫心脏，住在任女士的胸腔，因为拥有一弯常年不枯竭的海，所以大家都叫他心海。心脏孔武有力，气势蓬勃，他那昼夜不停的咚咚声让远在盆腔的子宫倾慕不已！好想去见见他！可惜相隔太远，夙愿难成！
不知不觉中，四十多年过去了，那个光滑娇嫩的子宫在经历了孕育生产围绝经后变得粗大肥硕，原本细腻的肌肤上长满了被称为肌瘤的疙瘩，有的疙瘩挤挤挨挨涌进了她周围迂曲的静脉血管，如蚯蚓般沿着血管慢慢爬行（图1）。医生来了，麻利地拿着小刀和钩子将子宫从任女士的盆腔内搬离。当医生关上腹壁的一刹那，残留在任女士盆腔血管里的小疙瘩们开始行动起来，带着子宫未了的夙愿开始了长途跋涉，向着远方的心海慢慢前行。她们首先到达了右侧的髂外静脉（图2），稍作停歇后，继续向着目标前行，上方的下腔静脉似乎受到了感召，一侧的管壁慢慢变得肥厚起来，而且越来越厚，同时也越来越长（图3），终于在术后一年时实现了子宫的夙愿，到达了心海！然而遗憾的是心海没有丝毫的感动，相反，因为右心房被肿瘤明显地挤压（图4），他失去了往日的铿锵有力，变得异常的疲惫！医生说，这种长在任女士下腔静脉和心脏里的肿瘤源于子宫肌瘤，被称为脉管内平滑肌瘤病，会导致心衰，必须切除！呜呼哀哉！原以为跨越万水千山来看海是一种刻骨铭心的爱，不曾想，这份爱太沉重却变成了深深的伤害！
图1子宫增大并肌瘤图2子宫切除术后1年，右髂外
静脉肿瘤1.5*0.9cm
图3下腔静脉肿瘤,大小10.6*4.8cm图4右心房肿瘤，大小
5.9*4.4cm
那么什么叫脉管内平滑肌瘤病呢？
脉管内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis，IVL）是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤，除累及静脉外也可累及淋巴管，是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤。尽管IVL组织学为良性，但偶尔出现沿盆腔静脉及下腔静脉侵入心腔甚至肺血管者，呈现恶性生物学行为，甚至危及患者生命。迄今IVL相关报道不足例，其中有10%～30%侵及下腔静脉、肺及心腔。
1.IVL的病因学
IVL的病因尚不明确，目前存在两种理论：一种认为新生物起源于血管壁本身的平滑肌组织，另一种认为肌瘤从原发部位延伸入子宫肌层血管，沿血管壁向远处蔓延。目前的研究均认可雌二醇（E2）与IVL的生物学行为密切相关。
2.IVL的临床表现与诊断
IVL的发病率低，平均发病年龄为45岁（20～70岁），多产为IVL高危因素，多数患者有子宫肌瘤或子宫切除史。
临床症状多变且不典型，局限于子宫的IVL与子宫平滑肌瘤表现相似，肿块压迫输尿管时可有尿路梗阻症状；病变侵及下腔静脉及右心时可表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、突发晕厥、呼吸困难等类似其他下腔静脉阻塞综合征的表现；严重时肿瘤阻塞肺血管等心脏流出道，可导致呼吸困难，右心衰竭甚至猝死。另外，10%侵及心脏的IVL也并无明显临床症状，仅在偶然检查时发现。心内病变甚至可能发生在子宫切除术的数年后。
IVL的诊断主要依靠临床症状、CT、MRI和超声等辅助检查以及术中所见，确诊需要病理检查。
超声检查提示子宫肌瘤血供丰富，或肌瘤形态呈蟹足状突向宫旁血管时应怀疑IVL的可能。CT、MRI和心脏超声具有多维成像的特点，有助于判断病变的范围，寻找血管内新生物的来源，与血管壁及原发病变的关系、评估心脏瓣膜损伤情况、决定手术方法和范围等，在IVL的诊断过程中必不可少。
手术中见到以下特征应考虑IVL：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出。（2）宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张。（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节。（4）行肌瘤剥除术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。术中应尽量完整切除组织，送冰冻病理检查，待冰冻病理结果决定是否扩大手术范围。IVL的最终诊断依靠术后病理检查。
3.IVL的治疗与预后
IVL的治疗原则是手术彻底切除所有病变，如病变局限于盆腔，建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术。由于IVL病灶富含雌孕激素受体，具有激素依赖性，应根据患者病情行双附件切除术以防止微病灶复发。年轻患者要求保留卵巢的应予充分沟通病情，告知复发风险。若IVL病变累及大血管甚至心腔，完整手术切除病灶需要多学科合作完成。
无论采取何种手术方式，最终目的都是彻底切除病灶，延长无复发区间。IVL复发率高，有报道复发率高达30%，复发的高危因素包括年龄轻、初始肿瘤大，以及前次手术未完全切除病灶。
总之，脉管内平滑肌瘤病少见，临床表现不典型，局限在盆腔的肿瘤应与子宫肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤鉴别；肿瘤延伸至静脉甚至心房的需与静脉血栓栓塞症，心房黏液瘤等鉴别。治疗原则是手术完整切除病灶，以减少复发，并需长期随访。
策划：王丽华
图文作者：王丽华
编辑：董晓云
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