文章来源：中国临床医学影像杂志，，29（12）：
作者：李欣颖，刘爱连，王楠，陶健，吕悦，张钦和，鞠烨
病例女，42岁。因“上腹部胀痛不适1年，加重15d”入院。1年前无明显诱因出现上腹部饱胀不适，进食后尤重，不伴恶心、嗳气、反酸，无呕吐，无发热、寒战，无皮肤黏膜*染，无黑便。近15d来，病人症状逐渐加重，腹部胀痛明显。患者自患病以来精神状态良好，食欲较差，睡眠良好，体质量无明显减轻，二便正常。查体：中上腹部局部隆起，触及坚硬，无腹壁静脉显露，无胃肠型和蠕动波，余腹部柔软，无压痛、反跳痛。肝脾肋下未触及，Murphy征阳性。腹部叩诊呈鼓音，肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常，5次/min，未听到血管杂音。
实验室检查：尿常规：红细胞、白细胞、上皮细胞计数增高；电导率增高；蛋白质升高；尿比重升高；镜检见鳞状上皮。血常规、凝血常规、生化检验未见明显异常。
CT检查：行全腹CT平扫、三期强化及CTA检查。肝左叶与胃小弯之间见巨大类圆形囊实混杂密度占位，病灶边界清晰，肝左叶、胃、胰腺受压移位。病变最大截面大小约10.8cm×13.5cm，病灶边缘以实性成分为主，厚约2.7cm，平扫密度不均匀，CT值约23~37HU，病灶中央呈均匀低密度，边缘光滑，截面大小约8.6cm×9.8cm，CT值约为18HU；增强扫描后病灶边缘实性成分呈中度不均匀强化，动脉期、静脉期及延迟期CT值分别为48~59HU、56~80HU、62~73HU，病灶中央囊性低密度区未见明显强化（图1，2）。CTA示：门静脉主干及左侧分支受压，腹主动脉、胃左动脉、肠系膜上动脉受压、推挤，无破坏、中断（图3）。影像诊断：肝左叶与胃小弯之间占位，考虑胃良性占位。
手术及病理所见：在全麻下行胃小弯腹膜后良性囊性肿瘤切除术。切口位于中上腹正中左侧绕脐，长20cm，逐层切开，入腹探查：无腹水，肝脏未及结节，腹壁未及结节，肿瘤位于横结肠上区小网膜囊内，大小约16cm×12cm，边界清，囊性，囊壁较厚，内有分隔。基底部发自下网膜囊，较固定，术中探查与胃、肝脏、胰腺界限较分明，肝脏、胰腺及胃受压移位。术后病理回报：巨检：囊实性肿物，大小为15cm×10.5cm×10cm，肿物内外壁均光滑，实性区附包膜，切面灰*间灰白色，灰*区略呈编织状，灰白区细腻，透明，切面实性、质地中等，厚2.8cm；囊性区附包膜，厚0.3cm，局部表面呈多结节状，小结节大小为1.5cm×1.5cm×1cm。镜下：大量梭形细胞、嗜脂细胞及毛细血管，梭形细胞核呈杆状，染色质细腻，胞浆丰富、粉染，呈束状排列，嗜脂细胞胞核呈圆形或椭圆形，胞浆空亮，其间可见大量厚壁血管。免疫组化结果：CD（-），CD（-），DOG-17（-），Ki-67（+5%），NF7（-），S-（+），SMA7（-）（图4）。病理诊断：小网膜囊神经鞘瘤。
图1a平扫图像。图2a动脉期图像。图2b静脉期图像。图2c延迟期图像。图3a~3d重建图像，可见肝脏、胃受压改变。图3eCTA图像，可见腹主动脉、胃左动脉、肠系膜上动脉受压改变；门静脉主干及门脉左支受压改变。图4a镜下（HE）：大量梭形细胞、嗜脂细胞及毛细血管，梭形细胞核呈杆状，染色质细腻，胞浆丰富、粉染，呈束状排列，嗜脂细胞胞核呈圆形或椭圆形，胞浆空亮，其间可见大量厚壁血管。图4b~4d分别为免疫组化DOG-1（+）、Ki-67（+5%）、S-（+）。
讨论神经鞘瘤源于神经细胞的Schwann细胞，是一类生长缓慢、具有完整包膜的肿瘤，境界清楚，通常沿着周围神经呈膨胀性生长，可在身体的任何部位出现[1]，更好发于中枢神经系统及较大的周围神经干。在系膜、网膜肿瘤中，原发性肿瘤相对较少，而发生于小网膜者更为少见。在中国知网上以“神经鞘瘤”为关键词，时间段为“—年”进行检索，发现关于神经鞘瘤的个例报道共篇，神经鞘瘤位于腹腔内的报道有例，其中位于腹膜后的有例，位于小网膜囊的报道有6例，在对小网膜囊神经鞘瘤的报道中，影像报道的只有2例。在Pubmed上以“Schwannomacasereport”在为关键词，时间段为“—年”搜索到相关的个例报道余例，其中位于小网膜的仅有2例。通常小网膜原发肿瘤来自间皮、血管、淋巴管和结缔组织，极个别来源于神经组织。对于后者，绝大多数来源于交感神经或副交感神经纤维的Schwann细胞。该病可发生于任何年龄，多见于中老年，无明显的性别差异。小网膜囊神经鞘瘤生长缓慢，早期多无临床症状，肿瘤较大时可扪及腹腔包块，可有腹胀、腹痛等症状[2]，肿瘤有完整包膜，常发生囊性变、点状钙化及黏液变性，可伴出血[3-4]。在免疫组化中，S-蛋白通常用来鉴别神经鞘瘤，但神经鞘瘤中S-的免疫活性仅为50%~60%。DOG-1蛋白在神经鞘瘤和间质瘤中均可显示为阳性，Ki-57抗原通常为阴性，表明肿物的细胞为静止细胞，提示肿物为良性。因此，在诊断中倡导多种方法联合使用[5]。对于小网膜囊神经鞘瘤的治疗方法大多以手术切除为主，且效果良好，复发率较低。
在本病例中，小网膜囊神经鞘瘤在CT上的特点为可见分隔的巨大类圆形囊实性占位，三期增强时囊壁中度强化，对邻近血管、脏器挤压。回顾文献小网膜神经鞘瘤在CT上多为规整的圆形或椭圆形、增强扫描表现为明显强化密度均匀的膨胀性生长的软组织肿块，多伴有明显的囊变、坏死。有囊变、坏死者呈混杂密度，病灶内有时可见条状或斑点样钙化，增强扫描有轻至中度的均匀或不均匀强化。
鉴别诊断：①胃来源神经鞘瘤：胃部是胃肠道神经鞘瘤最好发的部位，神经鞘瘤在外周部位的主要影像学特征为边界清楚的肿块，常伴有中心低密度囊变、坏死区，增强扫描常呈不均匀明显强化。但是发生于胃肠道时，其影像学表现为均匀密度影，一般呈等、低密度，很少有出血、坏死及囊变。CT表现以胃部黏膜下肿块为主，部分呈胃腔内外生长，常与胃部间质瘤影像表现重叠。胃神经鞘瘤多为良性，男性较女性多发，40岁以上多发，良恶性在发病年龄上无明显差异[7]。本病例影像可发现，肿物并非在胃黏膜下，且并未向胃腔内生长，较好鉴别。②胃外生性间质瘤：胃肠道间质瘤（Gastrointestinalstromaltumor，GST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，好发于中老年人，40岁以前少见。在CT上GST多呈膨胀性生长，可向腔内、腔外或腔内外混合生长。肿瘤大多呈圆形或类圆形，部分呈分叶状，大多数肿块境界较清楚、光滑，即使较大的肿块，对其周围组织的浸润亦相对较轻，肿块边界与邻近结构界限模糊时提示浸润，但较少见；GST的密度多不均匀，与其内部的出血、囊变、坏死有关，当肿瘤坏死并与胃腔相通时，可显示出气体或气液平[8]。本病例患者为中年女性，且肿物的CT图像显示为囊实性占位，与GST较好鉴别。③胰腺囊实性肿物（CSTP）：CSTP是一种罕见的胰腺肿瘤，发生率约占胰腺肿瘤的2.5%[9]。CSTP好发于年轻女性，平均年龄为21.8～23.9岁，偶发于老年妇女和男性[10]。CSTP可发生于胰腺的任何部位，胰尾部多见。CT平扫肿瘤呈囊实性，界线清楚。增强扫描病变囊性部分不增强，实性部分可增强。囊内可见出血，实性部分可出现坏死，故囊内可出现液-液平面[11-13]。本病例的CT图像可见胰腺受挤压，但肿物并未位于胰腺上且胰腺并未受浸润、侵犯，故未考虑CSTP。④小网膜囊其他肿瘤：小网膜囊的其他肿瘤包括平滑肌瘤[14]、血管瘤[15]及较为少见的淋巴瘤和脂肪肉瘤等[14，16-17]，还包括转移瘤。平滑肌瘤的CT表现为包膜完整，呈等或稍低密度影，与周围组织器官边界清晰，增强后均匀强化。小网膜囊原发血管瘤CT表现为边界清晰的低密度影，其内可见分隔，增强后明显强化；MRI表现为边界清晰的长T1长T2信号影，增强后强化较明显。脂肪肉瘤、淋巴瘤的CT、MRI表现较具特异性，分别表现为脂肪和软组织信号，淋巴瘤同时伴其它部位淋巴结肿大。小网膜转移瘤多为邻近器官恶性肿瘤转移而来，胰头、胃、横结肠、空肠远端、左肾及左肾上腺、肝左叶等部位的恶性肿瘤以及胃小弯侧肿大的淋巴结、转移性瘤均可位于小网膜囊内。结合病史，通过CT重组、MRI横断位、冠状位、矢状位多方位成像，可较好地判断小网膜囊区肿瘤与周围脏器的毗邻关系，结合肿瘤的信号特点可作出正确的定位定性诊断[18]。本病例CT图像特点与小网膜囊其他原发性肿瘤易区分，且患者无其他肿瘤病史，故与小网膜囊其他原发肿瘤、小网膜囊转移瘤较好鉴别。
本例为小网膜囊神经鞘瘤，发病率低，早期多无临床症状。当CT平扫示肝门与胃小弯之间囊实性规整的圆形或椭圆形、增强扫描表现为明显强化密度均匀的膨胀性生长占位时，应考虑是否为小网膜囊神经鞘瘤的可能。本病为一种潜在低度恶性的肿瘤，早期确诊尤为重要。
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