囊性淋巴管瘤

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战胜睾丸癌环法七冠王的别样传奇 [复制链接]

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尽管被兴奋剂丑闻黯淡了光彩,出生于年的阿姆斯特朗始终是自行车运动史上难以抹去的一段传奇。而这段传奇中最为浓墨重彩的一段,无疑是他在现代医疗技术的帮助下,战胜了致命的转移性睾丸癌,重返赛场并勇夺自行车运动巅峰赛事环法七冠王的故事。阿姆斯特朗在年10月参加世界顶级公路赛时确诊患了睾丸癌,并且癌细胞已扩散到了肺部和大脑,甚至连医生也对其病情不甚乐观。但在切除病变一侧的睾丸后,经过十二个星期的化疗和一年多的停赛休养,阿姆斯特朗于年2月重返赛场,并在年到年间创造了七连冠的“环法疯狂”。并且还在年喜结良缘,与当时的妻子克里斯汀使用治疗前冷冻的精子,通过人工授精先后孕育了3个子女。由于隐私保护,我们对于这位自行车之神的诊疗细节难知其详,但借着这个医疗奇迹,我们不妨来看看睾丸肿瘤诊疗的来龙去脉。睾丸肿瘤总体少见,仅占全部男性实体肿瘤的近1%,但它又是20-34岁男性最常见的实体肿瘤。绝大多数睾丸肿瘤都是原发的,罕见的继发性肿瘤多来源于白血病、淋巴瘤等系统性肿瘤,主要需行内科综合治疗。原发睾丸肿瘤多为单侧恶性病变,其中生殖细胞肿瘤约占95%,其余为非生殖细胞瘤,包括了间质细胞瘤及支持细胞瘤等。生殖细胞肿瘤中近半为精原细胞瘤;非精原细胞瘤比较少见,但恶性程度相对也更高,其主要类型包括胚胎性癌(20%~30%)、畸胎瘤(10%)及绒毛膜癌、卵*囊瘤等更为少见的类型,其中卵*囊瘤多见于婴幼儿期。睾丸肿瘤的发病原因迄今不明,外部高危因素中以隐睾最为明确。隐睾可导致肿瘤发生机会比正常人大10倍以上,隐睾的位置越高、治疗越晚,其致癌风险也越高,因此尽早发现并治疗隐睾是预防睾丸癌的重要措施。一些研究还显示睾丸下降固定术可能并不降低已经升高的恶变风险,但可以使相应风险不再累积升高并使肿瘤更易被发现。因此,对于隐睾患儿,出生后6-12个月为治疗的最佳时间,而最晚则不应超过18个月,并且在手术归位后也应该定期进行睾丸的自查,如有异常及时就医。无痛性的质硬睾丸肿物是睾丸肿瘤的典型症状。与“疝气“及鞘膜积液等常见的阴囊良性病变不同,体格检查时实性的睾丸肿瘤在挤压后不会缩小,在光源的抵近照射下也不易透光,结合超声检查,绝大多数典型睾丸肿瘤的初步诊断并不困难。此外,为准确分期,临床上还推荐以下检查:1)腹部、盆腔和胸部CT评估是否有区域内外淋巴结及肺部、肝脏等远隔器官转移;2)睾丸切除前后甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)及乳酸脱氢酶(LDH)等血清肿瘤标志物水平;3)当有骨痛症状时,需行骨扫描等检查排除骨转移;4)当存在可疑的脑转移症状,或高β-HCG及多发肺转移等高危因素时,需行颅脑CT或MR检查。血清肿瘤标志物对睾丸肿瘤的诊疗及预后判断有重要的参考价值。总体而言。只有约30%的精原细胞瘤有肿瘤标志物升高,而高达90%的非精原细胞瘤可出现瘤标升高,其中AFP升高约占50%-70%,而β-HCG升高约占40%-60%。LDH则与肿瘤类型关联较小,但LDH升高往往提示肿瘤负荷高,可发生于约80%的进展期睾丸肿瘤。一旦临床确诊为睾丸癌,首先应切除病变睾丸,之后根据病理TNM分期和瘤标水平(S)将睾丸癌分为三期以指导进一步治疗。1期是指没有区域淋巴(N0)及远处转移(M0)的局部病变,其中又把病变局限于睾丸和附睾者(T1)定为1A期,病变浸润血管/淋巴管、突破睾丸鞘膜,甚至侵犯精索或阴囊(T2-4)的定为1B期,而睾丸切除后仍有不同程度血清瘤标升高(S1-3)的则定为1S期。2期是指没有远处转移(M0)但有区域淋巴结转移(N1-3)的患者,瘤标可正常(S0)或轻度升高(S1),其中把淋巴结转移不超过5个,最大者小于2cm(N1)的定为2A,把淋巴结转移超过5个,大小介于2-5cm之间(N2)及最大淋巴结大于5cm(N3)的定为2B。而出现远处转移(M1)者即进入3期,其中3A指患者有区域外淋巴转移(M1a)且瘤标正常或轻度升高(S0-1),3B指出现淋巴转移(N1-3或M1a)并有瘤标中度升高(S2),而只要出现远隔器官转移(M1b)或淋巴转移(N1-3或M1a)并有瘤标严重升高(S3)的则归入3C期。精原细胞瘤对放化疗均高度敏感。1期患者,对于切除标本病理显示病变局限的(T1-2)可以仅进行密切监测,其他患者则推荐单周期卡铂化疗。2期精原细胞瘤患者需综合考虑放疗和/或多个周期联合化疗,对于2A期相对倾向于放疗,而2B期则优先考虑联合化疗。非精原细胞瘤对化疗也较为敏感。对于1A期的低危患者,可仅进行密切监测或进行单周期联合化疗,而1B期者则主张进行单周期联合化疗,部分抗拒化疗者也可考虑严密监测。部分对于化疗及监测均不能配合的患者,则可进行保留神经的腹膜后淋巴清扫术,在经验丰富的医疗中心,目前这一手术多可通过传统腹腔镜或机器人辅助腹腔镜微创进行。对于2A及2B期非精原细胞瘤,3-4个周期的联合化疗及保留神经的腹膜后淋巴清扫在治愈率上均在98%左右,但其并发症和副反应有所不同。一般对于睾丸切除后瘤标正常的患者首选淋巴清扫术,而对于瘤标升高者则推荐首先化疗,其后进行疗效评估,约30%的患者不能完全缓解需考虑残存肿瘤切除。无论是精原还是非精原细胞瘤,进展至2C及3期的中晚期患者都应先行3-4周期的联合化疗,随后后进行影像学及肿瘤标志物的评估,如仍有肿瘤残留则需考虑进一步的补救性放、化疗或手术。需要注意的是,在睾丸切除后仍有不同程度血清瘤标升高的1S期患者,也应视为肿瘤持续存在或进展,其基本治疗原则和前述晚期睾丸癌患者类似。睾丸癌在接受综合性治疗的同时需坚持规范的随访,根据病变的不同类型及分级分期,一般在前两年需进行每2-6个月的规律随访,第3-4年的随访间期一般可延长至4-6个月,而5年以后多数患者保持每年1次的随访即可。经过规范的诊疗及随访,睾丸癌因极高的临床治愈率而堪称实体肿瘤综合治疗模式的典范。对于精原细胞瘤,那怕包含晚期肿瘤在内,其治愈率也超过90%。而对于早期的精原细胞瘤及非精原细胞瘤,其治愈率更是近乎%。并且,通过治疗前的精子冻存,有需要的患者还可以保留未来生育的希望。相信随着医疗技术的不断进步,阿姆斯特朗的奇迹终将在越来越多的普通患者身上不断重现。(杜跃*)*参考《中国泌尿外科和男科疾病诊疗指南》及《NCCN.V2阴茎癌指南》。**图片来源于网络历史文章肾错构瘤和结节硬化症:表现或近似,治疗大不同肾癌:这个杀手不太冷精准医疗时代下的前列腺癌诊治肾上腺肿瘤:作恶的“好人”尿路上皮癌之浅表膀胱癌——复发不足惧,复查不可忘尿路上皮癌之肌层浸润膀胱癌——膀胱去留费思量尿路上皮癌之肾盂及输尿管癌:确诊不易,除恶务尽尿路上皮癌之晚期膀胱癌——综合治疗挽生机临渊羡鱼,不如退而结网

另注:近期经常有朋友在

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