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先天性囊性腺瘤样畸形
概述先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung，CCAM)是一种少见的肺发育异常。发病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，软骨罕见，很少见正常肺组织。病理学先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种支气管结构异常增生的肺内病变,典型表现为多发囊性肿块。根据形态学主要分为3型:I型,直径2cm的多房性囊肿;Ⅱ型,直径2cm大小均一的多发小囊肿;Ⅲ型,镜下可见微小囊变的实性病变。症状与体征成人CCAM多为偶然发现或伴有反复呼吸道感染,气胸和肺癌等并发症相对少见CT表现CCAM典型的CT表现为单房或多房的囊肿,或是直径4~12cm的复杂囊实性软组织影,多见于肺下叶。I型CCAM包含至少一个直径大于2cm的囊肿,Ⅱ型表现为多发直径2~20mm的薄壁囊肿(图)。影像学表现表现为多发蜂窝样小囊，囊内以含气为主，可有少量液体，亦可表现为巨大囊腔或类圆形薄壁囊腔，间以索条状及结节状阴影，纵隔及心脏移向对侧。偶见气液平面。CCAM按病理和临床特点分为3型:Ⅰ型占65%，含单个或数个厚壁大囊(囊径3～10cm)，囊壁含假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨。Ⅱ型占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成(囊径0.5～3.0cm)，壁内含纤毛柱状及立方上皮，以及少量不规则平滑肌、弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50%并发其他畸形。Ⅲ型占10%，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(囊径＜0.5cm)和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮。常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。病例1右下叶囊性腺瘤样畸型女，1岁。CT平扫:右下肺广泛分布大小不一、壁厚薄不等的囊腔，右肺前部肺纹理集聚，过度膨胀之右肺深入前上纵隔，心影明显左移，左下肺炎。手术证实为右下叶囊性腺瘤样畸型。（病例来源申昆玲;江载芳老师）。病例2：右下叶囊性腺瘤样畸型图1～2:CT薄层扫描示右肺上叶后段“磨玻璃”样密度结节灶(箭头)，内似见“空泡征”及点状高密度影，病灶边缘尚清，纵隔窗显示其较为散在的实性密度成分(图2)，增强扫描结节内实性成分轻度强化(图3)镜下表现:假复层纤毛柱状上皮及立方上皮的腺体构成囊壁，淋巴细胞增生浸润(图4)。病例3右下叶背段囊性腺瘤样畸型CT平扫右肺下叶背段小实性结节灶，边缘见“毛刺征”，与邻近细支气管紧密相连;镜下见囊壁呈细支气管肺泡样结构，间质明显纤维化及淋巴细胞增生浸润，伴少数黏液分泌至肺泡腔内(图3)。(病例2-3：王宁，陈为*，崔燕海，郭成伟.成人肺先天性囊性腺瘤样畸形影像学分析[J].临床放射学杂志,,33(4):-.)鉴别诊断：Ⅰ型主要与支气管源性肺囊肿、肺隔离症、食管裂孔疝、肺脓肿或感染后肺大疱等鉴别。病例3：与支气管源性囊肿鉴别图1CT增强扫描，为直径4.0cm×3.5cm类圆形水样密度囊性肿块，囊壁强化。图2右肺下叶基底段直径0.8～1.0cm大小肿块影，周围见血管聚拢的毛刺征，其内见壁厚为2～3mm的空腔，内见壁结节，肿块与支气管相通。（病例来源：张兴梅*温兆赢常占平.成人先天性肺囊性病变影像学分析[J].心肺血管病杂志,,31(4):-.)病例4与肺脓肿鉴别右肺下叶内基底段靠近纵隔处可见慢性肺脓肿空洞影，边界较清晰，其内见小气-液平面。Ⅱ型主要与先天性后外侧膈疝、囊性支气管扩张等鉴别。病例5：鉴别诊断图：两肺下叶先天性支气管囊肿病变感染，右肺肺隔离症。Ⅲ型主要与叶外型肺隔离症、错构瘤等鉴别。治疗为切除有病变的肺叶。CT病理对照实变影在组织学上对应腺样或支气管样结构,伴或不伴内源性脂质、机化性肺炎或黏液栓。CT上低密度区对应于由正常肺组织和含气微囊混合形成的区域。预后由于多数患者伴有反复发作的感染,并有进展为肺癌的风险,手术切除是首选的治疗方式。参考文献：《肺部CT精解》原著KyungSooLee；JounghoHan；ManPyoChung；YeonJooJeong主审：许乙凯、王贵生。主译：吴元魁、蔡开灿推荐阅读
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