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《第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛》“解”疑难，“见”少见间质性肺病（ILD）一组主要累及肺间质和肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能丧失的弥漫性肺疾病总称，以进行性加重的呼吸困难、低氧血症、胸部影像显示弥漫性浸润阴影、肺功能表现为限制性通气障碍伴弥散功能降低为主要特征。近年来，随着高分辨CT的应用，ILD的诊断率不断提高，因此，ILD的诊断与治疗在临床上也越来越受重视。那么，ILD的防治现状如何呢？ILD又是怎么诊断和治疗的呢？医院（医院）举办的“第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛”上，“医学界”有幸邀医院的呼吸与危重症医学科副主任李锋教授，就ILD的防治现状和诊治进行了经验分享。事不宜迟，马上进入正题吧！ILD的诊断率提高，但治疗仍然不容乐观以往因为缺乏胸部高分辨率CT，对ILD确诊不足，医生们往往认为间质性肺病是一种少见病。但近年来，这一观念有了很大的改变。李锋教授表示：“随着现在高分辨率CT使用越来越普遍，尤其是在大家用高分辨率CT筛查小结节和早期肺癌的时候，越来越多的间质性肺病得以被及时诊断。”对于患者来说，间质性肺病给他们的健康造成了很大的伤害。李锋教授指出：“在我国，间质性肺病以特发性间质性肺炎和结节病最为常见，其中特发性间质性肺炎又以特发性肺纤维化为多见。其实，还有一类结缔组织病相关的间质性肺病，这类患者不仅有系统性的结缔组织病即风湿免疫病，而且常常会累及到肺部，出现肺部的间质纤维化，这会严重影响患者生活质量和寿命。不仅如此，在特发性肺纤维化诊断之后，患者中位生存时间只有2-4年，很多患者在疾病晚期常因为呼吸衰竭而死亡。”虽然晚期间质性肺病的患者，可以进行肺移植治疗，但由于我国肺移植的推广还不够，患者及家属存在担心、误解，所以，很多患者丧失了最终的治疗机会。ILD有多种诊断方法，个体化方式选择不同诊断方法ILD是一大类疾病的总称，包括特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化、非特性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎）、风湿免疫病（如干燥综合征、类风湿性关节炎、肌炎/皮肌炎）和职业暴露（如尘肺病、矽肺病）等已知因素引起的间质性肺病，此外还包括一些很少见病，如淋巴管平滑肌瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等。间质性肺病的类型这么多，我们都有哪些诊断手段呢？又该如何选择呢？李锋教授认为：“针对不同的间质性肺病病，我们需要采用不同的诊断方法。”首先，最常用的诊断方法是胸部高分辨率CT，因为有经验的医生可以通过胸部高分辨率CT来初步诊断是哪一类的肺间质病病。第二种诊断方法是支气管镜下的冷冻肺活检，我们通过做气管镜取得病理组织，根据组织病理做进一步鉴别诊断。第三种方法是胸腔镜下的微创肺活检，主要用于一些病情复杂且又能够耐受胸腔镜手术的患者。最后，李锋教授特别强调：“在诊断间质性肺病时要因人制宜，不能采用统一的标准方法，应根据患者的病情不同，选择不同的诊断方法，所以就有了多学科诊疗（MDT）的形式，MDT能有助于我们对患者做出尽可能正确的临床诊断。”已有多种治疗肺纤维化的药物，肺移植技术在逐步推广目前全球都在积极的研发肺纤维化的治疗药物。我们过国家有哪些治疗药物呢？现状又是如何？李锋教授表示：“目前我们国家常用抗纤维化药物有两种，分别是吡非尼酮和尼达尼布。虽然这两种药物的价格还相对较高，但随着现在国家医保*策的覆盖，越来越多患者可以通过医保享受这类抗纤维化的药物。”李锋教授还分享了更令人振奋的消息：“在国际上，有很多医药企业都在研发新型的抗纤维化的药物，如结缔组织生长因子（CTGF）拮抗剂、正五聚蛋白、溶血磷酸酯抗体、STAT拮抗剂、磷酸酯酶（PDE4）抑制剂。此外，研究发现吡非尼酮的衍生物也具有一定的抗纤维化作用，而且都在进行II期的或者III期的临床研究。”晚期肺纤维化患者，抗纤维化药物疗效差，低氧血症加重，还可以考虑做肺移植。李锋教授激动地指出：“我国肺移植开展很蓬勃。据我所知，国内已经有四、五十家单位都在开展肺移植工作，我国每年肺移植量达到例，数量还在逐年增加。随着肺移植技术的推广，会有更多的晚期肺纤维化患者获益（改善生活质量、延长生存时间）。”总结：随着胸部高分辨率CT的普及，间质性肺病的诊断率增加。间质性肺病给患者健康造成巨大的伤害，但由于肺移植的普及受限，很多晚期肺纤维化患者丧失治疗机会。间质性肺病常用的检查方法包括胸部高分辨率CT、气管镜下的冷冻肺活检、胸腔镜下的微创的肺活检、多学科诊疗模式，医院的诊疗条件、患者的病情与配合度来选择不同的诊断手段。目前我国常用的抗肺纤维化的治疗药物包括吡非尼酮和尼达尼布，晚期的肺纤维化患者还可以选择肺移植进行治疗，以改善生活质量、延长生存时间。专家简医院呼吸与危重症医学科副主任亚专科主任主任医师、硕士生导师中华医学会呼吸病学会间质性肺病学医院学会呼吸专委会间质性肺病MDT诊治专委会常委上海市呼吸病学会间质病学组副组长中国呼吸医师协会青委中国变态反应医师协会青委中国康复医学会呼吸康复分会青委上海市呼吸医师协会委员Thorax杂志间质性肺病专刊副主编擅长气道疾病与间质性肺病的诊断与治疗本文首发：医学界呼吸频道本文作者：浦江论坛记录组审核专家：李锋责任编辑：戴戴章丽版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-征稿《医学界呼吸频道》长期招聘线上约稿作者，1.呼吸内科临床实用、有趣的内容；2.呼吸内科医生有趣的诊疗故事；3.呼吸内科行业重磅进展；4.其他（呼吸内科医生感兴趣的内容即可）。欢迎来稿分享！我们将为您提供有竞争力的稿费和展现您才华的平台。投稿邮箱：daijiaxingyxj.org.cn（来稿必回复）*医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
