来源：华夏病理网
伴浆母细胞分化的淋巴瘤的临床病理学特征
在年世界卫生组织（WHO）的淋巴瘤分类中，有几种不同的淋巴性肿瘤具有浆母细胞形态和免疫表型，包括浆母细胞性淋巴瘤（PBL）、浆母细胞性浆细胞瘤/多发性骨髓瘤（PBM）、原发性渗出性淋巴瘤（PEL）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性大B细胞淋巴瘤（LBCL）和卡波西肉瘤相关疱疹病*/人类疱疹病*8型（HHV8）阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指（NOS）。这些实体具有多个重叠特征，并可能导致重大的诊断挑战，尤其是PBL和PBM之间。临床、放射学和病理结果对准确诊断至关重要，因为目前淋巴瘤、浆细胞瘤和浆细胞性骨髓瘤/多发性骨髓瘤（MM）的治疗指南不同。在过去的10到20年里，对各种癌症的分子发病机制有了更深入的了解，导致了针对个性化药物的新靶向治疗的爆发性的发展。在一部分PBL和PEL病例中，肿瘤细胞呈EB病*阳性，这些病例可能对免疫检查点抑制剂有反应。在这篇综述中，我们集中在各种实用的诊断工具，尤其是免疫组化标记，用于鉴别诊断。由于解开特定的基因异常对于这些疾病实体是至关重要的，我们将把相关的分子发现呈现给读者，这些发现要么是预后因素，要么是新的靶向治疗的潜在候选指标。
（一）浆母细胞性淋巴瘤
浆母细胞性淋巴瘤（PBL）被定义为具有浆细胞表型（CD、CD38、干扰素调节因子-4（IRF4）/MUM1、PR域锌指蛋白-1（PRDM1）/BLIMP1和/或X-盒结合蛋白-1（XBP1）阳性）且CD20和PAX5阴性的大B细胞淋巴瘤（LBCL）。低级别B细胞淋巴瘤（如慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤）的浆母细胞性转化也包括在内。PBL也包括免疫缺陷患者发生的PBL，其概念是潜在的免疫缺陷，如移植后淋巴增生性疾病，应在诊断中提及。其他WHO定义的具有浆母细胞表型的LBCLs，如ALK阳性LBCL和HHV8阳性DLBCL，NOS被认为是不同的实体，不包括在PBLs中。
PBL的临床特征是异质性的。典型PBL好发于具有免疫缺陷的成人，与人类免疫缺陷病*（HIV）感染有关，肿瘤细胞通常与EBV同时感染。也可发生于儿童。PBL常表现为头颈部淋巴结外肿块，尤其是口腔。PBL也可能发生在其他类型的免疫缺陷患者中，如移植后或医源性免疫抑制（iatrogenicimmunosuppression），以及老年人的免疫衰老（immunosenescence）。此外，PBL甚至可能发生于免疫功能正常宿主（immuno
