囊性淋巴管瘤

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儿童肿瘤早发现治愈率可达95,医生也在 [复制链接]

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本期志愿者:

王宇涛(北京起步科技):音频处理、文字转录、第一轮校对;王睿(智珏科技):第二轮校对;柯华(医院医师):第三轮校对。

1,儿童恶性肿瘤谱中白血病占30%,脑瘤占20%,淋巴瘤10%,实体瘤40%;

2、如何确诊:临床表现、影像学检查、瘤标、病理等资料,彼此不可替代;

3、儿童恶性肿瘤比较隐匿,肿瘤恶性度高,进展非常快,容易早期发生远处转移;

4、特别小的肿瘤局限在脏器内的,第一时间手术切除,后期再配合化疗;而对中晚期比较大的肿瘤,就需要先化疗再手术;

5、儿童肿瘤治疗,一定要注意早期、规范治疗。

刘秋玲,医院儿科主任,主任医师,教授,硕士研究生导师,国务院政府特殊津贴获得者,从事儿童血液肿瘤诊治工作32年。

刘教授是《儿童视网膜母细胞瘤诊断与治疗》、《儿童恶性肿瘤诊治问》等学术专著的主编,主持并完成北京市、武警部队的多项科研课题,发表SCI及统计源期刊论文百余篇。

目前担任的主要学术职务有:武警部队儿科专业委员会主任委员;中国灾害救援协会儿童救援分会副会长;全军儿科专业委员会常委;北京医学会儿科分会委员;中国抗癌协会北京分会委员;中国红十字会儿童白血病专项救助基金“天使基金”评审委员会委员等职。《中国小儿血液肿瘤》、《武警医学》等杂志编委。

(以下医院患教会刘秋玲医生演讲内容)

如何治疗

第二个问题回答如何治疗?我们首先要搞清楚得的是什么肿瘤?不同肿瘤的治疗方法是不一样的,实体瘤大概有一个规律,那么我们需要了解肿瘤谱。

儿童恶性肿瘤谱中白血病占了30%,占了整个儿童肿瘤的三成;

中枢神经系统的肿瘤,脑瘤占两成;淋巴瘤一成;

其余的就是实体瘤,也就是说实体瘤在整个恶性肿瘤里占40%,即四成。

在实体瘤中最常见的是以下几种:神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤以及肝母细胞瘤,当然还有其他一些少见的肿瘤。

01

要讲治疗就要先介绍诊断的问题,也就是如何确诊。

一个疾病的诊断,首先会发现一些临床症状,身体哪里不舒服,到医院检查发现了一些阳性的体征,这个症状和这个体征像哪个病,围绕着这个再去做一些检查,最后做出诊断。但是儿童肿瘤早期常常难以发现,因为这些都非常隐匿,不疼不痒,所以很难发现,因此家长也不要自责。

儿童肿瘤从出现临床症状到有体征或者影像学发现异常,医院的时候很多都已经进入晚期了,所以如果孩子出生以后在早期做一些体检筛查,就可以做到早期发现。

因为儿童实体瘤绝大部分在三岁以内发病,有些在产检时就发现肿瘤存在。

目前国家已经将产检过程中必须进行宫内筛畸进行了立法,那么未来是否有可能把肿瘤筛查也纳入其中呢?

我建议家长在孩子出生后42天回访时就做超声检查,摸摸脖子,摸一摸腹部,可能就可以把很多诊断提前很久检查出来了。

02

实体瘤不像白血病,是有一个包块存在,因此需要影像学的介入。

另外,有些肿瘤是有肿瘤标记物的,可以通过实验室检查一些瘤标。最终的确诊还是看病理结果。但是有些孩子晚期无法进行病理活检,如何处理呢?

此时只能根据影像学、瘤标和临床表现,然后初步判断大概是哪个肿瘤,医生给出初步的化疗方案。有时肿瘤既像这个又像那个,怎么办?医生就可能照顾到两个肿瘤制定化疗方案,等肿瘤缩小后再去做手术。

原来活检是针吸活检,经常误诊,取到的组织里没有瘤细胞,就可能把一个早期肿瘤拖到一个晚期肿瘤。

现在发展为切割式的取几条(三条以上),但是儿童肿瘤质地非常脆,血管非常丰富,所以在穿刺的过程中就会有种植、出血及破裂的潜在危险。当然现在超声引导下的活检技术已经非常发达,这种事件发生概率也很小,大概低于1%,但如果赶上就是百分之百的风险。

以前国内诊断时不注重穿刺活检诊断,一方面是活检技术安全性不够,另一方面是因为国内的肿瘤外科医生经验非常丰富。

这些医生看影像非常有经验,所以误诊率很低,例如肾母细胞瘤低于5%。所以家长需要衡量,是冒险取活检还是接受5%误诊?因为现实中有时会出现医生之前说的是这个肿瘤,手术后又发现不是这个,而是另外的一个,这时候家长需要理解医生。

诊断最终还是要看病理。

前几年我们治疗神母、肾母、肝母的患儿,到医院的时候肚子都是很大,无一例外都是这样。可是现在看到很多早期的患儿,肚子不那么大,是由于看其他病时超声发现了,或者是做某些检查发现了,这样预后就比较好,因此现在生存率越来越高。

总体来讲儿童恶性肿瘤比较隐匿,肿瘤恶性度高,进展非常快,容易早期发生远处转移。

儿童肿瘤不同于成人,它存在自行消退的可能性。

在人类自行消退的肿瘤里,神经母细胞瘤是最多的,但还是有很多相关因素的限制。

比如,一岁以内,Nmyc基因阴性,早期局限的骨髓浸润等,消退是有条件的。所以家长必须重视并给孩子进行规范的治疗。

常见的临床症状

腹部包块,有50%以上的孩子是以腹部包块来就诊的,腹部肿瘤是最常见的儿童肿瘤;眼眶包块,像横纹肌肉瘤、急性非淋巴细胞白血病的绿色瘤、视网膜母细胞瘤等;四肢包块,包括软组织肉瘤等;血尿,可能是肾母细胞瘤侵犯到肾窦;腿疼,可能是各种肿瘤发生骨转移,尤其是神经母细胞瘤,就会出现腿疼,跛行。有时家长觉得孩子有点瘸,是谁推了一下,其实“推”是你给自己的一个醒目的记号,实质上跟那个没关系;孩子排便困难,可能生殖细胞瘤压迫到肠管等;猫眼,关了灯突然发现孩子一个眼睛发亮或者照相洗出来就一个眼睛里有亮点,可能是视网膜母细胞瘤;斜视,医院误诊或者到眼科也没有看眼底镜,误诊的很多!一旦突出,长到外边,长得特别快。

以上一些症状,实质上已经进入晚期,已经是3期、4期的病人,所以早期的确是要靠体检去发现。

儿童肿瘤的发病年龄呈双峰性特征,第一个高峰期是五岁前,尤其是三岁前,而神母在一岁以内多见,这个高峰期胚胎性肿瘤多一点,所以我们都叫母细胞瘤;

第二个高峰期就青春期,青春期基本与成人发病的肿瘤类似,基本上肝癌,甲状腺癌相对多一点。

03

患医院后,怎么办?就是影像学检查。以前就是拍个片子,有骨转移也能看到,但是现在很少使用,因为拍片子能提供的信息非常有限。目前经常使用的是超声、CT和增强CT、核磁和增强核磁,有条件尽量做一个PET-CT,还有骨扫描。以上这些影像各自的价值是不一样的。

超声的作用:

首先,是用于初诊时的检查。早期做超声可以检查孩子肚子里是否有包块;

第二,随诊。在孩子治疗过程中,可随诊肿瘤到底是缩小了还是增大了,化疗、治疗是否有效果;

第三,定期复查评估。停疗后定期的复查评估,检查原发部位观察是否有复发;

最后,人群的筛查。超声的好处是方便,价格便宜而且没有辐射。但是,超声给我们提供的信息非常有限,仅仅能发现一个包块,发现是囊性的、实性的,还是囊实性的;偶尔还会发现有没有钙化;肿瘤与周围组织大概的比例关系及大概的血供。

但通过超声无法确定肿瘤到底是良性恶性,能否通过手术切除。

所以还需要再看CT和增强CT、核磁和增强核磁,核磁和增强核磁提供的信息和CT提供的信息是不一样的,所以我们常常既要做超声又要做CT,还要做核磁,而且CT、核磁都要增强,增强就是要了解肿瘤与周围血管的关系,同时还可以帮助判断肿瘤的良恶性。

骨扫描主要用于发现骨转移的情况。这些肿瘤都有可能发生骨转移,在确定治疗方案前需要评估哪些脏器受累,因此都要做一个全身的骨扫描。做骨扫描时需吃一定放射性核素,但这个剂量非常小,衰减得非常快,不会造成很大的影响。

但是,由于骨扫描主要是发现骨转移现象,对其他脏器的转移提供的信息非常有限。另外,骨扫描非常敏感,所以假阳性率特别高。例如一段时间孩子生长发育快或者曾经磕过碰过,都可能会有一个阳性的符号,所以医生需要进行综合判断。

PET-CT是什么?

PET-CT既提供部位,就是结构上的信息;也提供功能,即肿瘤是不是有功能;还可以做全身扫描,确定哪里有肿瘤,尤其是对四期有转移的孩子,转移部位有几个,具体转移到哪里……这些信息既用于确定治疗方案和治疗强度,同时也在随诊过程中重点

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