囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2023/4/2 8:06:00

滤泡性淋巴瘤(follicularlymphoma,FL)

FL是欧美地区最常见的惰性淋巴瘤,约占NHL的20%~30%,包括我国在内的亚洲地区发病率较低,不足NHL的10%。中位发病年龄约60岁。

临床表现:

主要表现为多发淋巴结肿大,亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等,原发结外者少见。晚期患者多见,约占70%左右。

病理诊断:

形态学上表现为滤泡中心细胞和中心母细胞的增生,多为滤泡样结节状生长。根据中心母细胞的数量,将FL分为3级:每个高倍镜视野0~5个中心母细胞为1级、6~15个为2级、15个以上为3级,FL3级可以进一步分为3a级和3b级,其中3b表现为中心母细胞呈片状分布且缺乏中心细胞。诊断FL应常规检测的IHC标记物包括CD19、CD20、PAX5、CD3、CD10、BCL-2、BCL-6、LMO2、CD21和Ki-67,也包括鉴别诊断所需的标记物,如鉴别慢性淋巴细胞白血病(ChronicLymphocyticLeukemia,CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(Smalllymphocyticlymphoma,SLL)和套细胞淋巴瘤(Mantlecelllymphoma,MCL)的CD23、CD5、cyclinD1。FL常存在t(14;18)易位及所致的Bcl-2蛋白过表达,但随着级别的升高有不同程度的丢失,为确诊带来困难,必要时可以应用FISH进行BCL2检测。

年修订版WHO淋巴瘤分类新提出十二指肠型滤泡性淋巴瘤,其预后很好,需要与其他胃肠道解剖部位的滤泡性淋巴瘤区分开;新提出的伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤,常发生于韦氏环(Waldeyerring)和颈部淋巴结,儿童及年轻人多见,组织学表现与经典FL一致,免疫组化显示IRF4+、CD10+、BCL6+,分子检测显示有IRF4基因重排,该类型预后相对较好。另外把之前原位滤泡性淋巴瘤改为原位滤泡性肿瘤。

骨髓细胞学:

当瘤细胞累及骨髓时,有核细胞增生可明显活跃,以FL细胞增多为主,FL细胞较正常淋巴细胞大,胞核圆形或不规则形,核染色质较细,核仁隐约可见,胞质丰富,呈淡蓝色,部分FL细胞可见空泡变性。FL的诊断主要依据病理组织学,当出现FL白血病时,骨髓或外周血可见一定数量的FL细胞。

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