被诊断为脑肿瘤可能会令人恐惧和不知所措。本指南（参照NCCN指南患者版节选）将帮助您理解所有现存信息。还将对您的治疗选择进行描述。总之，它将会使您有信心做出明智的决定。
一、治疗
如果可能，建议在有原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）治疗经验的中心接受治疗。
医生使用“诱导”和“巩固”这两个术语来描述PCNSL和类似癌症的治疗阶段。第一阶段，也称诱导治疗阶段，目的是使用预期最有效的治疗方法尽可能多地杀死癌细胞。第二阶段，又称巩固治疗阶段，目的是杀死诱导治疗后可能残留在体内的癌细胞。巩固治疗有助于防止癌症复发。
皮质类固醇
皮质类固醇用于控制脑肿胀，可以迅速改善PCNSL患者的症状和体征。然而，在通过MRI成像和脑活检确诊PCNSL之前，通常不会开始类固醇治疗。这是因为类固醇会扭曲活检获得的淋巴瘤细胞的外观，使病理学家难以做出明确诊断。
全身治疗
全身治疗是使用药物杀死癌细胞。它是PCNSL的主要治疗方法。全身治疗的类型包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。全身治疗常常多种治疗类型或多种药物结合起来治疗癌症。例如，一种化疗药物可以与一种免疫治疗药物一起服用，也可以同时服用几种化疗药物。
最常见的全身治疗是静脉注射。这意味着药物通过静脉缓慢注入血液。药物在血液中流动，到达全身细胞。全身治疗除了可以杀死癌细胞外，还可以杀死正常、健康的细胞。对健康细胞的损害可能导致严重的副作用。
化疗药物甲氨蝶呤（MTX）是治疗PCNSL最有效的药物。甲氨蝶呤多年来一直用于治疗各种癌症。低剂量时，它也用于治疗自身免疫性疾病，如银屑病和类风湿性关节炎。甲氨蝶呤的作用是阻止人体对叶酸的使用，叶酸是维生素B的一种形式。如果没有叶酸，癌细胞就无法快速分裂和扩散。作为PCNSL的诱导治疗，甲氨蝶呤通常是大剂量给药。
鞘内化疗
脑脊液是流入大脑、脊髓，围绕它们并起保护作用的液体。除了全身有效的全身化疗外，化疗还可以直接注入脑脊液。这被称为“鞘内”或“脑脊液内”化疗。
如果在脑脊液中发现癌细胞，或者如果脊椎MRI显示肿瘤侵袭，鞘内化疗可作为特定治疗方案的一部分。
干细胞挽救的高剂量化疗
红细胞、白细胞和血小板是血细胞的三种主要类型。每种细胞在身体中都有不同的重要工作。红细胞携带氧气。白细胞对抗感染。血小板有助于止血。在成为其中一种类型之前，所有血细胞都是从“干”细胞开始的。成为血细胞的干细胞称为造血干细胞。造血干细胞存在于骨髓中。当造血干细胞受损时，它们可能无法形成身体所需的血细胞。
高剂量化疗可损伤或破坏造血干细胞。高剂量化疗可用于第一阶段效果很好的患者的第二阶段治疗。为了保护你的造血干细胞不受高剂量化疗的影响，首先将它们从你的血液或骨髓中移除（“挽救”）。
化疗后，你被挽救的健康干细胞被移植回你的体内。移植的干细胞形成新的红细胞、白细胞和血小板。这会恢复你的身体保护自己免受感染的能力。
此过程使用了许多名称，包括：自体骨髓移植；自体干细胞移植；造血细胞移植（HCT）；高剂量治疗结合自体干细胞挽救（HDT/ASCR）。
干细胞挽救过程
第一步是增加血中干细胞的数量，这被称为“动员”。药物用于使干细胞从骨髓转移到血液中。当医生确定你的干细胞计数足够高时，下一步就是采集。
第二步，分离并收集干细胞。你的血液将从大静脉（很可能在你的手臂上的大静脉）中流出，它将通过一根管子流入一台分离干细胞的机器，你剩下的血会从你的另一只手臂里流回你身体。分离通常需要4~6小时，不需要麻醉。要获得足够的干细胞可能需要2个或更多疗程。在这个过程中，你可能会头晕、发冷、嘴唇周围麻木和手抽筋。分离后，收集的干细胞被冷冻并储存。
当高剂量化疗完成后，你被采集的干细胞将通过数学回到你的体内。输血是将血液制品通过中心静脉导管缓慢注入大静脉。中心静脉导管是一根细管，管子将通过一个切口插入皮肤，然后通过第二个切口插入静脉。这个过程需要局部麻醉。整个过程可能需要几个小时才能完成。
移植的干细胞进入骨髓，在那里生长并形成新的健康血细胞。这称为植入（engraftment）。通常需要2~4周。在完成植入之前，你几乎没有免疫防御。医院里一个非常干净的房间里。你可能会服用抗生素来预防或治疗感染。你也可以输血来防止出血、治疗贫血（红细胞数目低下）和血小板减少症。你可能会感到疲倦和虚弱。
放射治疗
对于无法进行全身治疗的患者，放射治疗是治疗PCNSL的一种选择。可能使用放射治疗的其他情况包括：（1）在第一阶段（诱导治疗阶段）联合全身治疗；（2）在第二阶段（巩固治疗阶段）杀死残留的癌细胞。
放射疗法使用强能量束（辐射）杀死癌细胞。对于PCNSL的治疗，辐射来自体外的机器，这被称为外照射治疗。之所以有这种区别，是因为为了治疗某些类型的癌症，需要将放射源植入体内。
如果计划放射治疗，则全脑放射治疗（WBRT）是治疗PCNSL最常用的方法。辐射总剂量通常被分成小剂量，在几周内完成。
放射治疗比全身治疗更可能损害神经系统，尤其是老年人。你的医生会权衡放射治疗的益处和神经系统损伤的风险。
图1.放射疗法使用强能量束（辐射）杀死癌细胞。全脑放射治疗是治疗PCNSL最常用的方法。
眼内PCNSL的放射治疗：放射治疗也可用于治疗眼部PCNSL。眼部周围肌肉、神经或皮肤的放射治疗被称为眼眶放射治疗。眼球本身的放射治疗被称为眼内放射治疗。
临床试验
鼓励患有PCNSL的每个人参加临床试验进行治疗。
治疗方式的选择
（1）诱导阶段：临床试验；大剂量甲氨蝶呤为基础的全身治疗；不包含甲氨蝶呤的全身治疗；全脑放疗（如果不适合接受全身化疗时）。
（2）巩固阶段：如果诱导阶段治疗的结果很好，可以选择：单纯化疗；干细胞挽救的高剂量化疗；低剂量全脑放疗。如果以甲氨蝶呤为基础的诱导治疗后癌症仍然存在，巩固治疗的选择包括采用不同方案的全身治疗或放射治疗。支持性治疗也是一种选择。
二、随访
治疗后，使用脑MRI监测PCNSL的复发情况。NCCN专家建议根据下面描述的时间表，使用MRI对大脑进行成像：前2年每3个月一次；3-5年每6个月一次；5年以后1年一次。
您的医生可能会要求您或多或少地进行脑部MRI检查。与你的治疗团队谈谈你应该多久检查一次。
如果在脊椎或脊髓液中发现癌细胞，您的随访检查还将包括脊椎成像和脑脊液检测。如果您因眼部PCNSL接受癌症治疗，建议您与眼科医生进行眼部检查，作为后续护理的一部分。
与你的医生谈谈你应该多久做一次这些检查。
三、肿瘤持续或复发后的治疗
治疗后不能改善的癌症称为难治性。癌症在无癌期后复发称为复发。目前还没有太多关于治疗难治性或复发性PCNSL的最佳方法的研究。强烈鼓励在临床试验中寻求治疗。你所接受的治疗可能比标准癌症治疗效果更好，也可能不会。询问您的治疗团队您是否有资格参加当前的临床试验。
支持性治疗或姑息性治疗是复发或难治性PCNSL患者的一种选择。支持性治疗可以帮助缓解癌症相关的疼痛或不适以及药物相关的副作用。支持性治疗的目标不是治疗癌症，而是帮助满足癌症患者的情感、身体和实际需求。
图2.支持性治疗是复发性或难治性PCNSL患者的一种选择。可以帮助缓解与癌症相关的疼痛或不适以及药物相关的副作用。
除临床试验外，您的医生将考虑的选择部分取决于您的治疗史。如果您对以甲氨蝶呤为基础的全身治疗有持久的反应，您的医生可能会建议您使用大剂量甲氨蝶啶进行进一步治疗。采用不包括大剂量甲氨蝶呤的全身治疗也是一种选择。
如果以大剂量甲氨蝶呤为基础的全身治疗无效，或无法持续无癌期，则有多种可能性。您的医生可能会建议不包括甲氨蝶呤的全身治疗。另一种选择是放射治疗加或不加化疗。
如果癌症在再次诱导化疗后缓解，干细胞挽救的高剂量化疗也可能是一种选择。
四、总结
PCNSL的治疗可能包括全身治疗、鞘内化疗、干细胞挽救的高剂量化疗和放射治疗。
鼓励患有PCNSL的每个人考虑在临床试验中接受癌症治疗。
如果可能，建议在有PCNSL治疗经验的中心接受治疗。
PCNSL的第一阶段治疗称为“诱导”。目的是杀死尽可能多的癌细胞。以高剂量甲氨蝶呤为基础的全身治疗是PCNSL患者诱导治疗的首选方法。高剂量甲氨蝶呤可能过于苛刻，或者由于其他原因不推荐使用。其他全身治疗方案也可用于诱导。如果你不能进行任何全身治疗，全脑放射治疗是PCNSL诱导治疗的一种选择。
“巩固”是治疗的第二阶段。杀死诱导后可能留在体内的癌细胞，以帮助防止癌症复发。如果诱导系统治疗的结果很好，巩固治疗的选择包括干细胞挽救的高剂量化疗、单独化疗或放射治疗。如果以甲氨蝶呤为基础的诱导治疗后癌症仍然存在，巩固治疗的选择包括采用不同方案的全身治疗或放射治疗。支持性治疗也是一种选择。
治疗后，使用脑MRI监测PCNSL的复发情况。如果在脊髓液或眼睛中发现癌症，则需要进行其他后续检测。
强烈鼓励难治性或复发性PCNSL患者参加临床试验。在临床试验之外，治疗方案部分取决于您的治疗史。
对你选择的癌症治疗感到舒适很重要。这一选择始于与医生进行坦诚的对话。
撰稿：盖菁菁
审校：张俊平