虽然结节病、矽肺和CWP及癌淋巴管播散的结节常都呈典型的淋巴管周围分布,但这些疾病常显示有不同类型的淋巴管周围间质受累的形式。在许多病例中HRCT表现可对它们作出鉴别。■结节病大多数在HRCT上显示结节呈淋巴管周围分布的病例,也许是95%,患有结节病。几乎所有的结节病病例,HRCT上的结节直径从几毫米到lcm或更大。尽管结节较小,常边缘锐利,但也可以是边缘模糊的(图4-2、图4-6?图4-8)。?结节最常见于肺门旁支气管血管周围间质和胸膜下间质;组织学上,这些部位可见簇状的肉芽肿。结节以斜裂和中央支气管、血管周围分布为著是结节病非常典型的表现。见于HRCT上的小叶中心性或小叶间隔的结节较少见(图4-6),但它们也与典型的组织学异常有关。直径1?4cm的大结节或肿块见于15%?25%病例(图4-8和图4-9),代表每个直径小于0.4mm的肉芽肿病变的融合,这些大结节或肿块的边缘常不规则,或结节邻近伴有小卫星结节(图4-8和图4-9),结节病的这种表现称为“银河征”。结节和肿块可有空洞形成,但并不常见;Grenier等报道该表现仅见于3%病例中。偶尔,HRCT上所见的结节?代表结节状纤维区,而不是活动性肉芽肿。结节以上叶为著是结节病的典型表现[5],但有时结节也可呈弥漫性分布或以下叶为著。肺部受累的特征是呈斑片状,有些肺区可见成簇的肉芽肿,而其他区表现正常(图4-8)。不对称分布十分常见。■矽肺和煤工尘肺矽肺和CWP常伴有直径2?5mm、边缘清楚的小结节,在HRCT上以小叶中心和胸膜下分布为著(图?4-10)。它们分别与小叶中心呼吸细支气管周围的纤维化区,以及该区中特殊物质堆积而致的胸膜下间质纤维化有关。实质结节见于80%CWP病例,而胸膜下结节见于87%CWP病例。结节发生于肺门旁支气管血管周围间质和小叶间隔增厚者较结节病和肿瘤淋巴管播散病例少见,也不明显。同时,结节的分布也较结节病病例均匀。矽肺病例的结节可钙化。结节可呈弥漫性分布,但在轻度矽肺或CWP?病例中,结节常仅见于上叶。典型的结节呈两侧对称分布,常以两肺后部为著。■肿瘤淋巴管播散在肿瘤淋巴管播散病例(癌或淋巴性肿瘤)中,当出现结节时,它们最常见于增厚的支气管血管周围间质和小叶间隔内(图4-11?图4-13)。位于支气管血管周围和胸膜下的结节通常不如结节病病例密集。间隔增厚导致“串珠状”间隔表现(图4-11?图4-13)。在一项尸检肺标本HRCT的研究中,22例间质性肺转移病例中19例HRCT显示串珠状或结节状间隔增厚。串珠状间隔符合生长于肺毛细血管、淋巴管及间隔间质内的肿瘤。在该研究中,串珠状小叶间隔在任何肺水肿、纤维化或正常肺的标本中都未见到。无论如何,在临床实践中,肿瘤淋巴管播散病例的小叶间隔增厚很少是光滑的(见第3章)。在淋巴管癌病病例中,异常可以是一侧、斑片状、两侧、或对称分布。病变以上叶或下叶为著,或是弥漫性分布。肿瘤淋巴管播散病例的异常以肺中央部或肺门周围为著。■鉴别诊断结节的淋巴管周围分布也可见于其他疾病,但并不常见。据报道,在弥漫性淀粉样变性的病例中,可见与血管、支气管、小叶间隔及胸膜下间质有关的结节状间质增厚(图4-14)。在吸烟者中,可见少量胸膜下和小叶中心性分布的小结节,可能与有纤维化和特殊物质在支气管周围区及小叶间隔的基底部堆积有关,并与淋巴引流通道有关。主要发生在蛋白异常血症病例中的LIP;自身免疫性疾病,尤其是干燥综合征、多中心性Castleman病及AIDS病例中,可导致支气管血管周围间质和小叶间隔,以及胸膜下和小叶中央区的淋巴细胞和浆细胞浸润。在HRCT上,LIP可有多种表现,但在有些病例中,它与癌淋巴管播散的表现非常相似,表现为胸膜下、支气管血管周围及小叶间隔结节。这在AIDS病例中尤为常见(图4-15)。图文编辑:小新;审核:tenyis来源:《高分辨率肺部CT》好书推荐
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