淋巴管静脉畸形（LVMS）被为是肿瘤样病变合并淋巴管和静脉血管结构异常。纵膈LAMS非常罕见，既往共报道过14例。近期，RespiratoryMedicineCaseReports杂志上报道了1例巨大纵膈LAMS，下面让我们一起学习下吧！
病例介绍患者19岁，男性，日本人，因体检时胸片结果异常来院进一步检查。患者生命体征正常，既往无病史。心肺听诊正常，无腹部肿块、肝脾肿大或周围水肿。
胸片显示右侧纵隔巨大肿块，遮住心脏边界（图1）。CT扫描显示，肿物边缘光滑，从上纵隔一直延伸到横膈膜，在横膈膜水平，肿块也从前纵隔延伸到后纵隔（图2A-C）。增强CT显示，肿块呈结节状和管状强化结构，脂肪衰减，多处散在钙化。造影剂从上腔静脉流入肿块。此外，在脾脏中，观察到多个位于包膜下区域且无强化的薄壁低衰减肿块（图2D-F）。
图1胸片显示右侧纵隔巨大肿块。
图2胸部CT图像。A-C：未增强CT图像。肿物边缘光滑，从上纵隔一直延伸到横膈膜，在横膈膜水平，肿块也从前纵隔延伸到后纵隔，肿块内有点状钙化影（B图箭头）。D-F：增强CT图像。肿块呈结节状和管状强化结构，脂肪衰减，多处散在钙化。造影剂从上腔静脉流入肿块（图D箭头）。脾脏可见多个位于包膜下的无强化的薄壁低衰减肿块。
在T1加权MRI上，病灶表现为主要中等信号强度的不均匀肿块（图3A-C），而在T2加权MRI上，病灶表现为一个高强度肿块，有静脉引流到下腔静脉（IVC）（图3D-F）。增强的T1加权MRI显示多个迂曲的蛇纹石样强化结构和静脉引流到上腔静脉（SVC）和IVC。部分肿块呈多房性，边缘增强（图3G-I）。
图3胸部MRI图像。A-C：T1加权相。病变表现为以中等信号强度为主的异质性肿块。D-F：T2加权相。病变表现为一个高强度的肿块，伴有一个被认为是静脉扩大引流到下腔静脉的流动空洞（图E箭头）。G-I：增强T1加权相。显示多个弯曲的蛇纹石增强结构和扩大的静脉引流到SVC（图G箭头）和IVC（图H箭头）。部分肿块呈多房性，边缘增强（图G箭头）。
肿块没有明显侵犯邻近结构或引起心包积液。鉴于以上影像学表现，初步诊断为LVM。
为了明确诊断，应该要进行病理学检查，但是由于肿块较大、病灶不能完全切除，而活检又会增加出血风险，因此未对该患者进行组织病理检查。在T1加权相上，大多数脾脏肿块的信号强度较低，但有一个表现为高信号强度，可能是内出血或有大量囊内蛋白。这些病变在T2加权相上表现为多房性高信号肿块，补充诊断为脾囊肿。
未对患者进行任何形式的治疗，6个月后复查CT，未见肿块有明显变化。
讨论本病例为我们带来了巨大纵膈LAM的CT和MRI影像学表现，这对LAM的诊断有一定价值。本病例中，由于肿块较大、出血风险高，未做组织病理活检。LAM的治疗方法有手术、经内镜血管内硬化治疗等。由于肿块巨大，未进行手术治疗，而是密切随访，未见病情加重。
医博士编译自：MiyukiM,KazunoriT,MasanobuO,etal.Acaseofhugelymphaticandvenousmalformationsofthemediastinum.RespiratoryMedicineCaseReports.;26(1):53-55.
作者：风清扬
来源：医博士
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