宏观和微观外观
AS通常为息肉状或乳头状，通常为基状带蒂肿块，经常充满子宫内膜腔（图14.18a，b和14.21a，c，e）。AS可以增长到相当大的规模。文献中已经描述了最大20厘米的直径[92]。在大多数情况下，肿瘤迫使子宫肌层分开。没有SO的AS很少发生肌层浸润。AS包含大小不等的上皮囊肿，并在切割表面产生海绵状外观。在这种情况下，葡萄形肿瘤块也是典型的（图14.19a，b）。从宏观上来说，淡*色至褐色，粉红色或白色至灰色的肿瘤通常也可与子宫肌层很好地区分开。在囊性区域之外，肿瘤可以是实心的或肉质的，但也可以是软的和凝胶状的稠度。大约四分之一的病例中可见肉眼可见的坏死和出血。图14.18腺肉瘤。（a）在子宫底与几个LM并存的AS；（b）放大后可见，AS从子宫内膜发展而来，随后像宽大的息肉一样进入腔。肿瘤内可识别出许多较小和较大的囊肿。它们通常对应于扩张的子宫内膜腺，可通过影像诊断容易地看到（在K?hler等人的允许下[]，图3.2-1a，b）。图14.19腺肉瘤无肉瘤过度生长。（a，b）通过刮除术获得的AS标本具有明显的葡萄状外观，放大后变得更加明显（b）（在K?hler等人的允许下[]，图3.2-2a，b））当肉瘤成分是子宫起源的（子宫内膜基质，子宫肌层，结缔组织，血管）时，AS被分类为同源。在绝大多数这种情况下，所述组件包括LG-ESS，HG-ESS，UUS或LMS。大约75％至80％的AS是同源肿瘤[55，92]。相反，如果肉瘤成分来自子宫外组织，则AS是异质性的。在那些情况下，间质成分通常由横纹肌肉瘤或软骨肉瘤或骨肉瘤，脂肪肉瘤或其他形式的肉瘤组成。在有或没有SO的情况下将AS分类为肿瘤具有重要的临床和预后重要性。当超过25％的肿瘤体积由纯（即无上皮）肉瘤组成时，AS被分类为具有SO[]。没有SO的AS被视为AS的“经典”或“典型”变体。不幸的是，许多研究和出版物没有对这两个AS变量进行精确区分。查看AS的组织学外观可发现引人注目的系统，叶状或乳头状生长模式。上皮内衬的裂口和大小不等的囊肿，再加上细胞基质的乳头状突起进入这些囊肿，可产生这种外观。上皮通常以良性腺岛的形式分布在整个肿瘤中，但是没有形成浸润的印象。在大多数情况下，上皮是萎缩的/无活性的或类似于正常的增殖期。恶性上皮细胞的存在指示癌肉瘤。良性腺周围基质细胞的特征性大量，领状生长导致了“套囊”一词的产生，这一现象在诊断和DD中都强烈提示AS。AS与腺纤维瘤密切相关的事实在微观上也更为明显。区分AS与腺纤维瘤的主要标准是：MI≥2M/10HPF，明显的间质细胞过多并伴有腺周围或上皮下基质细胞充血（颈，袖带），以及明显的间质细胞异型。有丝分裂率通常在2-4M/10HPF之间。但是，整个肿瘤的平均有丝分裂率仅为2.2M/10HPF[]。核非典型性为轻度至中度。大多数没有SO的AS都局限于子宫腔或子宫内膜。肌层浸润很少见且无损。它们发生在大约20％（16-42％）的病例中，通常只到达几毫米深[55，92]。据报道只有7％的患者发生了淋巴管浸润[]。与LG-ESS相似，没有SO的AS具有高水平的HR表达特征：在一项研究中，是ER-resp。在85个resp的上皮成分中测量PR阳性。65％，而基质成分为ER-。80例中PR阳性。60％的情况。在90％的病例中均检测到ER和PR阳性[8]。与LG-ESS相似，在没有SO的AS中，CD10表达在81-％的AS中呈阳性。此外，免疫组织化学测试已验证了许多情况下平滑肌的分化（平滑肌肌动蛋白，结蛋白）[8，，]。总体而言，没有SO和LG-ESS的AS具有许多形态和免疫表型的共性。具有SO的AS在许多方面与上述典型或经典AS不同。文献提出了相当宽的频率范围，占所有AS的8％至60％。大多数研究将其比例缩小到20％至48％[45，55，92，，，，，]。DKSM材料中所有AS的35.1％都显示了SO[]。尽管在肿瘤的上皮成分中没有或没有SO的AS之间没有明显的区别，但是具有SO的AS的肉瘤成分通常由HG-ESS，UUS或其他高度肉瘤组成，例如横纹肌肉瘤或血管肉瘤。MI高达M/10HPF，MI平均值为13.5M/10HPF，与没有SO的AS相比，有SO的AS中的有丝分裂数显著更高[55，92，]。在53–60％的病例中观察到肌层浸润[92，]，并经常与浆膜接壤。高达24％的病例证实了淋巴管浸润。这种肿瘤中的出血，坏死和异源成分要比没有SO的患者更为常见[]。与HG-ESS和UUS类似，并且与LG-ESS相比，ER和PR的表达非常低或根本不存在。上皮成分显示ER和PR阳性率为50％。25％，而间质成分在0％的情况下显示ER阳性，在0-12％的情况下显示PR阳性[9，92]。在不超过28％的AS伴有SO的肉瘤成分中，CD10的表达呈阳性[8，92，]。症状，临床表现，临床诊断，影像学，鉴别诊断
由于AS起源于子宫内膜或子宫颈，异常阴道出血或绝经后出血是最常见的症状。总体而言，症状与子宫内膜癌的症状相对应。像其他子宫肉瘤一样，从子宫颈突出的广泛的，通常为息肉状的肿瘤是一个普遍报道的发现（图14.20a–c）。特别是在非常年轻的患者中，此类肿瘤通常是宫颈AS。下腹部疼痛是由于肿瘤快速生长而引起的常见症状，继而引起子宫扩张和/或子宫颈扩张。当患者出现异常/绝经后出血时，提示行HSC和/或刮除术（图14.20c，d）。AS可能主要起源于子宫肌层。但是，这鲜为人知。尽管如此，在这种情况下，AS可能在通过刮除术获得的组织样本中无法追溯。与LG-ESS和LMS相比，由于AS起源于子宫内膜的病例超过90％，因此超声检查也表明它们仅限于子宫内膜或主要位于子宫内膜。肿瘤通常充满子宫内膜腔。与构成AS的重要DD的息肉相反，超声检查几乎无一例外地揭示了与子宫内膜的广泛联系。AS具有比周围的子宫肌层更高的回声性，因此可以与之区别开来。在大多数情况下，AS是异质回声的[]，因此本质上对应于子宫内膜的回声纹理[52]。与以囊状扩张的腺体为特征的宏观和微观外观类似，超声检查也揭示了一种内部结构，该结构包括代表所述腺体的许多消声区域[52]。所得到的各个视觉外观对于进行正确的诊断具有重要的意义。在幸运的情况下，也可以清楚地识别出类胚生长模式（图14.21a）。尽管如此，这些肿瘤在腔内的位置及其主要具有高回声的质地使它们难以与癌肉瘤和子宫内膜癌区分开。图14.20腺肉瘤伴或不伴肉瘤过度生长。（a）AS中没有SO脱出的AS，经仔细观察可清楚地识别出囊状息肉状结构；（b）经宫腔镜切除术切除的两个息肉，结果是与SO并存。典型特征是只有极少数几乎无法辨认的囊肿。（c）宫腔镜检查发现相对光滑的腔内肿瘤，其肉眼观察未见可疑AS。（d）典型的HSC图像，描绘了21岁时没有SO的葡萄状AS。病人（在K?hler等人的允许下[]，图3.2–6a–d）多普勒超声检查标准对应于LG-ESS和LMS的标准，尤其以强烈的不规则中央血管为特征。然而，一个明显的区别在于，在AS中，很容易在可见的血管旁边识别出许多不同大小的囊肿（图14.21b）。CT不适用于精确诊断或分类肿瘤，但对于传播相关的诊断和分期是一种有用的方法。然而，密度等于水（Hounsfield-unit0）的大量髓内囊肿的存在可能提示存在AS（图14.21c）。T1WMR图像显示具有中等SI的异质性肿瘤，通常对子宫肌层具有等强度。出血区域的特征在于高SI区域，而在T1加权图像上，大小不同的（通常是许多）囊性区域的SI较低[52，]。AS在T2W图像上具有异构的SI，具有低点，中间和高强度区域。多个高强度区域代表囊性成分，而低至中度SI的区域对应于肿瘤的固体成分[、、、]。SI强的成簇的囊性囊肿成分被认为是关键发现。在T2W图像中呈低位的肿瘤成分在T1WC图像中显示出强大的增强作用[]。有病例说明，子宫肌层比肿瘤具有更强的增强作用，这使得肿瘤浸润易于识别，而且与子宫肌层相比，SIs表现出等强度[]。增强的实体瘤成分以及非增强的囊性区域之间的增强间隔，通常会产生格状或桁架状的整体视觉印象[52、、]（图14.21d，e）。图14.21腺肉瘤无肉瘤过度生长。（a）没有SO且具有类似LG-ESS的间充质成分的AS的灰度超声检查显示，肿瘤边缘不规则，奇异于正常子宫肌层，充满整个腔，并在多个部位充盈了子宫肌层。可见许多消声区，对应于血管和扩张的子宫内膜腺体。（b）彩色多普勒超声检查显示其中一些消声空间是扩张的血管；（c）CECT的检查结果与超声检查结果相符，非增强区域对应于扩张的腺体；高密度肌层的浸润清晰可见；（d）AS在脂肪抑制的T1W对比MRT中显示出与正常子宫肌层相似的增强。与T2W中的情况一样，这里也有一个明显的边界（尽管在肿瘤底部的低强度程度较小），在几个地方中断了（在e中也可以识别）。非增强型低紧张状态部分对应于T2W中的高强度区域；（e）与LG-ESS相似，该T2W图像显示子宫下部明显的透明的边缘或边缘缺损，最有可能与子宫肌层浸润相对应。高强度的部分主要对应于高度扩张，充满液体的腺体（在K?hler等人的允许下[]，图6-8a-d，f）仅通过肉眼观察切除的子宫和开放的子宫，几乎不可能将AS与子宫内膜癌，癌肉瘤，腺纤维瘤，间质肉瘤以及大型坏死性子宫内膜息肉完全区分开。真正的息肉通常具有逐渐变细的锥形茎和大致光滑的外观。相比之下，自治系统通常与语料库或子宫颈有广泛的联系。多种囊性结构或葡萄状外观提示AS，但也是葡萄状横纹肌肉瘤的特征。腺纤维瘤是最困难和最具挑战性的疾病，因为从腺纤维瘤到腺肉瘤的组织学转变是连续的，渐进的[55，92]。没有SO的AS通常很难与LG-ESS区别开来，因为这两种肿瘤的形态和免疫表型特征在很大程度上是相同的[]。尤其是，基于相对少量组织的诊断决策和结论，例如源自冰冻切片或刮宫术的组织，会带来许多陷阱门和很大的潜在误解空间。在这种情况下，标本可能会省略上皮成分或使它们容易被忽略，从而使误诊为纯肉瘤的可能性更高。在DKSM材料中，仅基于刮刮标本，所有AS中的17.6％主要被诊断为纯同源或异源肉瘤（LG-ESS，HG-ESS，UUS，LMS，横纹肌肉瘤）[]。因此，通常只有在检查手术样本后才能达到最终诊断。临床过程，与治疗有关的预后因素
一般而言，疾病分期是两种AS型的最重要的预后因素[2]。MI水平和复发率之间显然没有相关性[]。深层肌层浸润和淋巴管浸润被认为是复发和转移的预兆[92，]。根据DKSM的发现和大多数其他研究，在初次诊断时未观察到转移到卵巢的扩散[16，30，，]。另一项研究报道了在8％的病例中，初次治疗时卵巢受累。5例中有2例在肉眼观察不到转移灶[45]。在有或没有SO的AS情况下，只有有限的数据与LN的阳性率有关。根据一项涵盖例AS的研究，在有或没有SO的AS病例（所有阶段）中仅发现3.1％的淋巴结转移[16]。一项进一步的研究[45]仅在一例伴有SO的AS中发现阳性LN，并伴有进一步的宫外扩散。在DKSM材料中，可以对33％有SO的AS和11％没有SO的AS验证LN转移。有趣的是，复发复发仅发生在LN阴性的患者中。LN阳性的患者中有25％发生远处转移，而发展为远处转移性疾病的其余75％患者的LN呈阴性[]。因此，阳性LN的预后价值确实值得怀疑。来自一些较小研究系列的数据表明，进行LNE可以很好地减少盆腔复发的数量[，]。根据SEER数据，尽管这些发现，即使在淋巴结转移阳性的情况下，进行LNE似乎也不会对OS产生有益的影响[]。进一步的回顾性研究也证实，迄今为止，进行LNE显然对OS毫无益处[30，]。典型的（经典）AS变异-无SO的AS与相对较好的预后相关（与LG-ESS相似），经常被认为是具有低恶性潜能的肿瘤[92，，，]。实际上，多达96％的AS患者最初患有I期疾病[30]。肿瘤生长相对缓慢，并且复发通常以晚期复发的形式在阴道，小骨盆和腹部中发生。报告的复发率范围为7–14％[30、55、、]。多达50％的病例描述了远处转移[30]，中位复发时间为21.3Mo（10.4-60.9Mo）[30]。SO的存在与统计学上较差的OS有显著统计学相关性，并且本身被认为是独立的预后决定因素[42，92，]。初步诊断时，有OS的AS的30％至40％已经处于疾病晚期[30，]。总的来说，当存在SO时，肿瘤的快速生长和早期复发和/或转移是可以预期的。患有SO的AS的复发率据测为44–80％[30、55、、]，并且远处转移发生的病例高达90％[30]。在全部病例的30％中，肺转移发生而腹腔无局部复发或转移[30]。复发的风险大约是传统AS的3.2倍[]。直到首次出现肿瘤复发的中位时间为21.3Mo（2.1-87.8Mo）[30]。总体而言，SO和/或主要是子宫肌层浸润以及淋巴管浸润的存在被认为是AS复发的最可靠的组织学预测因子[45，，]。将这两种AS变体放在一起，直到首次复发的时间大约为3.4-5年。首次复发的38–40％在5年或更长时间后发生。有记载说，在短短的2周内肿瘤复发的过程非常剧烈[76]。分别在33％和28％的病例中观察到阴道和盆腔镜的孤立复发。大约38％的复发发生在有或没有远处转移的腹部和骨盆中。相比之下，在所有AS患者中仅5–9％观察到异位（！）远处转移。血源性转移扩散是一个例外，实际上仅发生在有SO的AS患者中[55，]。最近的一项分析[45]测量了RFI的中位数和OS的中位数为29.4。带有SO的AS的Mo为55.4，相比之下，则为.9。.4Mo（不带SO的AS）。在I期疾病患者中，有SO的患者为77％，无SO的患者为22％。差异具有统计学意义。因此，具有SO的AS和没有SO的AS在预后方面存在显著差异。前者表现出的临床和预后行为和特征更让人联想到HG-ESS和其他高级别肉瘤，而后者从临床和预后的角度更类似于LG-ESS。手术疗法和问题
由于AS是罕见的恶性肿瘤，因此目前尚无专门针对这种形式肿瘤的热疗研究。因此，没有符合“循证医学”标准的建议。NCCN准则[]不包含有关AS的规定。如果人们在有无SO的AS之间进行区分，则情况将更加无法令人满意。然而，由于AS和基质肉瘤具有某些临床，微观，生化和预后的共性这一事实，使得治疗决策更容易一些[]：没有SO的AS更让人联想到LG-ESS，而带有SO的AS则更多与HG-ESS或其他高级别肉瘤非常相似，尤其是因为在AS中，预后主要受间充质成分影响或依赖。程序应该或因此可以通过适用于肉瘤的程序来指导，不同的AS变异与之相似[86、、]。一个例外是肉瘤成分由横纹肌肉瘤组成，在这种情况下不应像横纹肌肉瘤那样接近肿瘤，而应与其他高度肉瘤相似。根据当前针对LG-ESS和HG-ESS的NCCN指南和GCIG共识[86，]，不伴子宫伴BSO损伤子宫的全HE被认为是适当的手术方法，因此接受的标准做法。由于存在受伤子宫的风险以及该方法不允许进行腹部探查的事实，因此，在诊断出AS后，没有迹象表明要进行全部阴道HE。选择腹腔镜辅助的阴道HE或全腹腔镜HE时，必须对子宫不造成伤害。尽管进行了SEER分析，但缺乏科学证据，但在一些研究中达成共识，即当肿瘤表达HR阳性时，更可能表明BSO的发生[11，29，91，]。数据综合起来表明，保留附件至少是一种可能，即可以放弃随后的摘除术。根据NCCN指南，在提及LG-ESS时，可以根据患者的生育年龄或保留生育力的需要，根据个人情况做出支持BSO的决定[]。当前的GCIG共识[86]支持该声明。但是，应告知患有HR阳性AS的患者与卵巢保存相关的潜在复发风险升高。所述风险显然仅适用于保留子宫的外科手术。关于LG-ESS的部分将更详细地讨论此问题。由于带有SO的AS通常是HR阴性的，因此当卵巢不怀疑时，不会显示BSO。目前，是否需要进行LNE尚有争议[]，这尤其是因为有淋巴结转移的病例所占比例很低（见预后）。在当前的NCCN指南中，LNE已从所有子宫肉瘤的建议中去除[]。同样，根据当前的GCIG共识，LNE的优势尚未得到科学证明。因此，不建议常规执行系统的LNE[86]。但是，指南确实建议去除所有转移性肿块，这可以解释为对个体化的扩大LN进行选择性LNE的建议。需要重申的是，上述陈述不受基于证据的数据的支持，并且尚未在任何程度上经过科学证明，执行任何形式的LNE对预后都是有益的。总而言之，系统的LNE或LN采样目前缺乏足够的科学依据，因此不能被定义为标准实践[45，86，91，]。目前，对扩大的LN进行抽样是合理的折衷方案。如果选择了任何类型的LNE，则必须牢记，即使LN呈阳性，也不能从所述作用过程中得出的发现推论出任何治疗效果。因此，总的来说，不执行LNE不能被认为是错误的做法。独立的肿瘤根除，任何形式的粉碎和任何形式的HE上位都构成了AS的不足手术方法。正如LG-ESS，HG-ESS，UUS和LMS一样，当执行此类程序时，必须对预后产生负面影响[72]。但是，在LM的指示下，仍有19％的AS仍在运行[]。LMS一节详细阐述了与手术程序不当有关的问题，以及由手术程序不当引起的问题，尤其是在粉碎方面，而在LMS一节中详细阐述了预防手术不足的策略，有关使用以下方法的“风险和预防手术不当”部分：诊断流程图（图14.22）。在急需保持生育力的年轻妇女的特殊情况下，局部切除似乎是一种选择，其中没有SO的AS位于子宫内并局限于子宫内[55，，，]。毫无疑问，必须达到R0切除的余量。一项研究表明，仅接受刮除术的一名患者和接受刮除性HE的两名患者均无复发[30]。根据两项进一步的研究[42，84]，在接受颈部AS的器官保留手术的7名青少年中，有5例复发。在获得R0切除的条件下，保守手术最适合于局限于子宫内膜的有蒂肿瘤[]。通常，保留器官的手术，包括颈动脉HE，仍应归类为手术程序不充分，因此不应被医师推荐。如果患者坚持进行此类手术，则必须彻底了解此类手术的意义，尤其是因为在HR阳性AS手术不足的情况下保留卵巢可能会促进复发（同样适用于LG-ESS）。据报道，在随访期间附件保存未伴有复发的病例[]。已经在骨盆和腹腔内扩散的AS应接受最大程度的细胞减灭术。回顾性研究尽管涉及所有子宫肉瘤，但提示此类手术可改善OS[91]。有一个患有SO的AS患者已经扩散到骨盆内以及骨盆内部的记录，在用BSO加细胞减少加腹膜内CHT加50mg/m2美法仑的高剂量HE后，总共进行了3次细胞减少手术。患者在55个月后仍然活着并患有疾病[]。但是，在这种情况下，尚不清楚高温CHT是否真正起作用。根据与LG-ESS相关的发现，可以假设在没有SO的AS病例中进行最大程度的减细胞手术可以预期OS的改善[]。“清除所有肿瘤”和“游离切除切缘”被认为是最重要的预后因素[]。对于具有SO的AS，类似于HG-ESS，由于缺乏有效的替代方案，还应考虑最大程度的减细胞手术。根据当前的NCCN-2A建议（涉及所有子宫肉瘤），可以根据症状，疾病程度和可切除性，根据个体情况，即根据病例情况，决定手术切除所有肿瘤组织。在子宫外扩散的地方，LNE被认为不足[]。当前，即使达到R0切除余量，也没有与进行选择性LNE的潜在益处相关的数据。鉴于可能发生的实质性并发症，并且一般认为与LG-ESS除外的肉瘤相关的预后较差，因此通常拒绝进行更广泛的外科手术，例如拔牙。仅在例外情况下才可考虑盆腔引流，在这种情况下，可以进行R0切除术（即切缘清楚的切除术），并且患者年轻且身体状况良好[]。应当按照LMS和LG-ESS的规定进行后期护理。没有辅助/术后化学和/或放射疗法的指征。有关这方面的详细信息以及有关HR阳性AS接受了不适当的外科手术的潜在术后HT的信息，应参考专业文献[]。其他子宫肉瘤和罕见的间质瘤
血管肉瘤和脂肪肉瘤也偶尔发生在子宫中。关于脂肪肉瘤的不同变体，只有去分化的，类胶质细胞和多形性变体在子宫中发生，而分化良好的脂肪肉瘤则不存在。脂肪肉瘤尤其以其成像特征而突出。包含脂肪细胞的肿瘤成分在超声检查中通常是高回声的。脂肪形成成分在T1和T2加权MR图像中显示高强度SI。相反，抑制脂肪会导致信号强度完全丧失。将这两种成像方法的发现结合起来，对于诊断脂肪肉瘤或脂肪性肿瘤是很方便的。与LMS相似，血管肉瘤和脂肪肉瘤可以用全HE来治疗，而不会损伤子宫。在实践中尚未建立辅助治疗措施。成年女性子宫中偶尔也有胚胎，肺泡和多形性横纹肌肉瘤的发生（占DKSM病例的1.8％，）。虽然多形性横纹肌肉瘤的外科手术治疗与LMS相似，但对其他两种变异进行带或不带LNE的手术治疗仅构成多式联运治疗策略的一个方面，具体取决于手边的哪个预先确定的风险组在个别情况下–通常包括放疗和化疗。可以在专业文献中找到有关PEComs（血管上皮样细胞瘤），具有性索样元件的子宫内膜间质瘤（ESTSCLE）和类似于卵巢性索/间质瘤（UTROSCT）的子宫肿瘤的特殊性[，]–]。手术不足的风险和预防
诊断和适当治疗子宫肉瘤的中心问题是，在许多情况下，它们是在手术中或术后达到的偶然或意外诊断。由于缺乏特定症状，而且由于忽略了临床，超声检查和记忆提示或危险因素，DKSM材料中所有LG-ESS的68％和所有LMS的51％在LM[]。不幸的是，分别适用于19％，26％和35％的AS，UUS和HG-ESS（表14.8）[]。无论在何种情况下进行HE，在HE过程中或之后遇到LMS或LG-ESS的可能性均为0.14％（LMS：0.07％；LG-ESS：0.07％）[]。在LM指示下进行手术的患者中，风险为0.23％（LMS0.08，LG-ESS0.15％）[，]。其他研究报告，在单独的LM摘除术中或之后，遇到意外LMS的可能性为0.09％[]和0.39％[]。在1.2％的情况下，LM粉碎（个实例）显示出意外的LMS（0.09％），LG-ESS（0.09％）或STUMPS[]。但是，接受HE的有症状LM患者的LMS诊断风险显著更高，为0.49％，并且从36岁的0.2％增加到50岁以上的1.4％，从50岁以上增加1.7％62[]。进一步的分析表明，在任何适应症的情况下，在有组织的标本上发现隐匿的LMS或LG-ESS的可能性为0.22％[]。但是，上述数据全部基于相对较小的样本。一项对41,例接受或不进行动力粉碎的子宫肌瘤切除术的女性进行的更近期，更广泛的研究表明，发生隐性子宫肉瘤和（！）子宫内膜癌（编为ICD-9代码和）的机率为0.18％。这相当于每例中有1例肿瘤。在50岁及以上的女性中，该比率变为每例肿瘤中有1例。进行功率粉碎的患者的发生率为0.09％[]。在德国最近的一项分析中，接受腹腔镜HE手术的10,名妇女中所有隐匿性肉瘤（LMS和LG-ESS）的比率为1：8（LMS1：，LG-ESS1：）[36]。DKSM[]的合作伙伴在年进行了两次单独的分析。第一个（）分析显示，胎儿发生子宫肉瘤的机率为0.22％（1：）（1LMS，6LG-ESS，1AS），但接受任何形式的LM手术的名妇女中LMS的机会仅为0.（1：）。第二项研究（）显示，在31,名接受LM手术的患者中，发现隐匿性子宫肉瘤（LMS，LG-ESS，癌肉瘤）的风险为0.06％（1：）。绝经后妇女的这一风险明显更高（1：）。LMS和LG-ESS的风险分别为0.05％（1：）和0,％（1：16,）。对现有文献的回顾表明，在疑似LM病例中，意外的肌瘤的患病率约为0.14％（1：）[40]。考虑到最新的德国研究及其较大的队列研究，可以合理地假设所有子宫肉瘤的患病率都接近于1：0，而LMS的患病率是从到1：。在最新的荟萃分析[]中，分析了项研究（无德语分析（31）），涵盖30,名女性，其中与肌瘤相关的适应症是HE或子宫肌瘤切除术的主要原因。对64项前瞻性研究的分析表明，每0例手术中LMS的患病率估计为0.12（1：）。当仅限于回顾性分析时，估计患病率为每0例手术0.57例（1：1）。所有项研究的荟萃分析估计，每0例手术的患病率为0.57（每例手术大约1LMS）。后者类似于DKSM研究的结果[]。在DKSM数据库[]中，在LM的指示下进行手术的LMS患者中，有5％接受了肌瘤摘除术，有27％进行了粉碎，并且总共有66％的患者接受了手术不足（所有导致肿瘤和/或子宫的损伤，包括腹腔上腹部或内镜下HE）。LG-ESS的数字明显更高，分别为23％，41％和70％。有关患者预后的含义已在各个小节中详细阐述。子宫AS，HG-ESS和UUS的情况相似，尽管在LM的指示下进行手术的这些肿瘤的比例明显较小（表14.8）。因此，治疗前和术中的选择需要巨大的改善，并且需要更多的思考和考虑来考虑手术的适应症。相比之下，每0次LM手术1次肉瘤的风险相当低，这一事实不应有助于转移这种需求。AAGL[1]建议仅在对子宫肌层，子宫颈和子宫内膜进行适当检查未发现可疑发现的情况下，才应考虑粉碎。当术前发现提示为恶性肿瘤和/或患者绝经后，应选择其他替代措施，包括剖腹手术。同时，当检查发现恶性或恶性前发现时，不应进行粉碎。DGGG的最新建议以及当前的NCCN准则也反映了这种观点[27，]。无论何时认真考虑电动粉碎，都需要与患者明确讨论与良性（！）LM手术相关的特定风险（例如，引起腹膜平滑肌瘤扩散或LM良性转移）。在专业文献中应寻求与这些临床情况有关的特殊性[]。始终考虑提示子宫肉瘤的诊断，临床和超声检查标准和危险因素（表14.2、14.4、14.8和14.9），同时在每次LM-手术前始终坚持各自的诊断流程图（图14.22）。手术，在大多数情况下可以很容易地保护子宫肉瘤患者免受不适当的治疗程序的伤害。在50岁及以上的女性中，LM手术期间遇到意外子宫肉瘤的机会为0.62％（1：）。≥60岁的患者（1:29）的风险增加到3.4％。相反，对于年龄小于40岁的女性，可能性只有0.04％[]。总体而言，大约66％的LMS发生在50岁及以上的女性中，而大约62％的女性在绝经后患者中发现[8，9][]。目前，所有LMS中有64.2％受到不适当的外科治疗[]。如果要按照AAGL的建议[1]将所有50岁及以上的女性以及绝经后的所有患者排除在外，或建议不要进行此类手术，那么可以避免这种不当手术的发生率超过50％LMS案例。对于AS，HG-ESS和UUS，≥50岁的患者比例分别为64.3％，80.4％和84％（！）（参见表14.8）。为了更好地保护LG-ESS患者免于手术不足，明智的做法是将器官保留手术的年龄上限设置为50岁，这不仅是因为LG-ESS患者的中位年龄为46岁，而且仅这些肿瘤中有18％发生在绝经后（另请参阅LG-ESS部分）。对于绝经前的患者（甚至更好的年龄小于50岁的患者），在行遗忘和临床检查后，希望进行保留器官的手术（包括宫颈HE），必须根据超声检查的结果（以及异常出血情况下的刮宫术和HSC）进行选择）。如果灰阶超声检查显示可疑肉瘤（表14.2）或其他暗示性发现（表14.4、14.8和14.9），则不损伤子宫的全部HE应该是主要的手术方法。否则，必须采取进一步的诊断措施。根据DKSM[]的数据（表14.9），提示肉瘤的尤其是≥45岁女性的肿瘤快速生长（LMS为24％，LM为9.4％）和/或与出现症状（LMS为17.3％，LM为8.7％）。在所有≥5cm的LM中，有13.4％表现出快速增长，而相同大小的LMS则为26.7％。直径≥8cm的肿瘤（LMS中为60.2％，LM中为16.7％）尤其是肉瘤，尤其是单发性肿瘤或明显柔软时。仅有9.1％的普通LM是直径≥8cm的孤立性肿瘤，而28.0％的LMS符合这些标准。因此，LMS的中位直径为8.0cm这一事实本身可以避免至少50％的LMS手术不充分，而与患者的年龄，症状和生长迅速无关（表14.9）。从高级诊断的角度来看，将临界肿瘤大小的阈值从8cm降低到5cm将会特别有帮助。这样做将使超过50％的所有LG-ESS和AS都符合选择标准，请牢记在初次展示时LG-ESS和AS的中位直径为5.5厘米。因此，该标准将涵盖的LMS份额为85.6％。此外，在DKSM数据库中，在临床检查和/或超声检查中被描述为LM并随后对其进行手术的LG-ESS直径中，直径≥5cm占69.2％，其中有87.5％被压碎[]。在这些情况下，将诊断标准扩展到包括所有直径≥5cm的肿瘤将特别有用。尽管为此改变诊断标准确实会导致更多的患者将接受多普勒超声检查，但同时这也意味着可以为LMS的多达85.6％的患者避免不适当的手术程序，UUS患者中占83.3％，HG-ESS患者中占90％。但是，将以下流程图中的诊断标准修改为包括直径≥5cm且具有（显然）灰度超声检查结果不明显的肿瘤不可避免地对敏感性产生负面影响，因为常规LM的55.2％的直径为≥5（LMS占85.6％）（表14.8）[]。图14.22预防在患有平滑肌瘤的情况下对子宫肉瘤进行不当手术的流程图（经K?hler等人批准[]，图1.2-13）尽管灵敏度下降，但直径≥5cm的肿瘤仍应纳入扩大的诊断标准范围，以提高诊断的安全性和准确性。接受他莫昔芬的病史也是进行手术前必须弄清的危险因素之一（请参阅所有子宫肉瘤的发病机理）。如果患者要求进行全部或部分器官保留手术，即使满足了一个或多个肉瘤危险因素（表14.4），则必须开始采取后续的诊断措施。除了在异常阴道出血的情况下进行刮宫术和/或HSC之外，患者还应该接受多普勒超声检查，最好与LDH测试结合使用。这两种措施已在不同肉瘤类型的相应子章节中详细讨论。如果这些程序的结果同样令人怀疑或病理，并且患者继续（！）要求进行保守手术，则应进行MRT检查。如果MRT结果（详细信息，请参见相应的小节）可疑或不清楚，尤其是与LDH水平升高（参考值×1.2）联合使用，并且患者在整个子宫过程中继续拒绝接受全部HE如果无法承受伤害，那么最后一种选择是进行宫颈穿刺活检。LMS的鉴别诊断小节详细说明了与该过程相关的潜在陷阱和风险。总体而言，诊断流程图（图14.22）通常暗示着在进行任何LM操作之前已经进行了超声检查。根据目前的信息状况，无需对患有肛门镜检查，临床和超声检查不佳的LM患者进行刮除和/或HSC，彩色多普勒超声检查和/或MRT常规检查。但是，即使应用流程图，也不能完全排除子宫肉瘤和STUMP的偶然发现。必须将这种剩余风险告知患者。即使在患有普通LM的患者中，也必须告知以下事实：摘除或粉碎会增加弥漫性腹膜平滑肌瘤和LM良性转移的风险。在考虑对LM患者进行介入治疗（栓塞，超声引导性破坏）时，必须牢记，要在其上进行此类治疗的对象很可能不适合此类行动[]。然而，在DKSM样本中，栓塞仅占所有主要LMS操作的1.2％[]。与较早的出版物相反[63]，关于LM栓塞的最新分析和荟萃分析没有提及潜在的肉瘤风险。然而，主治医师不应将这种情况解释为免除他们将这种危险告知患者的必要，也不应采取进一步的诊断步骤以将其最小化。在DKSM材料中覆盖的例LMS手术不足中，有5.4％[]没有上述危险因素（表14.9和图14.22）。因此，通过参考流程图，可以避免这些操作的94.6％（表14.10）。在执行的72次适当的LMS操作中，由于坚持了诊断表，因此仅会错失1.4％的LMS。这种（尽管是很小的）差异可以用以下事实来解释：在已经初步诊断或怀疑LMS的情况下，通常会进行完整的HE而不损伤子宫。在进一步的研究中[]名患者在LM的指示下接受了手术。其中，共发现26个LMS（1：）。如此就可以成功地识别出20个LMS，并根据诊断（刮宫术）或引起临床怀疑的恶性肿瘤（肿瘤大小）进行适当的手术。因此，只有6例（1：）未被发现。最终，如果怀疑的LM在手术前经过更严格的评估，则可以大幅度降低在LM手术期间或之后偶然发现的LMS的份额。尽管如此，DKSM合作伙伴进行的分析[]显示，在个普通LM中，有个（44.4％）表现出至少一种上述风险因素。但是，只有那些降低了总原发性HE的患者才需要接受进一步的诊断（是的，当HSC/刮宫术和/或彩色多普勒超声检查可发现结果时）。因此，寻求防止在LM征兆下进行子宫肉瘤手术不足的努力并不需要付出太多努力，尤其是因为ESGE[40]在其流程图中已经将彩色多普勒超声检查视为保守肌瘤手术的前提。如果主治医生在手术期间和手术后立即铭记提示肉瘤的因素（表14.11），则可以防止流程图中未涵盖的肉瘤类型患者接受不合适的手术方式。应分别考虑手术方法和/或在适当的情况下进行冷冻切片。必须考虑与冷冻切片程序相关的问题和陷阱（请参阅LMS）。当根据流程图将发现的结果视为可疑，并且没有术中可疑时，目前没有合理的理由偏离经过尝试和测试的LM介入和保守手术程序，或在必要时不进行内窥镜检查或粉碎。尽管如此，仍必须告知患者与粉碎相关的风险（弥漫性腹膜平滑肌瘤病和良性转移性LM）。由于与该程序有关的许多未解决的问题，目前不应该使用电法。在他们的流程图中，欧洲妇科内窥镜检查协会将进行多普勒超声检查的优先级确定为验证手术指征的主要方法，这一要求目前是不现实的。前面的图表[40]还展示了许多其他弱点和不清楚的措辞，部分是模棱两可的。结论
未经事先超声检查，不得对LM进行手术诊断流程图的一致应用一致考虑出现的可疑发现术中需告知患者，尽管进行了适当的诊断，但如果发现恶性肿瘤，则可能需要进行其他外科手术告知患者对不怀疑的普通LM进行摘除或粉碎会导致弥漫性腹膜平滑肌瘤或良性转移性LM。所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
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