弥漫性肺疾病小结(四)
其他弥漫性肺疾病
一、肺淋巴管平滑肌瘤病
定义
肺淋巴管平滑肌瘤病为肺部罕见病变，主要见于年轻女性，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。
主要病理表现
肺实质内囊性间隙伴相关胸膜下肺气肿。肺间质不成熟的平滑肌细胞多灶性异常增生。病变可累及肺静脉，伴发肺实质内微小出血造成的肺淤血；累及支气管血管束，伴发有肺内气体滞留，累及胸导管与腹膜后淋巴管，则可破入胸腔，形成乳糜胸。
主要临床表现与症状
逐渐出现的劳力性呼吸困难，急性呼吸困难（与肿损害的程度相关），咳嗽与胸痛。
影像学表现
HRCT可见两肺弥漫性分布的圆形薄壁囊状影，直径为1~2cm，形状均一，囊内见不到血管影，气胸(50%)，肺门、纵隔与隔脚后淋巴结肿大(40%)，单侧胸腔积液(14%)，肾血管平滑肌脂肪瘤(15%)，常为双侧。
肺淋巴管平滑肌瘤病
右上肺右侧包裹性气胸(A)，萎陷的肺内及两下肺弥漫性分布的大小不等类圆形薄璧囊状影
主要鉴别诊断
①郎格汉斯细胞组织细胞病
②囊性支气管扩张等。
二、肺泡微石症
定义
肺泡微石症为一种罕见的慢性肺疾病，以广泛肺泡内钙化为特征
主要病理表现
镜下见肺泡内充盈典型同心圆板层钙球体，其化学成分与骨的矿质相似。微石以胸膜下，小叶间隔旁、支气管血管束结缔组织为著，其间隔并不增厚，但沿间隔旁的肺泡腔均充盈
主要临床表现与症状
症状常不明显，随病程发展可出现气急、咯血、发绀、忤状指，气胸和呼吸困难
影像学表现
X线片表现为双肺对称性透光度下降，肺纹理显示不清，可见多发微小钙化，以下肺野表现尤为明显。CT表现主要为钙化性微结节，磨玻璃影。HRCT显示结节可融合，形成线状，多边形网样，内见多发微结节样结石影。钙化结节位于胸膜时表现为胸膜或叶间裂的不规则增厚伴钙化
肺泡微石症
A：双肺对称性透光度下降，肺纹理显示不清
B、C：两下肺小叶间隔增厚，肺透光度下降，沿胸膜、叶间裂及小叶间隔出现大量不规则钙化
肺泡微石症
A：双肺对称磨玻璃样密度增高影，以前段为主，伴小叶间隔增厚，其内隐约可见斑点状高密度影
B：反片更清楚显示胸膜下钙化性微结节，左肺钙化结节融合形成扭曲的线状高密度影
主要鉴别诊断
本病的影像学表现极具特异性，可根据特异性的影像学表现，直接进行定性诊断。
三、慢性嗜酸细胞性肺炎
定义
慢性嗜酸细胞性肺炎为一原发性疾病，其特征为肺内异常聚集的嗜酸细胞。
主要病理表现
嗜酸细胞与巨噬细胞聚集，填充含气间隙，Ⅱ型肺泡细胞增多，间质内嗜酸细胞增多。肺泡内聚集的嗜酸细胞内常含有坏死灶，即嗜酸细胞脓肿。巨噬细胞与肺泡细胞有典型的致密嗜酸性胞质。
主要临床表现与症状
疾病的发病隐袭，诊断前症状至少已持续2~3个月。最常见的症状为咳嗽(80%~90%)、高达40℃的发热(80%~90%)、呼吸困难、体重下降、盗汗与不适。约50%的患者伴有或以前有哮喘病史。
影像学表现
多发实变区伴非肺段性分布，单侧或双侧片状分布，主要为上肺；磨玻璃样高密度影改变，片状磨玻璃样高密度影伴光滑的间隔增厚（碎石路征），边界模糊的结节状阴影，纵隔淋巴结肿大，可见肺不张表现。
慢性嗜酸细胞性肺炎
两肺多发边界模糊的斑片状实变影及结节影，伴小叶间隔增厚及支气管扩张
主要鉴别诊断
①机化性肺炎
②缓慢吸收的细齿性感染
③药物*性（胺碘酮引发的肺病）等。
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