患者赵xx,女,30岁,中孕期实时三维超声(四维彩超)检查未见明显异常肿块,孕晚期行产科常规检查:胎儿右下腹囊性包块,大小约74X64mm。
出生后行腹部检查:右侧腹囊性包块,大小81X44mm,下至盆腔,上至肝门,大小与胆囊关系不密切,壁不厚,排除肠源性、胆总管囊肿,因是女孩,考虑卵巢囊肿可能性大。原来发现过胎儿期女性卵巢囊肿,大多不超过40mm,因此具体来源不好确定。
因其他内科问题收入院,治疗好转后,囊肿大小无变化,家属同意手术治疗。
手术及病理结果检查示:卵巢囊肿,病理结果完全一致。
胎儿卵巢囊肿:
卵巢囊肿是女胎最常见的腹内包块。胎儿腹内包块的鉴别诊断是很广泛的,而妊娠的预后取决于包块的病因,因此系统性评估是必须的。
单纯性囊肿内偶尔可见单个分隔。直径小于20mm的卵巢囊性结构被认为是成熟卵泡,为生理性而非病理性。直径大于20mm的囊肿则考虑为异常。“子囊”征描述的是囊内一个小的、圆形、无回声结构。
复杂性卵巢囊肿是厚壁的,且回声不均质。图像特征包括多个分隔、内部移动性高回声、实性表现,或液液平面。复杂性囊肿被认为是扭转的结果,胎儿比新生儿更常发生。出现复杂性囊肿的表现高度提示需要手术。与胎儿卵巢囊肿伴发的其他影像表现包括羊水过多和腹水,可能是由于漏出或囊肿破裂所致。肠管或肾脏的继发梗阻被认为是扭转时卵巢坏死引起的粘连所致。
从年开始对死产和死亡新生儿进行的一系列尸检中,共有例婴儿查出直径大于1mm的卵巢囊肿,其中48例为多发囊肿,特别是低体重儿。
腹部囊肿发生率为1/-1/活产儿。Kirkinen及Jouppila在2个胎儿中发现8个卵巢囊肿,相当于发病率为1/。根据截至年为止的25年病例回顾,Bryant及Laufer认为,活产儿发生具有临床显著意义卵巢囊肿几率的最佳估计是1/2。
卵巢是腹膜间皮层增厚而形成,它变成性腺脊然后成为原始性腺。部分间皮残余物连接生殖脊,即卵巢系膜。连接卵巢和宫底的引带为卵巢固有韧带,而子宫和阴唇之间的引带为圆韧带。卵巢位置不会低于子宫底,不像男性胎儿的睾丸会下降入阴囊内。支持韧带是松弛的,而胎儿及婴儿骨盆较浅,因此,胎儿卵巢是一个腹腔器官,比青春期后卵巢更容易扭转。
胎儿和新生儿卵巢通常是不生长的,但是滤泡囊肿会增大。关于卵巢囊肿的发病机理尚无一致看法,最为广泛接受的理论是
胎儿垂体促性腺激素、胎盘人绒毛膜促性激素及母源性雌激素的暴露,刺激胎儿卵巢并导致滤泡的产生和成熟。胎儿卵巢囊肿通常出现在晚孕期,被认为是激素水平上升的结果。
除了消化道、泌尿道来源的一些囊性或实质性结构之外,腹盆腔内还可能有非这两个系统来源的囊性或实质性包块,如卵巢肿瘤、子宫阴道积水、肠重复囊肿、肠系膜、大网膜及后腹膜肿
块、胆总管囊肿、肝囊肿、肝内包块、上腺肿块、胰腺囊肿、膈下肺分离等。
凡腹盆腔内囊性或实质性结构,只要不像肠管,不像肠道来源,不像胎性腹膜炎包块,不像泌尿道来源,就应考虑上述盆腹腔肿块。有些不大的肿块根据其所处部位可初步判断其来源,例如卵巢囊肿(ovariancyst),根据肿块位于盆腔内且邻近膀胱、多见于晩期妊娠、而且是女性胎儿,就可作出拟诊。此外,胆总管囊肿(choledochalcyst)多位于肝右叶偏下方;肝内肿块则位于肝脏实质内;肾上腺肿块多位于肾脏上方;膈下肺分离常见于上腹腔近膈肌处,呈中强回声团块,通常随孕周的增加而缩小。明显充盈的胆囊位于右侧腹部肝脏下缘,表现为长条状无回声区,在随访过程中其径线可有大小化。然而,不幸的是还有很多时候产前超声难以明确肿块的确切来源及性质,尤其是较大的包块。
腹腔内肿块过大可造成横膈抬高,使胎儿肺发育受到影响,吞咽羊水出现困难。当肿块压迫泌尿系统时,则出现继发性泌尿道梗阻,而下腔静脉受压时可出现胎儿水肿。
由于相当一部分胎儿腹盆腔包块出现在晚期妊娠,加上有些包块径线的变化较快、胎儿体位不合适局部受遮挡,导致产前漏诊或误诊。
1.肠梗阻十二指肠梗阻声像图上常表现为“双球”征,空肠回肠梗阻表现为肠管扩张,声像图上显多个异常“囊腔”,当转动探头时可发现各“囊腔”与其邻近的“囊腔”相通,有时还能见到肠蠕动。
2.胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎的包块有时可呈强回声表现,边界极不清楚,周围的钙化随孕周的增加而增加。若早期声像图显示有肠管扩张,以后出现典型的胎粪性腹膜炎表现,再出
像图显示有肠管扩张,以后出现典型的胎粪性腹膜炎表现,再出现囊性包块,那么诊断胎粪性腹膜炎就较有把握。
3.泌尿道来源的囊性包块多囊性肾发育不良、肾盂严重积水、输尿管积水、肠重复畸形、胆管囊肿、淋巴管瘤等都表现为囊性结构。若包块较大,也表现为腹盆腔肿块。肾脏异常或肾盂严重积水时,则不再有正常肾声像图显示。输尿管积水“囊腔”间也互相贯通,有时可见到输尿管蠕动。盆腔肾病例则在肾窝处不显示肾脏回声。
预后由肿块的性质所定。对多数盆腹腔肿块而言,产前常难以明确性质,临床处理则多以超声随访为主。如果肿块增长缓慢而胎儿生长正常、羊水正常,一般产科可不作特殊处理。如果肿块增长迅速,并有胎儿水肿、羊水过多,则应考虑提前分娩,预后也就可能不良。胎儿卵巢囊肿多为功能性囊肿,产后随母体激素作用的消失,囊肿也渐渐缩小消失。巨大盆腹腔肿块经阴道分娩时可造成产道梗阻应考虑剖产。也有报道超声引导下穿刺巨大盆腹腔囊肿抽吸囊液,以缩小囊肿体积缓解子宫张力,预防早产。因为产后来自母体及胎盘的激素水平骤然降低,大多数单发小囊肿产后会缩小。很多已发表的文章已经证实了这一发现。因此,即使卵巢囊肿自发消失,患侧卵巢的功能预后也较差。
胎儿卵巢囊肿是由于在子宫内母体及胎盘激素高水平造成的,是女胎最常见的腹部囊肿。大多数胎儿卵巢囊肿在晚孕期诊断。胎儿腹部肿块的鉴别诊断较广泛,因此胎儿卵巢囊肿的诊断前提是胎儿泌尿生殖道及胃肠道无异常。诊断后,需进行连续超声来监测囊肿的大小或内部回声改变。单纯性卵巢囊肿通常自行消失。大于5cm的囊肿发生扭转的风险增加,因此需要密切监测,一些专家主张为防止扭转进行产前囊肿抽吸术。产前囊肿出现扭转征象需要仔细评估,出生后请外科会诊。
如出现并发症且需要手术干预,治疗目标是通过开窗术或囊肿剥除术保存卵巢功能。若扭转复位术失败,则需要进行卵巢切除术或输卵管-卵巢切除术。
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