简要病史
患者：张某，男，43岁。
主诉：发现大便带血4月余，伴腹痛10天。
现病史：4月前无明显诱因出现便中带血，呈暗黑色，大便习惯无明显改变，10天前自觉排便前有发作性腹部隐痛，尚可忍受，便后缓解，既往史。
影像资料
病理结果
（腹部包块）穿刺活检：小圆细胞恶性肿瘤，瘤细胞一致，呈镶嵌状，核淡染，染色质疏松、碎块状，核分裂像及细胞凋亡易见。形态学结合免疫组化结果及临床病史（人免疫缺陷抗原抗体+）考虑Burkitt淋巴瘤。
概述
原发性小肠淋巴瘤(primarysmallintestinallymphoma，PSIL)是小肠中常见的恶性肿瘤之一，占原发胃肠道淋巴瘤的20%～30%。PSIL起病隐匿，早期临床症状不明显，特异性低，容易漏诊或误诊。
本病目前病因不明，可能与环境、遗传、病*感染、免疫缺陷等因素有关。
病理特征
PSIL分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤;按其细胞来源又可分为B细胞淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见)和T细胞淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤是主要发生在儿童和青少年的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,绝大部分属于B细胞淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的3%-5%。
临床表现
包括腹痛、腹部不适、腹部包块、消瘦、大便性状改变、肠道梗阻等。
影像表现
①病变形态:
1）弥漫性生长表现:病变较长段肠管壁弥漫型增厚，且增厚明显，范围广泛，病变部与正常肠管境界不清，根据病变累及固有肌层和植物神经丛的程度表现为继发性狭窄或“动脉瘤样扩张”。但病变相对较柔软，所以梗阻少见。
2）局限性生长表现:肠壁见结节、息肉及肿块向肠腔内外突入，肿块常界限不清，相邻肠管壁增厚，较大肿块表面可发生溃疡，凹凸不平、形态不规则。
②密度改变:PSIL平扫时常呈等密度或稍低密度，肿块较小时密度多均匀，较大肿块因伴缺血坏死而密度不均。增强扫描动脉期轻度强化或不强化，静脉期呈轻到中度强化，增强前后CT差值为20～35HU，强化曲线缓慢上升。增强扫描后重建常表现为肿瘤病变包埋血管。
③病变周围侵犯情况:病变突破浆膜层后，致浆膜层模糊，病变累及局部淋巴管，致淋巴管回流受阻，淋巴液渗出致周围肠系膜脂肪间隙模糊，密度增高，肠系膜呈线样或网格样改变，同时常见系膜根部淋巴结及腹膜后淋巴结增大，部分融合呈块状或饼样改变，当其包绕肠系膜血管及周围脂肪，形成特征性的“汉堡包征”或“夹心面包征”，该征为病变累及小肠系膜的主要依据。
④并发症:肠梗阻、消化道穿孔、肠套叠等是PSIL的重要并发症。
鉴别诊断
①小肠腺癌:好发于十二指肠降段，管壁僵硬、毛糙，容易引起肠梗阻;MSCT增强曲线呈“快速上升一平台”模式。
②克罗恩病:好发于回肠末端，多同时累及邻近结肠，常表现为节段性、跳跃性分布。CT表现为肠管间隙扩大、系膜脂肪密度增高(脂肪CT值可增加为20～60Hu)、交界面显示不清等特征性改变。在增强CT冠状位重建中可见系膜血管呈“发梳征”。
③小肠间质瘤:小肠间质瘤好发于空肠，CT典型表现为类圆形或分叶型肿块，以腔外肿块为主，其内部常伴坏死、液化，增强扫描后实质部分明显强化，邻近肠壁无增厚，周围无淋巴结肿大。
来源：西府医学影像
作者：邵亚*