女性患者，34岁，中央胸痛伴左侧胸腔大量积液引起胸膜炎和呼吸困难。既往病史包括自身免疫性肝炎、卵巢功能早衰、骨髓检查显示可疑性原发性骨髓增生异常综合征伴8号染色体三体。患者无外伤史，无淋巴管疾病家族史，也没有*色指甲综合征的证据。患者出生在马其顿，20岁时移居澳大利亚，是一个终身不吸烟者。
应用暂时性肋间导管引流，可见乳白色液体。胸腔积液的分析结果见乳糜微粒、反应性间皮细胞、微生物学阴性。初步胸部电脑断层扫描（CT）显示正常肺实质，无胸膜增厚、肿块及结节。在接下来的一年中，患者进行了三次对左侧乳糜性胸腔积液引流。为了进一步查明其病理原因，对患者进行了大量的影像学检查。
下肢淋巴显像图显示右侧运动延迟和左上纵隔区异常软组织示踪剂积累。正电子发射断层扫描（PET）/CT扫描显示颈前大血管和主动脉弧外侧见多个肿大纵膈淋巴结，经测量纵膈淋巴结和下颈部软组织肿块的异常摄取直径高达15mm。纵膈磁共振成像（MRI）显示一个复杂的多分叶状高T2加权结构从颈前三角延伸到上纵膈，由大血管包围（图1）。图1.纵膈磁共振成像（MRI）显示一个复杂的多分叶状高T2加权结构从颈前三角延伸到上纵膈，由大血管包围
图2.胸部平片显示左侧胸腔顶部一胸膜为基础的软组织肿块
最初认为这种外观与先天性淋巴管畸形相一致，左侧颈淋巴结细针抽吸活检显示为良性间皮细胞。纵膈流入梗阻导致左锁骨下静脉和左颈内静脉血栓形成，需要抗凝治疗。接着出现上腔静脉综合征，表现为持续的面部水肿和前胸壁静脉扩张。为获得诊断，患者接受了左锁骨上淋巴结病理活检。淋巴结组织病理学表现为非典型反应性间皮细胞。胸部MRI扫描显示巨大的胸部和颈部淋巴管瘤，伴有左侧乳糜胸。
发生初始症状18个月后，患者因持续性左医院。患者主诉在家里一直坚持低脂肪饮食，并服用奥曲肽减少乳糜流动。在这种情况下，没有出现乳糜胸腔积液，无乳糜微粒存在。引流后，胸部平片显示左侧胸腔顶部一胸膜为基础的软组织肿块（图2）。随后患者接受了胸腔镜胸膜活检、胸膜固定术。胸膜活检显示浸润性上皮样恶性间皮瘤。
结论恶性胸膜间皮瘤（MPM）十分罕见。本病例中复发性乳糜胸为恶性间皮瘤的罕见首发症状，目前仅有四个病例报道。据推测，恶性肿瘤通过纵膈淋巴结构扩散，并在一定范围内引起机械性淋巴管阻塞。梗阻部位远端淋巴结构因淋巴结肿大而肿大。这使MRI图像呈现出纵膈内广泛、不规则、低衰减软组织病变的表现。左锁骨下静脉血栓形成和上腔静脉综合征是乳糜胸另一个潜在的机制。通过本病案的报道，提醒临床医生在乳糜胸的鉴别诊断时应将MPM考虑在内。
医博士编译自：DarleyDR,GrangerEGlanvilleAR.Chestpainandrecurrentchylothorax:anunusualpresentationofmalignantpleuralmesothelioma.RespirologyCaseReports.;5(5):e.doi:10./rcr2..
作者：李胜佳
来源：医博士
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