这是写给血管源性肿瘤患者的一篇文章，在这之前我连着跳票了好几次，因为血管源性的太复杂，例如血管瘤、血管内皮瘤NOS、上皮样血管内皮瘤、血管内皮瘤kaposi型、血管肉瘤、血管球瘤、血管角皮瘤，想一一写清确实有些难，所以只能挑其中几个重点说一说。之所以会萌生这个想法，是因为前几天一个五岁就被诊断婴儿型血管内皮瘤患者的妈妈找到我，让我帮忙看一看免疫组化，两个发现。一是我觉得她这个更像婴儿Kaposi型血管内皮瘤（后面尝试的方案也一致）。二是这个小患者居然还有一个跟我类似的CD阳性表达，一个常被用来判断间质瘤的酶标，血管源性的肿瘤很多的相似性，而且血管源性肿瘤有些免疫不容易明确鉴别，有很多免疫组化酶标特点重合或是相近，需要结合镜下形态综合判别。尤其是在上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤之间。简单介绍血管内皮瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的一组血管源性肿瘤，为交界性、一种中间型肿瘤。一般分为两级：一级中间型（低度恶性）；分为4个亚型:上皮样管内皮瘤、梭形细胞型血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤和血管内乳头状血管内皮瘤，几型可混合存在。另一极则是血管肉瘤。上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤鉴别诊断困难导致的误诊这两个肿瘤分型尽管名字差很多，但是免疫组化特点和临床表现上有很多相似性，相当难以分辨，由于与血管肉瘤相似。因此，肝上皮样血管内皮瘤有时会被误诊为血管肉瘤（文献里有案例），然而后者是一种侵袭性肿瘤，预后较差，国外有文献认为最初可能存在有四分之三的上皮样血管内皮瘤患者被误诊。NCBI有篇案例，一名患有30岁男子在29岁时接受了小肠切除术，并每天服用美沙拉嗪3,mg稳定。他没有接触过聚氯乙烯。CD34和VIII因子的免疫组织化学染色均为阳性。肿瘤在术前被诊断为血管肉瘤，术后两年，复发，后又被诊断为复发性上皮样血管内皮瘤，病理结果与第一CD31和CD34阳性相似。这人其实挺幸运的他是上皮样按肉瘤去治疗的，而不是肉瘤按上皮样治疗。上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤区别的关键特征、治疗特点二者鉴别诊断非常困难，尤其是在上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤之间。肝上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤的症状非常相似：腹痛，体重减轻，虚弱，厌食和无症状。肝上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤中CD31，CD34和VIII因子的免疫组织化学染色均为阳性，其中关键区别特征如下。一是肝上皮样血管内皮瘤的好发年龄为40-50岁，而血管肉瘤的好发年龄为60-80岁（这是文献说的不是我说的）。二是90％的上皮样血管内皮瘤患者有（WWTR1-CAMTA1）融合基因，并显示CAMTA1的过表达。据报道，CAMTA1在其他上皮样间质肿瘤中的表达频率几乎为0％，特别是，CAMTA1在血管肉瘤中的表达频率仅为4％，因此，用CAMTA1进行二者间的区别更有效，建议CAMTA1免疫组化可助术前鉴别上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤。希望看到这篇文章的人能再看看自己的免疫组化，能确定一下。治疗区别在上皮样血管内皮瘤患者中，大数人认为对此病的治疗方式应该首选外科手术切除病灶，必要时进行肝脏移植，可能会治愈。所有上皮样血管内皮瘤患者的5年生存率是41.1％，对于肝血管肉瘤患者，也建议将肝切除作为初始治疗，但大部分人认为坚决不应进行肝脏移植。前沿探索性新型治疗（供参考）前面说了这么多对血管内皮瘤和血管肉瘤和几个亚型的重点点介绍，只说困难不提出解决办法当然不是我的风格，因为这几种肿瘤都属于罕见病，所以在传统的治疗方式下，一些前沿的探讨也是值得了解的。干扰素治疗血管内皮细胞瘤：作用机制：IFN—α2b干扰素能下调成纤维细胞生长因子以及其他促血管生成生长因子的表达，从而作用于内皮细胞，减少内皮细胞活性和血管生成，注：其实就是通过抗血管生成达到效果，感觉可以被其他类型如血管肉瘤借鉴。治疗效果：所有病例用药后肿瘤均明显消退，最快在用药2周后可见瘤体明显消退，多数病例6～20周瘤体消退50％～90％，其中2例为激素治疗无效的患者。K—M综合征在用药3～8周后即缓解，停药后肿瘤均无复发。（注：干扰素超级便宜）西罗莫司联合普萘洛尔治疗Kaposi血管内皮瘤作用机制：在多项涉及脉管畸形和难治性血管肿瘤的临床研究报道中，西罗莫司被证明在血管和淋巴增生性疾病中作用显着，治疗效果：卡波西样淋巴管瘤病，在给予这些患者西罗莫司治疗后，除了全部病皆显示对西罗莫司治疗有反应。表现为体检和影像学上病变的减小，以及临床症状改善，未出现有患者用药后症状加重的情况一拳哥本拳
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