囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/3/1 20:01:00
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专家简介

孙恒亮,主治医师芜湖二院烧伤整复科硕士研究生研究方向血管瘤专业

孙群,副主任医师芜湖二院烧伤整复科科室负责人

血管瘤和血管畸形是常见的血管性疾病,以往的书上将先天性良性肿瘤或血管畸形统称为血管瘤,根据临床表现分为1毛细血管型血管瘤(毛细血管病变)、2海绵状血管瘤(静脉血管病变)和3蔓状血管瘤(动脉血管病变),然而血管瘤和血管畸形是两种不同类型的血管性疾病,它们的生长方式、治疗方法和预后均不相同,所以很有必要对血管瘤和血管畸形进行正确的区分。

血管瘤和血管畸形顾名思义,是组成人体血管的内皮细胞出了问题,于是在年,Mulliken对血管瘤组织的内皮细胞进行培养观察,发现以往的血管瘤有着完全不同的两种产生方式,第一种是以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征,具有增生期和消退期,后称为现在的血管瘤;第二种是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞并不异常增生,后称为现在的血管畸形,这种分法一直沿用至今,对血管疾病的诊断和治疗有着更好的鉴别及指导作用。

通俗的说,血管瘤就是一种肿瘤,原因就是血管内皮细胞异常增生;血管畸形就是血管管腔缓慢的不断增粗的一种血管性疾病。

婴幼儿血管瘤大部分可以自然消退

一,血管瘤分为良性、局部侵袭性或交界性、恶性三种,其中最常见的是良性的婴幼儿血管瘤,是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。血管瘤的自然病程是出生后1~12个月快速增长,瘤体增生快于胎儿的生长率,为增生期;随后的1~5年缓慢地消退,为消退期;血管瘤完全消退率5岁时是50%,7岁时是70%,其余的患儿于10~12岁仍继续有改善,为消退完成期;女婴多发,女∶男为3∶1。

未经治疗的瘤体消退完成后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

由此可见,婴幼儿血管瘤大部分是可以自然消退的,所以治疗主要以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目的是抑制血管内皮细胞增生、促进瘤体消退、减少瘤体残留物。

部分患儿即使经过及时的非手治疗仍会遗留明显外观或功能问题,如瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕、非手术治疗不足以及时解决功能障碍等,这时就要进行手术治疗。

葡萄酒色斑即为最常见的毛细血管畸形

血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等等,在这里我们只介绍最常见的毛细血管畸形、静脉畸形。

我们常见的葡萄酒色斑即为最常见的毛细血管畸形,又称鲜红斑痣,往往被错误地称为“毛细血管瘤”,早期两者都可表现为红斑,但婴儿血管瘤有明确的增生过程,表现为可逐渐隆起,呈鲜红颗粒状,而界限清楚的葡萄酒色斑是真皮层的毛细血管畸形,呈斑状,在婴儿期时呈粉红色,及至中年颜色加深呈深红色,并随着年龄的增长增厚成为结节状。另外提一点,单纯的葡萄酒色斑须与常见的新生儿斑相区别。后者常位于眉间、眼睑或项部,不发展,常于1岁时消失,它可能是婴儿期血管扩张现象而不是皮肤病变。葡萄酒色斑通常采用激光治疗和光化学疗法,效果较好,但可能需要多次治疗。

静脉畸形常表现为皮肤或粘膜下的蓝色肿块,容易压缩、随体位变化而变化(如低垂、哭闹或挣扎时增大)、质地柔软,肿块内常有静脉石,可触及栓子,由于扩张的管腔内血液淤滞有时发生局限性或弥漫性的消耗性凝血病。静脉畸形常被误称作“海绵状血管瘤”。静脉畸形可累及任何部位,但以头颈部最好发,可导致明显的外观畸形和器官移位;巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形,尤其是弥散型病变中,因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成,可出现不同程度的疼痛,甚至引起功能障碍。

因此,于头面部和伴有疼痛的肢体病灶,应尽早治疗,控制病情进一步发展。静脉畸形的治疗分为手术治疗和非手术治疗,前者包括单纯手术切除、硬化后手术切除、热凝及其他治疗后手术和相关的修复重建手术;非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗。即指通过无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠等硬化剂)破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现外观和功能的康复,复发概率较小,已成为现在静脉畸形的主流治疗方法。

血管瘤和血管畸形别被过度治疗!

综上所述,血管瘤和血管畸形大多数可通过上诉临床表现和体检做出诊断,但不典型病例的诊断可借助于影像学检查,如注射造影剂后做CT、B超、磁共振等等,尤其是磁共振检查,既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准。另外,区别血管瘤和血管畸形有两个注意点:第一,不是所有的血管瘤都像草莓,深部血管瘤表面的皮肤可以是正常的颜色或蓝紫色;第二,不是所有的草莓样血管性病损都是血管瘤,皮肤毛细血管-静脉、淋巴静脉或单纯的静脉畸形外表与血管瘤都可以非常相似。

当我们生活中遇到血管瘤和血管畸形疾病时,根据这些知识进行初步判断,可以避免疾病被错误的诊断及治疗,尤其是婴幼儿血管瘤,其大多数可以自行消退,如果没有对此进行了解医院就医,很有可能过度被治疗。

血管瘤病人注意事项

此外对于平时的生活,有血管瘤专家曾指出,血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

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