囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/3/8 12:55:00
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乳糜瘘(chylousfistula)是由于淋巴管主要分支破损导致乳糜液的溢出,是盆腔淋巴结清扫术后的并发症,发生率约0.%。

常见于妇科恶性肿瘤、胰腺癌、甲状腺癌等各类恶性肿瘤淋巴清扫术后,常有明确的手术操作史,在此主要介绍妇科恶性肿瘤部分。乳糜瘘发生后可能延缓病人康复,增加住院时间,困扰临床医生。如缺乏合理的管理和临床干预,可能出现血容量减少、电解质失衡、低蛋白血症、淋巴细胞耗竭、伤口不愈合等一系列并发症,严重者甚至危及生命。

医院对于盆腔、腹主动脉旁淋巴结切除术的常规开展,手术病例逐渐增多,乳糜瘘在临床工作中的发生也相应增多,而对于这个棘手的问题,大多医生还存在困惑,那么,此节内容就针对乳糜瘘的预防、发生后的治疗两方面予以简单概述,不当之处,望各位同仁指正。

定义:乳糜瘘是指各种原因所导致的淋巴液从循环系统中漏出,并异常聚集于体腔。

医源性因素:手术对腹膜后淋巴管网和乳糜池及其周边的损伤是造成妇科恶性肿瘤术后乳糜瘘最常见的医源性因素,但需要注意部分肿瘤的手术范围虽然没有直接损伤乳糜池,但因淋巴管可在腹主动脉旁,周围淋巴结间形成复杂的环状的迁回通路,这可能是手术引起乳糜瘘发生的解剖学因素。

临床表现:通常在术后5-70d的范围,平均发生时间30d左右。患者无明显诱因出现腹胀症状,同时出现非脓性如牛奶样富含脂质的淋巴液,可聚集在盆腹腔,或引流出体外,是术后乳糜瘘的主要特征,另外,该聚集液的性状和量与饮食密切相关。定义乳糜瘘的每日最低漏出量为~mL,部分作者以mL/24h为下限。

辅助检查:

1.引流液乳糜试验阳性是诊断乳糜瘘的必要条件。

2.典型的乳糜瘘是低淀粉酶、低胆红素,高甘油三酯(大于mg/dL或乳糜微粒大于1.2mmol/L)。

3.甘油三酯在引流液/血清比>1.0,胆固醇在引流液/血清比<1.0。

4.白细胞计数正常,感染相关的培养提示阴性。

注意:开始进食、腹腔引流量突然增加时,即使引流液外观为非乳白色,也应积极进行乳糜试验检查,以便早期明确诊断,及时治疗。

5.下肢淋巴管造影术能有效显示腹膜后及盆腔区域的淋巴结情况(具有定位作用),可作为补充治疗前评估及判断预后的手段。

预防:

1.在手术过程中应遵循淋巴结切除的完整性原则,尽量避免淋巴结部分切除。

2.手术中在切除较粗的淋巴管道或位于淋巴干附近淋巴结时,可采用丝线缝合与结扎。

3.有报道术前高脂饮食,可使术中淋巴管呈现乳白色,有助于淋巴管的辨识。

治疗

保守治疗:全静脉营养支持下的禁食、饮食限制(高蛋白、低脂饮食)、穿刺或连续引流,有效率约80%左右。

具体操作如下:

(1)禁食:在保证热量供应为前提,禁食联合肠外营养支最为重要。

(2)饮食限制:保守治疗采用以高蛋白、低脂为原则的肠内营养方式。

需要注意:乳糜池中大约50%~90%的淋巴液来源于小肠和肝脏,以乳糜微粒形式吸收的每日膳食脂肪。长链甘油三酯在肠道内的吸收通过淋巴系统进入静脉系统,从而影响淋巴液。而中链甘油三酯可绕过淋巴管,直接通过门脉系统被吸收,理论上不增加淋巴液。因此中链甘油三酯在乳糜治疗中既可提供能量,又不易促进淋巴液生成,但大量中链三酰甘油饮食是不可取的。

(3)穿刺及连续引流:保守治疗中,反复的穿刺以及持续引流,可以改善腹胀症状,还可以观察引流液的性状及量,但有感染、增加乳糜瘘时间的可能。

药物治疗:药物治疗常选择生长抑素,或其类似物奥曲肽。作用机制是生长抑

素可诱导血管平滑肌细胞收缩,同样可以收缩淋巴管,导致淋巴流量减少,在使用生长抑素或奥曲肽治疗的1~2周,乳糜瘘减少最为显著。

下肢淋巴管造影术:有报道下肢淋巴管造影术治疗乳糜瘘的成功率近70%,其机制碘油堵塞了渗漏点,发挥栓塞剂的作用。

手术治疗:手术指征未统一,一般认为保守治疗4-8周,每日引流量仍>mL,伴发全身营养不良症状时,可以考虑外科手术干预;术前可口服牛奶、示踪剂或脂溶性染料,以指引乳糜瘘源头,便于术中定位。

注意:如果术中未找到渗瘘点的处理?可予以修剪、电凝、夹闭或选择性结扎淋巴管,然后覆盖医用生物胶于可疑部位。对于发生乳糜瘘的患者术后腹腔粘连的可能性较小,可能由于乳糜液中的油性成分,但在腹腔镜探查时,应考虑到术后组织水肿等因素会增加手术风险,术中应格外谨慎。

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