纵隔是两侧胸膜腔之间器官的总称,以胸骨和胸椎为其前后界,上界为胸廓入口,下界为膈。纵隔肿瘤是儿童胸部最常见的肿瘤,它可以发生于小儿各年龄组。
(一)解剖纵隔肿瘤大多数具有其好发部位一定的组织来源,为了便于确定纵隔疾病的起源,人为地把纵隔划分区域,常用的是四分法。即:上纵隔,中纵隔,前纵隔,后纵隔。上纵隔:位于第4胸椎与胸骨柄下缘平面以上;此区主要包含大血管、气管、部分胸腺及淋巴。因此易发生胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿等。前纵隔:位于上纵隔与膈肌之间,前界为胸骨,后界为心包;其内主要有疏松含气组织和胸腺,前纵隔肿瘤多为淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤及淋巴管瘤。后纵隔:为心包后的所有组织,包括脊椎旁沟,内有降主动脉、食管、迷走神经、交感神经链、胸导管、奇静脉和半奇静脉系统。肿瘤有神经源性的肿瘤、支气管囊肿及肠源性囊肿。儿童后纵隔恶性肿瘤发生率约占30%。中纵隔:为心包前缘与胸椎前缘之间,内有心脏、心包、升主动脉、气管、主支气管和淋巴结。此处肿物主要为心包囊肿。畸胎瘤也可发生于心包内或后纵隔。
(二)临床表现由于纵隔包括多种不同的肿瘤,根据肿瘤的部位、性质及反应而表现各异。婴幼儿因胸腔容量间隙小,故较成人易出现症状和体征。纵隔肿瘤的临床表现多样,从无症状X线检查时偶然发现,到与侵袭和挤压有关的症状及一些全身性症状。全身性症状可以不明确,无特异性,也可以是某种肿瘤的特征性表现。如部分胸腺瘤患者有重症肌无力表现;畸胎瘤偶尔可破溃至气管、支气管引起咳嗽,破溃至心包引起心包填塞,破溃至胸腔引起脓胸,甚至破溃至大血管;家族性神经纤维瘤病患者全身多有咖啡色斑。
1.常见症状纵隔肿瘤常见症状是胸痛、咳嗽和发热。肿瘤侵入骨骼或神经引起剧烈疼痛;肿瘤及其产生的胸腔积液压迫气道可发生咳嗽、喘鸣、呼吸困难等,偶可咯血;如合并感染可出现发热。
2.局部症状
(1)肿瘤传入骨骼或神经引起剧烈疼痛。
(2)上纵隔的肿瘤可压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面颈和上胸部水肿。
(3)交感神经受压时可有霍纳综合征。
(4)迷走神经受压或被侵入时则发生声嘶。
(5)位于脊椎椎间孔部的哑铃形肿瘤可引起脊髓压迫,而出现下肢麻木或瘫痪。
(6)食管受压发生咽下困难。
(三)实验室检查神经母细胞瘤或节细胞神经母细胞瘤时,可进行尿液(24小时)VMA(香草扁桃酸)检查,有特异性诊断价值。畸胎瘤、血清甲胎蛋白(AFP)的定量检查非常有价值:良性成熟畸胎瘤,AFP在正常范围;含未成熟组织的畸胎瘤,一般也在正常范围;偶尔含有卵*囊组织,则AFP增高。畸胎瘤伴性早熟者,可作尿妊娠试验,以明确畸胎瘤有无混合恶性绒毛上皮组织。
(更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》)
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