囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/3/14 12:52:00

咽旁间隙概述

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概述

咽旁间隙(PPS)是个中央有脂肪填充的外侧舌骨上颈部间隙(SHN),被SHN四个重要间隙围绕。当外侧SHN间隙中存在较大病灶难以定位病变来源时,通过PPS移位方向并结合肿瘤最易发生的间隙,可以进行判断定位。一旦病变起源的颈部间隙确定,根据间隙特异性鉴别诊断可缩小诊断可能范围。

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影像解剖

在外侧SHN中,咽旁间隙是一对中央填充脂肪的间隙,周围环绕有一些重要的间隙。这些周围重要的间隙分别是咽黏膜间隙(PMS)、咀嚼肌间隙(MS)、腮腺间隙(PS)、颈动脉间隙(CS)、外侧咽后间隙(RPS)。咽旁间隙内包含的成分不多,因此病变几乎不发生于此间隙内。咽旁间隙病变(肿瘤和感染)通常起源于邻近间隙,继而扩散至咽旁间隙内。有脂肪填充的咽旁间隙在CT和MR图像上很明显,即使外侧舌骨上颈部内存在大的病变时,仍可看到咽旁间隙。判断咽旁间隙被周围间隙起源的病变推移的方向是明确肿瘤起源的一个关键表现。根据咽旁间隙的移位方向可判断出病变的原发间隙。

●咽黏膜间隙肿瘤推移咽旁间隙向外侧移位。

●咀嚼肌间隙肿瘤推移咽旁间隙向后方移位。

●腮腺间隙肿瘤推移咽旁间隙向内侧移位。

●颈动脉间隙肿瘤推移咽旁间隙向前方移位。

●外侧咽后间隙肿瘤(结节)推移咽旁间隙向前外侧移位。

咽旁间隙呈新月形,其内由脂肪填充,上下走行,上方起自颅底,下至舌骨上角。作为成对的脂肪管样结构,咽旁间隙将其他外侧舌骨上颈部间隙彼此分开。咽旁间隙的功能类似于电梯井,起源于邻近间隙的炎症和肿瘤可沿咽旁间隙自颅底蔓延至舌骨。

咽旁间隙与邻近间隙解剖关系密切。由于咽旁间隙下部和下颌下间隙间无筋膜分隔,因此咽旁间隙与下颌下间隙后部相通。咽旁间隙向上与颅底岩尖下表面以扁平三角状区域相接触,附着区内不包含颅底孔道。在横断位上,与咽旁间隙相比,咽黏膜间隙居于内侧,咀嚼肌间隙居于前方,腮腺间隙居于外侧,颈动脉间隙居于后部方,外侧咽后间隙居于后内侧。

咽旁间隙内部结构很少,无黏膜、肌肉、骨、淋巴结或大唾液组织,主要成分为脂肪。其内可发现小唾液腺,但为异位且较为罕见。多数翼静脉丛位于咀嚼肌间隙的深部,但有时部分可突入咽旁间隙。

咽旁间隙周围的筋膜较为复杂。颈深筋膜不同筋膜层结合起来包绕咽旁间隙。咽旁间隙内侧筋膜缘由沿咽黏膜间隙外缘弯曲走行的颈深筋膜中层构成,外侧筋膜缘由沿咀嚼肌间隙及腮腺间隙深部边缘走行的颈深筋膜浅层的内片构成,后部筋膜缘由位于咽后间隙的前外侧缘和颈动脉鞘前部(由颈深筋膜的所有3层成分组成)的颈深筋膜深层组成。

03

临床意义

由于咽旁间隙向下与下颌下间隙交通,咽旁间隙感染或恶性肿瘤可以自外侧舌骨上颈部向下扩散,表现为下颌角的肿瘤。

04

关于咽旁间隙影像学检查方法的问题

当CT或MR上发现咽旁间隙内的病灶,首先应考虑:“这个病灶真的原发于咽旁间隙吗?”这个问题必须要思考,因为很少有病变原发于咽旁间隙。事实上,大部分咽旁间隙病变起源于相邻间隙而扩散入咽旁间隙。总而言之,如果一个病灶首发于咽旁间隙,它必须被咽旁间隙脂肪完全围绕。在大部分被认为原发于咽旁间隙的病例中,仔细观察都会发现病变与周围某间隙相连。

咽旁间隙原发病变包括不典型第二鳃裂囊肿、良性混合瘤和脂肪瘤。所有这些都很少见。更常见的病变多是扩散入咽旁间隙的,比如扁桃体内脓肿形成扁桃体周围脓肿以及鼻咽、口咽腭扁桃体鳞癌。当腮腺深叶有蒂的大的良性混合瘤伸入咽旁间隙内,可能首先被认为是咽旁间隙原发肿瘤,经过仔细观察会发现大部分病例与腮腺深叶相连。

05

鉴别诊断

咽旁间隙病变的鉴别诊断包括:

●先天性:非典型第二鳃裂囊肿,淋巴管畸形,静脉畸形

●炎症性:从下颌下间隙进入咽旁间隙的大的潜在的舌下囊肿

●感染:从咽黏膜间隙、咀嚼肌间隙、腮腺间隙或外侧咽后间隙扩散而来,最常见是起源于腭扁桃体的扁桃体周围脓肿,累及咽旁间隙

●良性肿瘤:脂肪瘤,良性混合瘤(起源于咽旁间隙内的小唾液腺)

●恶性肿瘤:从咽黏膜间隙、咀嚼肌间隙、腮腺间隙或外侧咽后间隙播散入咽旁间隙;最常见是从鼻咽或口咽咽黏膜间隙进入咽旁间隙的鳞状细胞癌扩散

鼻咽层面正常咽旁间隙横断位绘图显示咽旁间隙复杂的筋膜边缘,其内仅含脂肪内容物。起源于周围咽黏膜间隙、咀嚼肌间隙、腮腺间隙和颈动脉间隙的肿瘤病变可延伸入咽旁间隙,导致咽旁间隙的移位方向可帮助明确舌骨上颈部肿瘤的起源间隙。

冠状位绘图显示舌骨上颈部间隙与上方颅底及下方下颌下间隙的关系。咽旁间隙与颅底毗邻区无重要结构。咽旁间隙向下沿下颌舌骨肌的后缘与下颌下间隙后部沟通。由于这种解剖结构,炎症或恶性肿瘤进入咽旁间隙后,向下扩散表现为下颌角肿瘤。

咽旁间隙良性混合瘤

01

术语

缩写

●良性混合瘤,咽旁间隙(BMT-PPS)

同义词

●多形性腺瘤,咽旁间隙

定义

●起源于咽旁间隙内迷走小涎腺的良性肿瘤

●无论是起源于咽旁间隙、腮腺深叶、咽黏膜或咀嚼肌间隙,外科医师经常描述病变位于咽旁

02

影像

一般特征

●最佳诊断线索

○在咽旁间隙脂肪内的圆形、边界清晰病变

-与腮腺深叶分界清晰

●位置

○位于面深部的咽旁脂肪内

●大小

○多变:1~8cm

○较大病变经常与腮腺深部肿瘤无法区别

●形态

○当病变小时,边界清晰、圆形病变

○随着病变增大,出现分叶

成像推荐

●最佳影像方案

○在CT或MR上容易发现

○MR可更好显示病变特征及与邻近结构的分界

-腮腺深叶,颈内动脉

●推荐检查方案

○T1MR对显示腮腺深叶边界最佳

CT表现

●增强CT

○位于咽旁间隙脂肪内,混杂密度的、边界清晰肿瘤

○偶有骨化或钙化

MR表现

●T1WI

○边界清楚的圆形病灶,位于咽旁间隙脂肪内

●T2WI脂肪抑制

○显著的高信号,与脑脊液相似

●增强T1WI脂肪抑制

○尤其当较大病灶时,呈不均匀强化

03

鉴别诊断

良性混合瘤,腮腺深叶

●表现相似,但位于腮腺深叶内部

不对称的翼静脉丛

●咽旁间隙或咀嚼肌间隙内侧的管状强化结构

神经源性肿瘤,咽旁间隙

●边界清晰,椭圆形肿块

●如果病变较小,呈T2等信号,均匀强化

第二鳃裂囊肿

●咽旁间隙内第Ⅳ型鳃裂囊肿

●囊性肿物邻近咽外侧壁

04

病理

一般特征

●病因

○起源于迷走小涎腺的良性肿瘤

直视病理特征

●实性但经常不均匀,伴有出血、囊变或坏死

●偶尔骨化或钙化退行变

显微镜下特征

●正如名字所示,形态多样

○上皮细胞和肌上皮细胞,间叶细胞或基质细胞

05

临床问题

临床表现

●最常见体征/症状

○由于位置深且生长缓慢,大多数无症状

-小病变通常为影像学检查中偶然发现

-大病变在牙科或口腔检查中发现

○较大的病变经常症状轻微

-无痛的口腔肿胀或吞咽困难

人群分布特征

●年龄

○成人,50岁为发病高峰

●性别

○女性略多

自然病史及预后

●生长缓慢,甚至病变较大时,亦无症状

●偶可恶变为恶性混合瘤(癌在多形性腺瘤中)

治疗

●对于明确病理诊断、体积较大或出现症状的病变,予以切除

●手术中肿瘤细胞播散可导致复发

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诊断要点

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