概况：
小肠淋巴管扩张症(IL)是一种少见的蛋白丢失性肠病，临床特征为反复腹泻、水肿、发育迟缓、低血钙、血淋巴细胞数减低等。多数为儿童期起病，最小的病例为1例新生儿。
疾病别称：无
常见病因：
小肠淋巴管扩张症以弥散或局限的小肠黏膜层、黏膜下层甚至浆膜层淋巴管扩张为主要特征的疾病，由于淋巴回流障碍，淋巴液淤滞在扩张的淋巴管内，淋巴管迂曲至破裂形成黏膜淋巴瘘或浆膜淋巴瘘，淋巴液漏入肠腔或腹腔，淋巴液中含有的白蛋白、球蛋白、乳糜微粒、脂溶性维生素、淋巴细胞随之丢失，从而引起一系列临床症状。由于淋巴液的丢失可出现低白蛋白血症、低丙种球蛋白、淋巴细胞减少，后两者降低可造成细胞免疫及体液免疫缺陷，因此容易合并感染
。本病分为原发性的和继发性的,继发性的小肠淋巴管扩张症的病因很多，包括腹部肿瘤或者腹膜后的淋巴瘤,心脏外科手术后等。原发性的小肠淋巴管病因不清，部分可能与基因有关。
常见症状：
1.腹泻:大多数病人会出现反复或长期的腹泻，大便中含有乳糜液，大便表现为“油性大便”,长期或反复腹泻会有发育迟缓。
2.水肿:由于蛋白丢失，会出现水肿，非可凹性的，多见于下肢。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，重症患儿会出现胸腔积液和腹腔积液，主要表现为腹胀、憋气等不适。
3.低钙抽搐
4.反复感染:会出现呼吸道、皮肤、寄生虫等感染。
5.少部分病人会出现淋巴瘤。
6.检查：有外周血淋巴细胞数降低、轻度贫血、红细胞沉降率增快，查生化白蛋白降低，免疫球蛋白(Ig)A、IgG、IgM明显降低，电解质紊乱，如低钾、低钠、低钙等，大便检验正常或脂肪粒。检查可以选电子胃镜、胶囊内镜、小肠镜，可行核素显像和淋巴管造影等检查。
治疗方法：
1饮食治疗是最重要也是最基础的治疗,患儿需要给予低脂饮食，并补充中链三酰甘油(MCT)。低年龄儿童有特殊配方的奶粉，如高MCT的奶粉，大年龄的儿童禁忌所有的除椰子油、棕榈油、橄榄油以外的植物油和动物油，以及奶油、坚果等食物。奶类选用脱脂奶。可进食新鲜蔬菜、水果及五谷杂粮。去皮去脂肪的瘦肉亦可以少量进食。饮食治疗需持续终身。
2药物治疗奥曲肽等。
3外科手术切术病变肠管。
健康处方：
1需要长期的低脂饮食，并补充MCT。
2补充钙剂和鱼肝油。
3定期监测血常规、生化。
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