前情回顾
患者女性，53岁，发现脾脏占位1年。
影像学检查：
提问：
根据以上影像学表现特点，该病可能的诊断是：（C）
A.血管瘤
B.淋巴瘤
C.炎性肌纤维母细胞瘤
D.血管肉瘤
E.转移瘤
影像所见：
B超：脾内见一极低回声结节，大小约3.7×3.6cm，形态规则，边界尚清，未见血流信号。
MRI：脾脏可见类圆形异常信号肿块，最大截面约3.8×3.4cm，边界清楚，T1WI等信号，T2WI/FS以高信号为主，边缘可见环形低信号带，DWI明显高信号，增强扫描呈渐进性强化，强化程度低于脾脏，内可见放射状无强化区。
病理诊断：
脾脏局部可见瘤样增生梭形细胞成分，伴有较多淋巴细胞增生，结合免疫组化及基因重排结果，符合炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤最大径约5.5cm。
脾周围淋巴结反应性增生（0/1）。
免疫组化：B细胞区Pax-5(+),CD20(+),CD79a(+);T细胞区CD3(+),CD43(+),CD5(+);滤泡中心Bcl-2(-),Bcl-6(+),CD10(+),LM02(+);CD21(FDC+),CD23(FDC+);CyclinD1(-),LEF-1(散在细胞+),SOX11(±),MUM1(部分+),Ki-67(+40%)。S-(-),SMA(2+),Desmin(1+),Calponin(-),ALK(-),CD34(-)。EBER(+),CDla(-)。
原位杂交结果显示：EBER(部分细胞+)。
基因重排结果未显示B细胞及T细胞受体克隆性重排。
解析：
炎性肌纤维母细胞瘤是非常罕见的脾脏肿瘤，其定义为由肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一类种类。年WHO软组织肿瘤分类将其归为中间性、偶有转移性肿瘤。该病变属于具有恶性潜能的肿瘤，因此发现该病变均建议手术治疗，终归切除是治疗的惟一有效手段，预后良好，但有极少数病变会出现肿瘤复发或转移，需要术后随诊。
影像学诊断要点：
1.单发圆形或类圆形肿物。
2.CT平扫脾内边界清楚的低密度肿块，少数病例伴有蛋壳样或点片样钙化。
3.MRI平扫示T1WI呈等或稍低信号；T2WI多数肿瘤呈稍低或高低混杂信号，肿瘤周围可因纤维组织而形成低信号环，瘤体内纤维组织往往呈轮辐样改变，T2WI则表现为中心放射样或轮辐样低信号改变。
4.MRI及CT增强扫描渐进向心性强化或延迟期持续强化，强化程度与脾脏实质相近，静脉期中心放射样强化为相对特异性表现。
鉴别诊断：
1.血管瘤：病变可单发、多发、甚至弥漫于脾脏，病变多小于3cm。MRI平扫T2WI明显高信号，其内可存在分隔，呈稍低信号。增强扫描后即刻均匀持续强化及逐渐向心性强化。肿瘤发生囊变时，囊性成分无明显强化，内部分隔强化。
2.淋巴管瘤：多发囊性肿物，伴内部细小分隔，增强后囊性成分无强化，内部小分隔强化。
3.淋巴瘤：脾脏呈中重度肿大，病变大部分多发或弥漫分布，往往伴随脾门区或其他部分淋巴结肿大；同时T2WI淋巴瘤呈中低信号，发生坏死可呈明显高信号；增强扫描往往呈中低强化，强化程度低于炎性肌纤维母细胞瘤。
4.血管肉瘤：高度恶性肿瘤，发现时多数已经发生远处转移，瘤体易发生变性、坏死、出血及囊变，MRI信号呈混杂信号表现，增强后亦不均匀强化。
5.转移瘤：可伴有淋巴结肿大及多器官受累，“牛眼征”或“靶心征”相对特异性表现，结合病史有助于病变的诊断。
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