囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/4/18 19:08:00
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肺淋巴管癌病(PLC)是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长。常发生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宫颈或甲状腺,以及原发部位未明的转移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺,继发间质和淋巴系统浸润,另外,肿瘤细胞也可从肺门或纵隔淋巴结直接进入淋巴系统播散。常见气短,可在胸部影像学表现异常之前出现。

HRCT中,PLC常以小叶间隔增厚、斜裂增厚和气管血管周围结缔组织增厚等为特征。增厚的小叶间隔常表现平滑,但有时可见间隔呈结节样改变。因为部分肺结构健存,小叶间隔增厚后的小叶,在外型上仍表现正常。PLC病人在HRCT的所见考虑有4种原因,分别为:(1)肿瘤阻塞肺静脉或淋巴管;(2)间质中出现肿瘤;(3)血管或淋巴管从远端扩张延伸至中心血管或淋巴管形成瘤栓;(4)间质水肿或因肿瘤继发间质纤维化。

病理生理:一是肿瘤细胞经淋巴干道转移到纵隔淋巴结,再逆行到肺门淋巴结,淋巴结受累肿大,使相应的肺门淋巴引流受阻而发生返流。二是肿瘤细胞经血行转移到肺部小动脉内形成癌栓或有肿瘤结节,进一步发展则肿瘤细胞穿过血管进入肺间质和淋巴管内而发病。原发肺癌灶的肿瘤细胞可转移入小动脉或者直接入淋巴管而循上述第二途径发病。

近50%患者,PLC的异常表现多见于局灶、单侧,而非双侧。这有助于PLC与其他引起小叶间隔增厚的疾病加以区别。肺门淋巴结肿大约有50%的病人在CT上可见。

除小叶间隔和叶间裂增厚外,肺门旁肺内的血管和支气管周围间质增厚(“支气管周围袖套征”)常见淋巴管癌病。

因为支气管血管周围间质增厚很难与支气管壁和肺动脉的高密度影相鉴别,这主要通过HRCT加以区别:1)支气管壁增厚;2)肺动脉分支直径增粗。支气管壁增厚或“支气管周围袖套征”最容易显示。

当伴小叶间隔增厚,增厚的支气管血管周围间质在不同的疾病可见平滑、结节或不规则状。支气管血管周围间质平滑增厚最常见于癌症的淋巴管播散和间质性肺水肿;支气管血管周围间质结节样增厚在结节病和癌症的淋巴管播散。

小叶间隔增厚:因液体、纤维组织或细胞间质浸润在HRCT中的表现常见网状高密度影改变。最容易见到的网状形式为小叶间隔增厚。

尽管间质性肺病患者常见小叶间隔增厚,但作为主要的表现形式却并不常见,而且可与其相鉴别的疾病有限。HRCT如见许多清晰的小叶间隔,则几乎一直表明存在肺间质的异常,正常患者仅见少许小叶间隔。间隔增厚可见于间质水肿、炎症或纤维化。

在肺的周边部分,增厚的小叶间隔约1~2cm长,可在部分或整个肺叶中显现,通常延伸至胸膜下。在肺的中心部分,增厚的小叶间隔可清楚显示小叶的轮廓,其直径为1~2.5cm,呈多边形或六边形。被增厚的小叶间隔分割的小叶中常可见点状或分支状的肺动脉影。

在不同的病理过程中,增厚的小叶间隔可呈平滑、结节状或不规则状。小叶间隔如平滑增厚常见于癌症或淋巴瘤的淋巴管播散、间质肺水肿、肺泡蛋白沉积症(呈磨玻璃样致密影改变)和某些感染。结节状或“串珠状”的小叶间隔增厚见于癌肿或淋巴瘤的淋巴管播散、结节病和矽肺。间质纤维化患者中,HRCT常显示小叶间隔不规则增厚,同时肺结构变形。

小叶间隔与胸膜下结缔组织相连,通常增厚的小叶间隔与胸膜下结缔组织增厚有关。胸膜下结缔组织增厚在位于与胸壁或纵隔相连的肺组织附近很难识别,但在叶间裂附近则很容易见到。叶间裂处中两层胸膜下结缔组织十分邻近,此处任何部位胸膜下的异常,均为其他部位厚度的2倍。因此,“叶间裂增厚”即可代表胸膜下结缔组织增厚。如为光滑增厚,则可能很难与叶间积液相鉴别;如为不规则或结节样增厚,则诊断间质异常较为容易。一般来说,胸膜下结缔组织增厚的鉴别诊断与小叶间隔增厚的疾病相同。

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