年龄：69岁
性别：女
一般病史：因曾有良性甲状腺疾病行左侧甲状腺切除术而行常规超声检查。在上纵膈有一个低回声结节，大小55*42mm。颈部CT扫描显示一大大小57*54*48mm的结节，轻度增强，位于右侧甲状腺叶下面和器官侧后右侧，导致食管左侧偏倚。患者行甲状腺全切除术，术中发现肿块位于左叶后方，大体上不同于甲状腺组织。似乎起源于喉返神经，朝甲状腺生长呈一个结节。
巨检：肿块境界清楚，有包膜，大小6.6*5.7*3.8cm，与甲状腺无关，切面*白色，周围有一圈淡褐色组织。
免疫组化结果：阳性：S、SOX10、nestin；阴性：SMA、desmin、CD34、HMB45、MelanA；Ki-%。
（图片可左右滑动，点击图片查看原图）
诊断结果病理诊断：淋巴结内神经鞘瘤。
神经鞘瘤是一种来自于周围神经鞘膜的良性肿瘤，特别是来自于雪旺氏细胞。神经鞘瘤的恶性转化非常罕见。它们可能来自于任何有髓神经(如被雪旺氏细胞围绕)，包括颅神经(嗅神经和视神经除外)也自主和周围神经。头颈部、四肢的屈侧、后纵膈和后腹膜是常见部位，但其他部位也可累及。大约25%-45%雪旺氏瘤位于头颈部，侧颈部最常见。淋巴管累及非常罕见。
神经鞘了好发于20-50岁，男女发病率相当。大多为孤立性，然而，罕见情况下，可为多发或伴有神经纤维瘤病和雪旺氏瘤病。大体上，神经鞘瘤典型有包膜，偏位于神经。切面常为*色/白色，实性到囊性，常伴有黏液样和/或出血区域。镜下，肿瘤由梭形细胞组成，细胞核波浪状，可能有AntoniA和/或AntoniB区生长方式。前者表现为梭形细胞致密排列，有时围绕纤维丝排列成栅栏状(Verocay小体)，B区细胞少，梭形细胞分布于疏松的黏液样间质中。核分裂像罕见或缺如。辅助检查可有助于该诊断。肿瘤细胞阳性表达S蛋白和vimentin，无平滑肌或上皮分化。
雪旺氏瘤应与其他良性、恶性或甚至转移性梭形细胞肿瘤区分。淋巴结内的雪旺氏瘤需要与神经纤维瘤、平滑肌瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤和淋巴结的炎性假瘤鉴别。还应与恶性周围神经鞘膜瘤或转移性病变如梭形细胞癌、黑色素瘤或梭形细胞肉瘤等鉴别。
除了形态学上外，雪旺氏瘤能通过弥漫性S阳性，缺乏平滑肌标记物而能与平滑肌瘤和栅栏状肌纤维母细胞瘤鉴别。转移性梭形细胞肉瘤、梭形细胞癌或黑色素瘤由于明显的细胞学恶性特征和核分裂像而可以与雪旺氏瘤鉴别。
淋巴结内雪旺氏瘤罕见，仅有一些病例报道(15例)。根据报道的病例，大多数位于腹膜后或结肠周围淋巴结、胸腔，甚至肾上腺附近，仅有1个病理报道发生于颈部。
雪旺氏瘤可发生于NF2病人或雪旺氏瘤病的病人。NF2病人可有椎体雪旺氏瘤，但本例患者无。另外，雪旺氏瘤病史神经纤维瘤病谱系的一个部分，特征为易于发生多发性雪旺氏瘤，累及周围神经和脊神经根，缺乏椎体雪旺氏瘤。
优秀病例，精彩点评，交流讨论
尽在病理沙龙
长按指纹“识别