囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/5/1 18:34:00

上期介绍的胆道少见病为胆管腺瘤,本文主角则是稀客中的稀客---胆道“绿色瘤”。消化内镜医师都知道胃内*色瘤,但估计了解“绿色瘤”的并不多,难道肿瘤的颜色是绿色的吗?为解答这些疑问,我们从下面病例开始。

年我院肝胆外科收治了一名30多岁的男性患者,因无痛性,进行性*疸30天入院。实验室检查:WBC2.0*;Hb;g,PLT*ALT:U/L;AST:U/L;LDH:U/L;γGT:U/L;TB:μmol/L;DB:μmol/L,ca:U/mL,CT提示胆总管下段管壁增厚伴狭窄,胆管扩张,胆囊增大,胰腺饱满;胃壁显厚(图1A)。MRI+MRCP:胆道系统扩张,局部粗细不均,管壁强化明显(图1B和C视频1),胆囊增大,轻度脂肪肝,胃壁厚薄不均,强化。胰腺多发斑片状异常信号灶。

图1A:腹部CT;B:腹部MRI;C:MRCP(红色箭头胆总管下端)

视频1

根据以上资料,诊断为胆总管末端梗阻性*疸,但具体原因不明,接下来安排了超声内镜:EUS见胆总管胰腺段管壁均匀增厚、分层,上段胆管扩张,最宽处直径9.53mm,胆总管腔内及周围未见占位,同时白光下发现胃粘膜肿胀,胃体小弯侧厚度5.36mm(图2及视频2)。

图2胆总管胰腺段管壁均匀性增厚、分层(*箭头)

视频2

为什么胆管壁会均匀性的增厚和分层呢?回答这个问题之前,我们先复习一下胆管管壁的组织结构和正常EUS表现。胆管管壁由粘膜层、肌层及外膜层构成。胆管系统粘膜层由单层柱状上皮覆盖,上皮比较规则,有皱褶形成,固有层内有粘液腺。胆管的上皮下为一层比较坚实的纤维组织层,弹力纤维层靠近粘膜下,较薄;胶原纤维层在外方,较厚,呈环状平行排列。肌层由排列不整齐的平滑肌肌束组成,较分散。胆管外膜为薄的一层疏松结缔组织,含有血管、淋巴管和神经等(图3)。

图3胆管壁组织学结构(图片来自网络)

这种结构特征在高频率探头下(intra-ductalultrasonographyIDUS),显示为三层回声结构,内侧的高回声层代表黏膜层,中间低回声层代表平滑肌和纤维弹性组织,外侧的高回声层则代表疏松结缔组织。而常规线阵超声内镜探查时常只能显示一层或两层回声结构(图4)。

图4胆管壁超声声像(aIDUS显示三层高-低-高;b、c:EUS下胆管呈现出一层高回声结构)

然而,在炎症等特殊病理情况下,炎性细胞积聚于黏膜层或黏膜下层甚至全层,EUS下出现相应部位的异常。在胆总管炎性疾病中,最常见的病因包括排石后、术后(PTCD术/胆道镜/肝移植后)又或是远端胆管梗阻所致(图5),少见的病因有IgG4相关性胆管炎、硬化性胆管炎、嗜酸性胆管炎等,以上情况在EUS下会呈现出典型的胆管壁增厚、但层次清晰且黏膜层高回声连续完整之特征性声像,这完全不同于胆管癌。

图5(a:胆管内多发结石(*色箭头),胆管壁明显增厚;b:PTCD术后胆管炎,胆管壁增厚,管腔闭合,胆管内见高回声双轨征;c:远端胰腺占位(*色箭头)合并上游胆管壁增厚及胆泥形成;d:IgG4相关性胆管炎,胆管壁明显增厚分层,胆管内膜分层,连续性未中断)

正是根据上述理论和既往经验,该患者胆壁均匀增厚且分层的原因我们考虑良性,炎性改变。为此完善IgG4等自身抗体检查,但很遗憾,所有自身免疫性指标均阴性,更为棘手的是在积极抗感染、保肝消炎情况下,患者病情快速进展,*疸进一步加深,外科医师在PTCD引流后建议转我科。接下来怎么办,到底是哪种炎症,能使用激素吗,激素用多长时间,PTCD引流后如何判断疗效(*疸已下),单纯放胆道支架可以吗?在我们一筹莫展时突现转机。

其实超声内镜探查胆道时,我们就意外发现胃壁弥漫性增厚(图6A),只是无法将胃改变和*疸病因联系起来,胃壁变化也不能解释胆管下端的梗阻,即便如此,还是常规取了活检,在我们对*疸病因诊断一头雾水时,胃的病理诊断出来了,让所有人都大吃一惊,结果竟然是粒细胞肉瘤(图6B和C)。

图6第一次EUS时胃黏膜的表现和病理结果

粒细胞肉瘤(granulocyticsar

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