患者，女，50岁
以“发现腹腔肿块8月余，腰背部酸痛10天”为主诉入院。
现病史：8月余前无明显诱因发现下腹部肿块，大小约鸡蛋大小，按压疼痛，伴腹胀，伴食欲减退，伴大便次数减少，无恶心、呕吐，无发热等不适，未在意，未行治疗，10天前腰背部酸痛，医院泌尿外科行输液（具体药物不详）治疗，症状未缓解。自发病来，神志清，精神可。食欲减退，睡眠良好，大便如上述，小便正常，体重无明显变化。
已施手术：
探查下腹偏右侧腹膜后肿块，大小约16×12×10cm质硬肿物，肿瘤侵犯包绕右侧输尿管、下腔静脉，后方侵犯腹膜后肌肉，肿瘤侵犯较固定。肝脏表面结节，大小约3×2cm，术中切除后送冰冻：恶性梭形细胞瘤。
概述
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)多见于中、老年人,男性多于女性,腹膜后恶性纤维组织细胞瘤为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤。临床上大多数MFH病例以肿块就诊,约20%患者肿块区疼痛,还可伴有发热,体重下降,疲乏或胃肠道症状。肿瘤常好发于下肢、上肢、腹膜后和腹腔、躯干;还可发生于头颈部、骨、肺、喉、副鼻窦、鼻咽、肝脾、阴道、颅内等处。
影像
MFH大部分位于深部组织(肌肉内),常呈多结节状,无包膜,软组织内的MFH多为团块状或不规则形肿块,由于病变组织成分不同,肿块可呈等密度、高密度、低密度不等。
肿瘤内常有坏死、囊变,钙化很少见。边界常较清楚,但不规则,向周围呈侵润生长,侵犯邻近血管、神经。增强CT扫描肿瘤实质部分有轻～中度强化。CT增强扫描病灶实质部分强化,其强化程度与组织成份有关。坏死、囊变部分不强化。
CT检查能良好显示MFH肿块部位、形态、大小及与周围组织器官的关系。CT检查定位诊断依据总结有以下几点:①肿瘤与腹膜内器官间脂肪间隔存在;②腹膜后器官(如胰腺、肾脏等)受压向前移位;③肿瘤与相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清或消失;④肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉,腹部大血管向前及向对侧移位。
腹膜后MFH的CT表现主要为肿瘤较大并向周围浸润生长,肿瘤内部坏死显著,瘤内出血常见,可伴转移。MFH属于原发间质肿瘤,肿瘤基质内可以积聚骨软骨化生性结构而出现钙化,团块状或环状钙化是特征性表现。轨道征这种强化较特别,在腹部实体肿瘤中很少见到,该征出现可提示本病。
鉴别诊断
MFH应与纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别:(1)纤维肉瘤周边可见水肿区,病灶境界不清,其内表现为散在斑片样坏死,信号不均;(2)脂肪肉瘤常有较完整的包膜,周围肌肉常可见水肿区,肿瘤可见到脂肪成分;(3)平滑肌肉瘤大多数边界清楚,中心大多为大片状坏死,增强扫描为延迟增强或快进慢出型增强。
以下表现有利于鉴别诊断:①肿块密度:软组织密度多见于纤维瘤、神经源性肿瘤、肉瘤等;脂肪密度多见于脂肪瘤、纤维脂肪瘤、脂肪肉瘤和畸胎瘤等;水样密度多见于囊肿、囊性淋巴管瘤等;②强化程度:明显强化的肿瘤有血管性肿瘤(如血管内、外皮肉瘤)和副神经节瘤;中度强化的肿瘤有平滑肌肉瘤、MFH和其他肉瘤;低强化的肿瘤有淋巴瘤和其他良性肿瘤;③肿块位置:如神经源性肿瘤和异位嗜铬细胞瘤多见于脊柱两旁,淋巴管瘤发生部位与淋巴管走行一致。
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