定义
是胸锁乳突肌挛缩所形成的畸形,是小儿常见先天性肌骨系统疾病,发病率约为0.3%~2%。多数为单侧发病,右侧多于左侧,偶有双侧发病者。小儿斜颈,医学称先天性肌性斜颈(俗称“歪脖子”),是由于一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩,导致缩短,颈部向一侧编斜畸形,同时伴有脸部发育受影响,小于对侧,严重者导致颈椎侧凸畸形。
胸锁乳突肌解剖
位于颈部两侧,起自胸骨柄前缘及锁骨内1/3上缘,上止于颞骨的乳突,位于颈动脉鞘前外侧及甲状腺的外侧。一侧胸锁乳突肌收缩使头向同侧偏倒,下颌转向对侧。
病因
尚不完全清楚,可能与宫内血管功能障碍、胎位不正、分娩损伤、骨筋膜间室综合征及胸锁乳突肌原发性肌病有关。30%~60%患儿有难产史,例如臀位分娩和产钳分娩,胸锁乳突肌受压、坏死,继而纤维化;或因胸锁乳突肌的静脉回流受阻,局部水肿、坏死和纤维化所致。先天性肌性斜颈的病因目前仍未明了。但大多数学者认为可能和下列因素有关
(1)分娩时被损伤,一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。
(2)宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。
(3)因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。
(4)出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。
病理解剖特点
先天性肌性斜颈系先天性斜颈一种,其真正的原因至今不明,大多见于左侧。胸锁乳突肌挛缩后的组织主要是变性的纤维组织。部分患者肌纤维完全破坏消失,细胞核大部分溶解,可出现再生的横纹肌、新生的毛细血管及成纤维细胞。
临床表现
为新生儿或小婴儿颈部无痛性肿块,肿块呈圆形或椭圆形,质地坚硬。出生后3~4个月后肿块逐渐自行消失,大多在6个月~3岁发生胸锁乳突肌挛缩,患者头部偏斜,影响颅面、眼和脊柱的发育,严重者导致颈椎及胸椎侧弯、面部不对称。
超声表现
肌性斜颈的声像图表现呈多样性,因病程不同声像图有明显变化。正常胸锁乳突肌声像呈条带状低回声,其内显示线样高回声的肌束膜沿肌肉长轴走行,左右对称。肌性斜颈的声像图可表现为团块型、肥厚型和挛缩型。
团块型即肌性假瘤,声像图表现为胸锁乳突肌内实质性团块,团块可以表现为局限性或弥漫性,多累及胸锁乳突肌的下2/3段,或局限于胸骨束、锁骨束,可表现为高回声、等回声、低回声。团块外周绕着正常肌回声。动态观察显示团块随胸锁乳突肌同步运动。肌性假瘤于2~3个月后逐渐退缩,局部呈弥漫性或局限性回声增强,团块型逐渐变为肌肥厚型声像。1岁前,患侧胸锁乳突肌回声仅显示比对侧增厚。随着年龄增长,患儿胸锁乳突肌由增厚变为变薄,呈回声增强的挛缩型。此类病儿患侧胸锁乳突肌均发现异常声像图改变,所有病儿均发现胸锁乳突肌中部或中下部呈梭形增粗,厚度增加,胸锁乳突肌前缘部分有团块状回声,团块大小不等,边界欠清或不清,边緣较规则,沿肌肉长轴分布,大体呈梭形多见,与对侧胸锁乳突肌比较内部回声的强度分为强回声、相等回声和低回声。回声强弱与肿块内胶原纤维的含量有一定的关系。强且均质回声表示纤维化和程度重;强弱不均质回声提示部分纤维化;等同且均质回声提示肌肉比较正常;低回声提示间质梭形细胞为主,肌纤维很少。肌束纹理紊乱,肌肉条纹增粗、变短、扭曲、甚至中断,回声几乎消失,但肌外膜尚保持连续,可见增粗的肌肉条纹从肿块中间或一侧通过;颈内静脉受压变形、狭窄。彩色多管勒血流成像CDFI显示:所有病儿肿块内部未探及确切彩色血流信号,经降低速度标尺及脉冲重复频率后,肌肉条纹区域内均可显示彩色血流信号,呈魔点状。频谱多普勒显示多呈脉冲型动脉频谱。电镜及免疫组化检查发现间质中多种细胞成分存在,可能是影像变化的细胞学基础。当病变组织以梭形细胞为主,未产生明显的胶原纤维,则超声出现均质性低回声;病变组织胶原纤维增多,组织致密,声阻抗改变,反射界面增多,表现为弥漫性的强点状回声;病变组织中细胞成份与纤维组织分布不均,则出现不均质的回声。如果肿块中成肌细胞能正常成肌,肿块消失后回声与对侧相似,无临床症状;如果肿块中成肌细胞成肌受阻,出现变性退化,肿块消失后岀现明显斜颈症状,超声显示強回声;当病变组织中,成肌细胞部分成肌,部分退化,肿块消失后出现局部挛缩,超声示不均质回声,局部回声增强。
萎缩型胸锁乳突肌声像图
此类病儿比较少见,文献资料中还未见报道:双侧胸锁乳突肌形态规则,回声连续,肌纤维排列整齐,边界清楚,边緣规则,内未见明显异常光团及液性暗区回声,但双侧胸锁乳突肌厚度不同,健侧较患侧为厚:通过测量胸锁乳突肌前后径可明确诊断,患侧胸锁乳突肌前后径小于健侧胸锁乳突肌前后径,提示患者侧胸锁乳突肌有发育不良的可能。彩色多普勒血流成像(CDF1)显示:所有病儿胸锁乳突肌内部均可探及较丰富或丰富的彩色血流信号。
肿块型:患侧胸锁乳突肌局限性增厚,可一段性增厚,也可多段性增厚,呈团块状,边界清楚,无明显包膜,其长轴与胸锁乳突肌平行,呈梭形,内部回声不均匀性减低或增强,部分团块内尚可见不清晰的肌纤维结构,团块上下与肌束走向清晰的正常胸锁乳突肌相连。
弥漫型:患侧胸锁乳突肌较对侧均匀性增厚,肌纤维纹理增粗或紊乱,回声欠均匀,根据病变纤维化的程度,内部可呈低回声,也可表现为强回声。
彩色多普勒超声:其内可见点状血流信号。
(仅供参考)根据病变胸锁乳突肌纤维化程度在超声上的不同表现对其分型:
I型:肌肉内有界限明确的肿块回声;
II型:整个肌肉呈弥漫性强回声伴低回声混合型。
III型:整个肌肉呈弥漫性强回声,无低回声。
IV型:患侧肌肉呈带状强回声。
从I型到IV型,其纤维化程度逐渐增高,患儿的预后越来越差,因此做到该疾病的早期发现、早期治疗很重要。
鉴别诊断
临床上,婴幼儿肌性斜颈主要应与颈椎“半椎体”畸形或寰枢关节旋转性半脱位而引起的骨性斜颈、颈椎结核、继发性或急性斜颈(冷风侵袭、感染、创伤所致)、痉挛性斜颈、视力性斜颈、听力性斜颈、精神性斜颈、脑性斜颈等相鉴别。同时,超声检査能够帮助与颈部其他包块相鉴別,如颈部淋巴瘤、颈部囊性淋巴管瘤、横纹肌肉瘤、颈部淋巴结肿大、腮裂囊肿,此几种情况均与胸锁乳突肌无关,并有各自的声像图片特点,不难鉴别。
预后:部分团块型或肥厚型患儿经治疗可缓解,而挛缩型常症状持续存在,需手术治疗。超声检查可动态评价先天性肌性斜颈的预后与疗效。
目录第一章.肝胆超声篇第1节.肝脏剑突下横切面、剑突下纵切面、左锁骨中线纵切面第2节.肝外胆管纵切、胆囊右肋缘下纵、斜切面第3节.肝脏右肋缘下第一、二斜切面第4节.肝脏右侧第五肋间斜切面第5节.右肋间第二斜切面第6节.肝脏经腹主动脉纵切面第7节.肝脏经下腔静脉纵切面第8节.肝肾切面第9节.肝脏其他切面第10节.胆系超声检查测量方法与正常值第11节.胆囊胆管切面第二章.脾胰超声篇第1节.脾脏左肋间斜切面第2节.脾脏超声检查测量方法与正常值第3节.胰腺长轴切面第4节.胰腺左、右正中旁纵断面第5节.胰腺超声检查测量方法与正常值第三章.泌尿生殖超声篇第1节.肾横切面、矢状切面第2节.肾冠状切面第3节.肾脏超声检查测量方法与正常值第4节.输尿管超声检查规范第5节.膀胱第6节.膀胱超声检查测量方法与正常值第7节.前列腺第8节.前列腺超声检查测量方法与正常值第9节.阴囊第10节.肾上腺第四章.浅表超声篇第1节.眼部第2节.甲状腺第3节.乳腺第4节.胸膜腔检查第5节.胃超声扫查手法第6节.阑尾超声手法技巧第四章.妇产科超声篇第1节.妇科超声检查第2节.妇科超声检查测量方法与正常值第3节.经阴道超声TVS的操作方法第4节.产科超声检查第5节.胎儿系统排畸形标准测量切面第6节.产科超声经典总结第六章.心血管超声篇第1节.血管超声操作技巧第2节.周围血管超声检查第3节.颈总动脉近、远端长轴切面、颈动脉窦部第4节.颈内、外动脉长轴切面第5节.贵要静脉第6节.肘正中静脉第7节.头静脉第8节.四肢血管操作手法演示图第9节.腹部大血管操作手法演示图第10节.心脏操作手法演示图第11节.心脏检查正常切面图第12节.心脏经典总结第七章.肌肉骨骼超声篇第1节.股神经阻滞第2节.尺神经阻滞第3节.桡神经阻滞第4节.正中神经阻滞第5节.肱骨远端短轴、肘窝正中短轴切面第6节.肱二头肌长头肌腱长、短轴切面第7节.肱三头肌和鹰嘴窝长、短轴切面第8节.远端肱二头肌腱长轴切面第9节.桡侧副韧带第10节.伸肌总腱第11节.腕部指屈肌腱第12节.指伸肌腱第13节.指屈肌腱(手掌部、近节指骨近中远段)第14节.腕第一腔室第15节.腕第二腔室第16节.腕第三腔室第17节.腕第四、五腔室第18节.腕第六腔室第19节.冈上肌腱长、短轴切面第20节.冈下肌腱长轴切面第21节.肩胛下肌腱长、短轴切面第22节.髋关节前部长轴切面第23节.髋外侧臀中肌肌腱附着处长轴切面第24节.髂胫束长轴切面第25节.腹股沟韧带下方股动静脉及股神经短轴切面、耻骨肌短轴切面第26节.股骨头处髂腰肌肌腱长轴切面、髂腰肌肌腱远端切面第27节.关节软骨切面第28节.缝匠肌、股直肌短轴切面第29节.膝关节前部股四头肌腱、髌上囊长轴切面第30节.膝内侧鹅足腱长轴切面第31节.膝腓侧副韧带第32节.胫腓前韧带第33节.髌腱及髌前滑囊长轴切面第34节.腘窝囊肿间隙短轴切面第35节.前交叉韧带长轴切面第36节.后交叉韧带长轴切面第37节.外踝腓骨长、短肌腱短轴切面第38节.内踝处肌腱短轴切面第39节.距腓前韧带长轴切面第40节.小鱼际短轴切面第41节.跟腱附着处长轴切面第42节.踝关节腔长轴切面第43节.肩部肌肉第八章.超声手法基础篇第1节.超声仪器和图像调节第2节.超声检查手法第3节.各脏器超声检查手法技巧第4节.超声操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值第5节.超声入门第6节.超声检查规范与质量控制第九章.超声报告篇第1节.超声如何留取漂亮的图片第2节.如何快速提高超声诊断水平的方法与技巧第3节.体位对超声的重要性4.超声报告书写规范第5节.超声图象表现内容和诊断术语第6节.超声报告单书写与、签发、存储制度第7节.超声经典总结第8节.超声报告范文
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