白癜风初期图片 http://baidianfeng.39.net/a_yqyy/190816/7388212.html肺透明细胞瘤(clearcelltumorofthelung，CCTL)是一种罕见的良性肿瘤，由丰富的透明或嗜酸性细胞组成，其细胞质内有不耐淀粉酶消化的糖原颗粒，故又称糖瘤(sugartumor)。年Liebow和Castleman首次报道，CCTL属于血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcelltumor，PEComa）家族，其临床表现无特异性，虽该肿瘤为良性肿瘤，但可多发故很难在术前明确诊断。一方面因该肿瘤少见，另一方面在形态学上易与其他常见的透明细胞性肿瘤相混淆，因而易造成诊断困难。因此熟悉其病理特征和免疫表型将有利于该肿瘤的诊断和鉴别诊断。本文复习1例CCTL，结合临床与病理资料及复习相关文献进，探讨该肿瘤的临床病理学特征、病理诊断、鉴别诊断及预后，旨在提高对该肿瘤的认识而减少误诊或漏诊。1病例汇报患者女，40岁，体检无意间发现肺部阴影。年11月14日增强CT查见左肺下叶内基底段可见类圆形软组织密度影，最大径约3.4cm，边界光整，CT值约63HU，增强后动脉期局部明显强化，静脉期持续强化。印象左肺下叶富血供肿瘤，考虑良性，以硬化性血管瘤可能大。11月23日行开胸探查术，左肺下叶切除术。术中冰冻结果为：考虑为良性肿瘤，详待石蜡。大体：见一直径3cm的灰红结节，质中，与周围肺组织界限较清。镜下：肿瘤主要由器官样或片状弥漫排列的胞浆透亮的细胞组成，肿瘤细胞间见纤细的薄壁血管分隔。肿瘤细胞由界限清楚、有丰富的透明或嗜酸性细胞质的圆形或多角形细胞组成，细胞呈片状、巢团状或器官样排列。细胞核大小较一致，罕见核分裂象。肿瘤内有丰富、纤细血管网，薄壁窦样血管，肿瘤组织内均未见坏死（图1-3）。免疫组化示:Vimentin（图4）、HMB45（图5）、MelanA（图6）、CD34、SMA和CD99不同程度阳性表达；肿瘤细胞CD20、CD3、CD31、CD57、CKH、CKL、EMA、NapsinA、S-、TTF-1、CK、Bcl-2和CD68呈阴性；肿瘤细胞增殖指数Ki-67约3%（图7）；肿瘤细胞特殊染色D-PAS呈阴性（图8）。石蜡诊断：左肺下叶考虑为透明细胞肿瘤。患者术后未做其他治疗，随访至今，未见复发及转移。图1冰冻镜下可见肿瘤主要由器官样或片状弥漫排列的胞浆透亮的细胞组成，肿瘤细胞间见纤细的薄壁血管分隔图2肿瘤细胞由界限清楚，丰富的透明或嗜酸性细胞质的圆形或多角形细胞组成，肿瘤内有丰富纤细血管网，肿瘤组织内未见坏死图3肿瘤细胞成片、成巢或器官样排列。细胞核大小较一致，罕见核分裂象图4肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性，EnVision法图5肿瘤细胞HMB45局灶阳性，EnVision法图6肿瘤细胞MelanA局灶弱阳性，EnVision法图7肿瘤细胞增殖指数Ki67约3%，EnVision法图8肿瘤细胞特殊染色D-PAS阴性2讨论2.1临床特征CCTL属于PEComa家族成员之一。PEComa的概念于年由Bonetti等提出，包括血管平滑肌脂肪瘤、CCTL、淋巴管平滑肌瘤病、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤等，PEComa可见于肾脏、子宫、肝脏、膀胱、皮肤、头颈等。该组肿瘤发生部位病理形态各有特征，但均以上皮样或梭形的透明或含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞为主，免疫组化表达黑色素和肌源性双重标记物（HMB45、α-SMA）为特征而被归入同一家族。与结节性硬化综合征（tuberoussclerosis