囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/7/28 8:19:00
最近有患者“我最近半个月睡完觉,总是感觉全身关节疼痛难忍,很痛苦,去医院就诊后,说我是反应性关节炎,但什么是反应性关节炎啊?我都没听过。”

什么是反应性关节炎?

反应性关节炎(reactivearthritis,ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎。其中具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者被称为赖特(Reiter)综合征。因为该病与人类白细胞抗原(HLA)-B7的相关性、关节受累的模式(非对称性.以下肢关节为主)以及可能累及脊柱,因此被归于脊柱关节病的范畴。本病多见于青年男性。目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。前者主要见于0~40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。女性、儿童和老年人少见,他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型。包括细菌、病*、衣原体、支原体、螺旋体等在内的绝大多数微生物感染后均可引起反应性关节炎,其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。赖特综合征的发病与感染,遗传标记(HLA-B7)和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。而赖特(Reiter)综合征为经典反应性关节炎中的经典。该病多发生于18~40岁青年男性,国外发病率在0.06%~1%。

赖特综合征多见于男性,发病年龄0~40岁,常有不洁性交或腹泻病史,典型病人具有关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。病人大多急性发病,关节炎呈多发性、不对称性、轻重不等,以下肢居多,最常见的是膝、踝、跖趾关节,指、趾小关节也可累及,呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩,关节炎持续1~3个月自行消退,多有复发。反复发作和严重的关节炎,可出现关节变形。此外,赖特综合症具有尿道炎症状。表现为尿频、尿痛、排尿困难、尿道分泌黏液和脓性分泌物;男性常并发前列腺炎、前列腺脓肿、膀胱炎等;女性可有阴道炎、宫颈炎、输卵管炎。

反应性关节炎的发病还与HLA-B7有密切的相关性,肠道及泌尿生殖道感染引起的反应性关节炎多与易感基因HLA-B7有关,而链球菌、病*、螺旋体导致的反应性关节炎一般无HLA-B7因素参与。

反应性关节炎9大症状

1、一般症状:

常见的全身症状有疲乏、全身不适、肌痛及低热。少数患者可有中度发热。全身症状常突出,一般在感染后数周出现发热、体重下降、倦怠无力和大汗。热型为中至高热。每日1~个高峰,多不受退热药影响。通常持续10~40天,可自行缓解。

、关节症状:

反应性关节炎的主要表现为关节受累,其程度轻重不一。轻者可仅感关节疼痛,重者则出现明显的多关节炎,甚至活动受限。典型的表现为渐进性加重的非对称性单关节或少关节炎,以下肢关节受累最为常见,如膝、踝和髋关节。肩、肘、腕及手足小关节也可受累。出现关节局部红肿、疼痛、皮温增高,有剧痛和触痛感。或伴有皮肤红斑。足小关节的腊肠趾比较常见。典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。呈急性发病。多为单一或少关节炎,非对称性分布,呈现伴关节周围炎的腊肠样指(趾)。关节炎一般持续1~3个月,个别病例可长达半年以上。膝关节常有明显肿胀及大量积液。背部不适常放射到臀部和大腿。在卧床休息和不活动时加重。肌腱端病的典型表现是跟腱附着点炎。初次发病症状通常在3~4个月内消退,并可恢复正常。但有复发倾向,某些患者可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和(或)脊柱炎。

3、泌尿生殖道炎症:

患者可有尿频、尿急、尿痛和尿道烧灼感等泌尿系感染的症状,且多发生于关节炎之前。但是,许多患者可无明显自觉症状。典型患者是在性接触或痢疾后7~14天发生无菌性尿道炎。男性患者有尿频,尿道口红肿,可见清亮的黏液样分泌物。也可出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。旋涡状龟头炎为阴茎龟头和尿道口无痛的浅表性红斑溃疡,见于0%~40%的男性患者。龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在几天或几周痊愈,极少数可持续几个月。女性患者可表现为无症状或症状轻微的膀胱炎和宫颈炎,有少量阴道分泌物或排尿困难。

4、皮肤黏膜表现:

表现为手掌及足底的皮肤溢脓性角化症。这种皮肤损害以及部分患者出现的指甲粗糙、增厚等与银屑病的皮肤表现相似。主要见于淋球菌感染后反应性关节炎。结节性红斑仅见于部分患者,以耶尔森菌感染者为主。临床研究发现,HLA-B7的表达可能与结节性红斑的发生无关。

超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,见于10%~30%的患者。通常出现于足底和手掌,也可累及指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。开始为红斑基底上清亮的小水疱,然后发展成斑疹、丘疹并形成角化小结节。这种皮损无论从临床表现还是从组织病理上都很难与脓疱性银屑病相鉴别。类似于银屑病的指甲角化也可见于6%~1%的患者。5%~15%的患者可出现一过性浅表性腔溃疡,溃疡多位于硬腭和软腭、牙龈、舌和颊黏膜,开始表现为水疱,逐渐发展成浅小、有时融合的溃疡,多为无痛性。结节红斑是耶尔森菌感染的临床表现,常见于女性、HLA-B7阴性及缺乏胃肠道症状的患者。

5、眼部症状:

患者可出现结膜炎、巩膜炎、角膜炎,甚至角膜溃疡。此外,可有内眼炎如虹膜炎及虹膜睫状体炎。表现有畏光、流泪、眼痛、内眼受累等,严重者可致视力下降。1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎,通常症状较轻,常在关节炎发作时出现,可以是单侧或双侧受累,伴有无菌性分泌物。1~4周多可自发缓解,但很易复发。5%的患者出现急性前色素膜炎,表现为眼睛疼痛、发红和畏光,预后一般较好,但是如不治疗,有11%的患者可出现失明。角膜炎、角膜溃疡、表面巩膜炎、视神经和球后神经炎、前房出血也可见于持续性或慢性患者。

6、心脏表现:

反应性关节炎偶可引起心脏传导阻滞,主动脉关闭不全,中枢神经系统受累及渗出性胸膜炎。心脏表现可包括主动脉病变和传导异常。主动脉环和升主动脉是通常受累的部位,少数患者由于主动脉中层病变和主动脉根部扩张,最终发生主动脉瓣关闭不全。5%~14%的患者可出现心电图异常。慢性病患者(病程超过10年)最常报道的为I度房室传导阻滞,可能进展为Ⅱ度或完全性房室传导阻滞。有研究提示,约6%的链球菌感染后反应性关节炎患者可在病程中出现心脏炎,因此提出对链球菌感染后的患者仍应给予预防性抗生素治疗,以避免链球菌感染的进一步关节损害或者心脏炎的出现。7、肠道病变:肠道感染为反应性关节炎的诱发因素之一。患者于发病前数天至数周可有腹泻史,部分患者在出现关节炎时仍有肠道症状。肠镜检查可见肠黏膜充血、糜烂或类似溃疡性结肠炎及克罗恩病样外观。此期患者的粪便培养多无细菌生长。8、肌腱端炎:肌腱端炎是反应性关节炎的常见症状之一。表现为肌腱在骨骼附着点局部的疼痛及压痛。以跟腱、足底肌腱、髌腱附着点及脊柱旁最易受累。重症患者可因局部疼痛使活动受限或出现肌肉失用性萎缩。9、其他:

蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于约50%的性传播型反应性关节炎,且常常是无症状的:肾小球肾炎和IgA肾病可见于少数患者,严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、紫癜、淀粉样变性、颅神经和周围神经病也是慢性病患者少见的并发症。

反应性关节炎需要做哪些检查?

尿、便、咽拭子及生殖道分泌物培养对诊断及鉴定致病菌类型有重要意义。血沉、C-反应蛋白、关节液及自身抗体检查对反应性关节炎的诊断无特异性,但是,有助于病情评估及与其他关节病的鉴别诊断。

1.病原体培养

可行尿道拭子培养,有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验。当肠道症状不明显或较轻微时,大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培养往往呈阴性。

.炎症指标

急性期可有白细胞计数增高,血沉增快,CRP升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。补体水平可以增高。

3.滑液与滑膜检查

滑液有轻至重度炎性改变,滑液黏度降低,白细胞计数轻度至中度升高,主要为中性粒细胞,且可出现大巨噬细胞,内含核尘和整个白细胞计数的空泡,有时称之为赖特细胞,但它对赖特综合征无特异性。滑膜活检显示为非特异性炎症改变,但通常比类风湿关节炎有更多的中性粒细胞浸润。采用免疫组化、PCR或分子杂交技术可在滑膜和滑液里鉴定出感染因子抗原。

4.HLA-B7检测

HLA-B7抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。同其他脊柱关节病一样,通常类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。

5.放射学检查

应在诊断开始照骶髂关节及受累关节和脊椎的X线相。少数患者在疾病早期即出现骶髂关节炎。慢性赖特综合征患者最终有大部分出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常;非对称性椎旁“逗号样”骨化,是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现。

反应性关节炎病因是什么?

反应性关节炎的临床特点是不对称性的关节炎,伴或不伴有典型关节外表现,如结膜炎、皮疹等,发病常出现于消化道或泌尿系统感染之后。

现代医学认为,本病是继关节以外病灶感染后出现的关节非化脓性炎症。从出现关节病变这一临床阶段看,本病与其他关节病变类似,属于中医学“痹证”范畴。反应性关节炎的发病机制尚未完全明确,目前认为多数由某些病原微生物引起的泌尿生殖系统或肠道感染所诱发,常见微生物包括肠道、泌尿生殖道、咽部及呼吸道感染菌群,甚至是病*、衣原体及原虫等。已有研究证明,肠道及泌尿生殖道感染引起的反应性关节炎多与HLA-B7有关,而链球菌、病*、螺旋体导致的反应性关节炎一般无HLA-B7因素参与。中医认为,反应性关节炎是肝肾不足,气血虚弱,复感风寒湿邪,日久化热成瘀,湿热相搏,侵袭关节所致。

反应性关节炎如何诊断?

反应性关节炎需同多种风湿性疾病。如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节炎的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别。但最重要的是排除细菌性关节炎。

1、细菌性关节炎:

是关节腔本身的细菌感染所致,多为单关节炎,急性发病,常伴高热和乏力等感染中*症状。关节局部多有较明显的红、肿、热、痛,还可出现身体其他部位感染表现,甚至败血症表现,一般无眼炎、骶髂关节炎和皮肤黏膜损害等。关节滑液为重度炎性改变,白细胞计数常50x/L,中性粒细胞比例多在75%以上。滑液培养可发现致病菌。

、急性风湿热:

本病属于广义反应性关节炎的范畴,患者多为医疗条件较差地区的青少年,发病较急,起病前~3周多有链球菌感染史,临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主的游走性关节炎,关节肿痛消退后不遗留骨侵袭和关节畸形,患者还常同时伴皮肤环形红斑和心脏炎,外周血白细胞增高,抗链“O”升高。

3、痛风性关节炎:

多发于中老年男性,最初表现为反复发作的急性关节炎,最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节,表现为关节红、肿和剧烈疼痛,多有高嘌呤饮食史,血清中血尿酸水平往往升高,滑液中有尿酸盐结晶。

4、银屑病关节炎:

本病好发于中年人,起病多较缓慢,反应性关节炎主要与其5种临床类型中的非对称性少关节炎型相鉴别。此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、跖趾关节、膝和腕关节等四肢大小关节,少数可遗留关节残毁。银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变可作为鉴别要点。

5、强直性脊柱炎:

本病好发于青年男性,主要侵犯脊柱,但也可累及外周关节,在病程的某一阶段甚至可出现类似反应性关节炎的急性非对称性少关节炎,但患者常同时有典型的炎性下腰痛和影像学证实的骶髂关节炎。

6、肠病性关节炎:

本病除可有类似反应性关节炎的急性非对称性少关节炎外,还伴有明确的肠道症状如反复腹痛、脓血便和里急后重等,纤维结肠镜检查可明确克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。

7、结核风湿症:

也称之为结核反应性关节炎,蓬塞综合征或Poncet病,是结核菌在体内引起的变态反应引起的非特异性、非感染性多发性关节炎,临床表现为多发性、游走性关节疼痛,可伴不同程度发热(弛张热、不规则热),亦可有关节活动受限及关节腔积液。关节症状可反复发作,有自愈和再发倾向,但不留任何关节强直和肌肉萎缩,X线片检查无关节骨质破坏。还常伴结节性红斑、皮下结节、口腔生殖器溃疡和眼疱疹性结膜炎等皮肤黏膜表现,易与反应性关节炎相混淆。结核灶活动与否关节症状轻重并非平行,多数患者缺少结核中*症状,病情变化具有周期性好转与恶化的特点,且与天气变化有明显关系,每遇寒冷或阴雨天加重,故又称结核性风湿症,辅助检查可见血沉增快、PPD阳性及陈旧结核病灶,抗风湿治疗无效而抗结核治疗有效是鉴别要点。

8、贝赫切特综合征:

本病基本病变为血管炎,全身大小动静脉均可受累,有反复口腔黏膜、生殖器溃疡伴眼炎。虽可有关节病、关节炎,但常较轻。本病有较为特异的皮肤损害,如针刺反应和结节红斑等。可有动脉栓塞和静脉血栓形成。

反应性关节炎如何治疗?

西医治疗主要为一般治疗和药物治疗。治疗药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药、肿瘤坏死因子抑制剂等。中医治疗反应性关节炎以祛风除湿、活血止痛为主,而按证型分别进行辨证施护,对于肿胀、疼痛、活动不便等症状都有明显的改善。

1、一般治疗:

口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解,无需治疗。急性关节炎可卧床休息,避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。

、非甾类抗炎药(NSAIDs):

本类药物种类繁多,包括双氯芬酸钠、洛索洛芬钠、美洛昔康、吲哚美辛和塞来昔布等,但疗效大致相当。具体选用因人而异,可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围。是早期或晚期患者症状治疗的首选。

3、抗生素:

抗生素的治疗仍有争议。对于获得性反应性关节炎,短期使用抗生素(氧氟沙星或大环内酯类抗生素)治疗并发的尿道感染可能减少有反应性关节炎病史患者的关节炎复发风险,但对于已有的关节炎本身是否有益尚缺乏证据,另外也不推荐长期抗生素治疗慢性反应性关节炎。而对于肠道型反应性关节炎,抗生素治疗常常无效,并不推荐于反应性关节炎发生之后使用。

4、糖皮质激素:

对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素,但口服治疗既不能阻止本病发展,还会因长期治疗带来不良反应。外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗,使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射,这样会引起跟腱断裂。

5、慢作用抗风湿药:

当非甾类抗炎药不能控制关节炎,关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时,可加用慢作用抗风湿药,应用最广泛的是柳氮磺吡啶,对于重症不缓解者可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

6、生物制剂:

肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂已成功地用于治疗其他类型的血清阴性脊柱关节炎,如强直性脊柱炎和银屑病关节炎等,目前国内上市的肿瘤坏死因子抑制剂包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗。但对反应性关节炎尚缺乏随机对照的研究验证其有效性和安全性。一些小样本的开放研究或病例报道表明其可能有效。

反应性关节炎易复发,肠道、泌尿生殖道及呼吸道感染是其复发的直接诱因,加强正规西药药物同时配合中药治疗对改善反应性关节炎有着重要作用。去除感染灶后,患者应避免再次感染,加强体育锻炼、增强体质可以更好地预防本病的复发。

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