一、患者信息及影像
患者：女性，1月19天。
主诉:因B超发现“骶尾部肿块”1月余入院。
现病史：患儿生后即发现骶尾部肿块。为求进一步诊治来院就诊。自发病以来，无发热，无腹痛，无呕吐腹泻，无肉眼血尿，否认外伤史。入院查体：骶尾部可及肿块，约鹅蛋大小，大小5x4cm，质软，边界清，位于左臀部，表面可见青斑，肛门指检骶前可疑肿块。
既往史：既往一般状态健康。无外伤史、手术史、输血史；无食物、药物过敏史。
实验室检查：甲胎蛋白、癌胚抗原及神经母细胞瘤(GD2)测定均阴性。
超声：无。
CT/MRI扫描：腹部MR检查：检查设备为采用simensAvanto1.5T超导型MR仪，患者采用仰卧位，行矢状面、冠状面和横断面平扫，矢状面T1WI（TR=ms，TE=2.43ms，翻转角=15°，层厚=4mm，间隔=1.2mm）；矢状面T2WI（TR=3.91ms,TE=1.96ms，翻转角=75°，层厚=4mm，间隔=1.2mm）;横断面及冠状面脂肪抑制T2WI（TR=ms，TE=ms，翻转角=°，层厚=4mm,间隔=1.2mm）。扫描范围骶尾部。如图1。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：ACD
解析：该病例位于骶前、直肠后方，呈哑铃状改变，部分位于骶前并向腹腔内延伸，部分向盆腔外突出，病灶信号不均匀，见多发囊状液体信号、斑片状脂肪信号及少量软组织信号。因此A.C.D正确。
问题二该病例在MR平扫基础上，再行下列哪项检查更能提供定性诊断信息？（单选）
A骶尾部正侧位片
B骶尾部CT平扫
C骶尾部MR增强
D钡灌肠检查
答案解读：B
该病例行MR检查后，宜行CT检查，观察病灶是否含有钙化以及病灶与骶尾椎的关系。检查设备为SiemensSomatomEmotion16排单源螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自肋膈角至肿块下缘水平，常规扫描层厚4mm，层间距4mm，KV，mA，矩阵×。观察图像：腹部软组织窗宽为Hu，窗位为60Hu。在CT平扫图像上，病灶位于骶前、直肠后，病灶密度不均匀，其内可见大块状钙化、液体及脂肪密度影。相对于MR检查，CT对钙化的观察更为敏感。故选择B。
问题三根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A骶尾部未成熟畸胎瘤
B骶尾部成熟畸胎瘤
C骶尾部神经母细胞瘤
D骶前脊膜膨出
答案解读：B
解析：
手术与病理所见
肿块位于骶前，表面呈假包膜，肿块向上向深部生长紧贴尾骶骨前方、直肠后方，紧贴尾骶骨前壁与直肠后壁，骶尾部前肿瘤呈囊状，分隔状。逐步分离肿块并与骶尾关节处切断尾骨，仔细向上分离瘤体与骶骨粘连，小心分离肿瘤与直肠后壁，切除肿瘤与周围疤痕组织。彻底止血，温蒸馏水冲洗瘤床后留置引流管，缝合切口。病理所见：送检物镜示由鳞状上皮、皮肤附件、纤毛柱状上皮、肠腺上皮、胰腺、神经胶质、脉络丛及软骨组织构成，细胞分化成熟，未见卵*囊结构（图3~4）。
病理诊断
（骶尾部）成熟性畸胎瘤。
肿瘤组织见鳞状上皮、皮肤附件、纤毛柱状上皮、肠腺上皮、胰腺、神经胶质、脉络丛及软骨组织。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索MR平扫见骶前混杂信号肿块，边界清楚，呈哑铃状，部分突向盆腔外，部分沿骶前向腹腔内生长，病灶信号不均匀，其内见液体及脂肪信号，CT平扫后，见病灶内含有钙化，提示该病灶成分复杂，良性畸胎瘤可能性大。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证
本病例MR平扫发现骶前病变容易，但有时难以发现骶尾椎骨质破坏情况及病灶是否含有钙化，故有必要CT检查。本病例的基本征象为哑铃形、边缘清晰，信号混杂，向盆腔内外生长的占位性病灶。
（２）定位诊断
本例位于骶前、直肠后方，定位较为明确。
（３）定性诊断
本病例为1月19天婴幼儿，因骶尾部肿块来诊。结合本例的基本征象为哑铃形、边缘清晰，信号混杂，向盆腔内外生长的占位性病灶，该病例术前应该可以正确诊断。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例的特点为婴幼儿，因骶尾部肿块来诊。MR及CT平扫显示骶前、直肠后方混杂信号/密度肿块，病灶含有脂肪、液体及钙化成分，病灶边界清晰，向盆腔内外生长。依据影像表现，结合患者年龄首先考虑成熟畸胎瘤。
鉴别诊断（1）骶前脊膜膨出
是含有脑脊液的硬膜囊通过骶骨孔或其他骨质缺损形成的疝，常伴有骶骨的骨质发育异常。X线平片可以发现骨质缺损的特征和程度，MR可以显示脊膜膨出的疝囊、颈部及神经根，不含钙化[1]。（如图5~8）
（2）神经母细胞瘤
骶前实性肿瘤，肿瘤小时密度常均匀，肿瘤较大时，由于出血、坏死而致密度不均匀，80%肿瘤含钙化，钙化呈砂粒样或斑片状，但不含脂肪成分。肿瘤常包绕血管，可侵犯椎管，淋巴结转移常见[2]。实验室检查90%～95%的患儿尿香草扁桃酸和高香草酸升高。（如图9）
（3）横纹肌肉瘤
CT平扫多表现为等、低欠均匀密度或混杂密度肿块，瘤体内可见出血和坏死，钙化和脂肪罕见，肿瘤境界模糊，占位效应明显，周围正常结构常受浸润和压迫，增强后呈中度不均匀强化，周边强化较为明显，瘤体内可见较多粗大、扭曲供血动脉。可见区域淋巴结及肺等远处器官的转移[3-4]。（如图10）
病例供稿：医院周海春
专家点评该病例最终病理诊断：“骶尾部成熟畸胎瘤”。回顾本例临床与影像表现，诊断容易。但需要与骶前脊膜膨出，盆腔横纹肌肉瘤及神经母细胞瘤等多种起源于盆腔的实体肿瘤鉴别。
骶尾部为畸胎瘤最常好发部位[5]，骶尾部良性畸胎瘤分化比较成熟，CT与MRI可显示瘤体内脂肪、骨骼、软组织和液体成分，大部分肿瘤边界比较清晰，主要以压迫症状为主，与周围结构分界清晰，典型影像学表现一般可准确诊断。恶性畸胎瘤呈侵润性生长，与周围结构分界不清，一般以实性成分为主，囊性成分相对较少，增强后瘤体实性成分可明显强化，肿瘤内可伴发出血和液化坏死区，与盆腔其他实性肿瘤鉴别困难，最终需要病理学检查确诊。
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