癌性淋巴管炎（LymphangitisCarcinomatosis）是恶性肿瘤自原发灶向远处转移时，产生的淋巴管癌性浸润与炎症。淋巴管癌性浸润几乎全部发生于肺间质淋巴管，罕见皮肤、十二指肠、肾脏癌性淋巴管炎报道。肺癌性淋巴管炎（PulmonaryLymphangiticCarcinomatosis，PLC）是肿瘤肺内转移的特殊形式，约占肺转移的6-8%，常被误诊为其他肺间质病变。80%肺癌性淋巴管炎由腺癌造成。
PLC常见的原发肿瘤部位包括乳腺（17.3%）、肺（10.8%）、胃（10.8%）及结肠、前列腺、胰腺、宫颈等。
01发病机制癌性淋巴管炎的确切机制尚不明确。经典假说包括：
起初由血行播散导致闭塞性动脉内膜炎，随后癌细胞穿透血管内皮到达血管周围的淋巴管并稽留，从而进入淋巴循环。
肿瘤病灶累及肺门淋巴结，随之发生广泛的逆向渗透、栓塞，逆行蔓延至肺内淋巴管。肿瘤细胞在淋巴管停留，诱发阻塞与液体积聚。
02临床表现临床症状
呼吸困难：不明原因进行性呼吸困难，持续数天至数周，见于60%的患者。平静休息时可出现低氧血症，无高碳酸血症。对常用气道解痉药疗效不佳，可为特征之一。
肿瘤阻塞胸膜下淋巴管，可出现胸膜炎性疼痛。
咳嗽、咯血、嗜睡等不常见。
无症状癌性淋巴管炎，由影像学检查偶然发现。
可为恶性肿瘤首发症状。临床症状先于影像学改变。查体无特征性表现。
CT表现
疾病初期，小叶间隔及支气管血管周围间质光滑，往后可发展为结节状增厚，形状不规则。可见从肺门向肺野呈放射状、条索状不均阴影及小结节、胸膜结节等。
间质水肿及肺实质延展造成影像学上的磨玻璃影。CT影像可见肺叶或肺段呈毛玻璃改变。
多伴纵膈、肺门淋巴结肿大及胸腔积液。
影像学改变可分布于一侧或双侧肺，局部或广泛，对称或不对称。
PLC的特征之一是保留了肺的大体结构和小叶结构。
结节状间质增厚可帮助鉴别癌性淋巴管炎与其他间质性肺病，但某些病理改变，如肺结节病、石棉沉积，影像表现与之相仿。
（67岁男性，左肺鳞癌。双肺可见小叶间隔增厚，多发小及微结节。来源：作者）
HRCT（高分辨率CT）诊断PLC具备一定优势。年PrakashP报道PET/CT一体机可提高PLC的诊断敏感性及特异性，分别可达86%、%，目前高端PET/CT的同机CT具备HRCT功能。多项研究表明PET/CT联合同机HRCT可以发挥各自优势，明显提高肺部病变，如PLC的诊断能力。
03诊断及鉴别诊断当患者出现PLC相关间质性改变，呼吸道症状经气道解痉药治疗无效，病情急进性发展时，应高度怀疑PLC。诊断通常基于经纤支镜活检或支气管肺泡灌洗标本病检。其他方法包括经皮肺穿、胸膜活检、胸腔积液检查等。
鉴别诊断包括：
肺肿瘤性栓塞（pulmonarytumorembolism）：PLC与肺肿瘤性栓塞，二者在临床及影像学表现上多有重叠，均提示终末期恶性肿瘤，治疗方案均相似。前者病理改变局限于肺间质，而后者在肺血管内有癌细胞侵犯，肺动脉高压、肺心病的临床表现在后者更常见。
肺栓塞（血栓性/非血栓性）、气道阻塞性疾病、社区获得性肺炎（尤其病*性、非典型性、真菌性肺炎伴间质改变）、ARDS等，及间质性肺病，如急性特发性间质性肺炎、放射性肺炎等，影像学表现与肺癌性淋巴管炎相似。鉴别需充分结合病史、辅检资料。
04治疗PLC的治疗包括抗癌及对症支持治疗。
积极治疗原发肿瘤
肺癌性淋巴管炎的治疗，以积极治疗原发恶性肿瘤为主。临床报道显示，PLC可在积极有效的抗肿瘤治疗（如内分泌、化疗、靶向治疗等）后获得缓解。
若患者体能情况尚可、能耐受积极治疗，应着重治疗原发病，尽早施行放化疗、靶向治疗等，有效控制、缩减原发肿瘤，减轻临床症状。文献显示，积极有效的抗肿瘤治疗，可改善生存预后。
由于缺乏直接对比的临床研究，所以具体采用何种抗癌治疗方案及药物选择并无推荐或循证医学指导性意见。
对症治疗
临床实践中，对影像学检查发现肺癌性淋巴管炎的患者，常在治疗上给予经验性抗感染及吸氧、对症治疗等。有报道显示，常用气道解痉药对改善癌性淋巴管炎引起的咳嗽、气促、呼吸困难等几乎无效。激素或可帮助改善症状。
05预后肺癌性淋巴管炎患者的预后差。
伴肺癌性淋巴管炎的恶性肿瘤，常划分为终末期，预期生存时间不超过6个月。
国内一项回顾性研究，纳入43例病理活检确诊的PLC患者，发现PLC患者的病情呈急进性发展，多数在2-7月内死亡。
近些年来，抗肿瘤技术及药物发展迅猛，随着治疗手段的革新，PLC患者预后有望改善。研究显示，-年的PLC患者较-年，生存时间得到了延长。报道显示，内分泌、化疗、靶向治疗等积极干预下的癌性淋巴管炎患者，生存得到改善。
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参考文献
1AKAK,MantriSN.LymphangiticCarcinomatosis.[UpdatedJul10].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;Jan-.Availablefrom: