通信作者/Correspondingauthor/
陈晓红
主任医师，教授，博士研究生导师
医院耳鼻咽喉头颈外科副主任
中国抗癌协会肿瘤整形专业委员会副主任委员
医促会肿瘤整形和功能性外科分会副主任委员
中国医师学会头颈肿瘤专业组副组长
中国抗癌协会头颈肿瘤分会头颈修复学组副组长
甲状腺癌分会髓样癌学组组长
北京医学奖励基金会腺样囊性癌学组组长
亚洲无喉者协会理事
摘要/Abstract/
腺样囊性癌具有高局部复发率及远处转移率的疾病特征，原发部位的手术治疗对于腺样囊性癌至关重要。通过术前风险评估、术中合理切除、术后个体化放疗靶区划定制定个体化的手术治疗方案，力求原发部位瘤体完整切除，以降低复发及远处转移风险。
腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma，ACC）是头颈部一种唾液腺来源的罕见肿瘤，每年报告的发病率为(3.0～4.5)/万［1］，约占所有头颈部恶性肿瘤的1%［2］，占所有涎腺肿瘤的10%［3］。ACC由腺上皮和肌上皮细胞组成，通常以典型的筛状（腺状）模式排列，也以管状和实体生长模式排列，因此被认为具有筛状、管状、实性型3种病理亚型。Stewart［4］首先发现实性型ACC侵袭性较强。年Szanto等［5］提出了基于实性成分的病理分级：管状或筛状为1级；混合有实性成分且30%的为2级；实性成分30%的为3级。年“去分化”这一特殊病理现象被Cheuk引入ACC，随后逐渐被称作高级别转化，其典型临床表现为缓慢生长、嗜神经性及局部复发率与远处转移率高［6］。传统上认为区域性淋巴结转移很少见，大多数患者分期为cN0期。该病5年内预后较好为68%～78%，但10年生存率明显下降，据文献报道仅为52%～65%［7-8］。导致生存率下降的主要原因是远处转移，5年转移率为40%［7］。
ACC治疗方案的确定受肿瘤位置、疾病分期、远处转移情况等因素共同决定。目前的主要治疗方案是原发部位的手术切除及术后放疗。一旦发生广泛远处转移，可试行化疗及靶向治疗，但目前尚无确切有效的远处转移药物治疗方案。因此手术治疗是ACC治疗的首要核心，是治疗过程中的可控环节，而制订科学合理的手术方案以使瘤体尽可能完整切除并个体化衔接精准放疗对于ACC患者的治疗至关重要。
手术治疗方案的规范化与个体化
根据ACC的疾病特殊性，手术治疗方案的抉择应规范流程、个体制订。综合考虑各方面因素，手术方案的确定应分为以下3个环节。
1.术前风险评估与控制：术前需综合评估包括肿瘤侵袭范围与性质界定，手术治疗策略制定以及风险控制。
（1）对肿瘤侵袭范围与性质的界定。术前应常规使用双增强检查：增强CT与增强MRI。其中CT可以判断肿瘤骨质侵犯，特别是颅底神经孔道的侵犯；MR可以评估软组织延伸范围，观察颅底神经是否强化或者增粗。只有术前检查完善，仔细读片，才能切实判断肿瘤范围。即使这样，还有可能与术中实际情况仍有出入。术前活检确诊ACC后应明确病理分型及分级，评定肿瘤性质。ACC为双相细胞分化的肿瘤，3种传统病理类型及高级别转化型的预后具有明显差异。病理3级与高级别转化明显预后较差［9］，术中应尽可能地扩大切除范围。此外，还需行颈部淋巴结B超明确淋巴结转移情况，行肺CT检查明确肺转移情况。
（2）手术治疗方案的确定。主要是根据术前影像范围结合术中观察，确定根治切除或是姑息切除。如果肿瘤T分期到T4b期时，很多情况都无法切除干净，手术被迫采取姑息切除。而姑息切除的难点在于需权衡手术创伤带来的功能和外形受损对患者造成的负面影响和手术切除后的生存期获益，合理做出肿瘤切除范围。比如肿瘤已经侵犯海绵窦，无法切除干净，此时治疗策略是选择姑息切除；可以内镜下切除筛窦，开放鼻窦，做到肿瘤减容，改善术后放疗的鼻窦炎症和乏氧环境。
（3）风险控制。为寻求肿瘤最大范围切除，而采取危险区域的操作是不合适的。颅底部位或大动脉旁建议查DSA，可请介入科协助术前行瘤体血管栓塞，规避术中大出血风险。
2.术中瘤体合理切除及颈清扫抉择：ACC的实际侵袭范围远大于肉眼可见范围，因此尽可能保证病理确定的切缘阴性是手术治疗的重要原则。除骨性组织外，术中应尽量采取冰冻切缘。术中切缘的意义在于精确判断肿瘤的范围和分期，更加重要的是为术后放疗确定精准的定位信息。ACC肿瘤细胞可通过神经浸润渗入邻近组织，因此在“可切除的”ACC中“绝对阴性切缘”的目标常难以实现［10］。而部分特殊部位的ACC肿瘤常常难以无法完整切除。研究表明，尽管外科医生在术前进行了充分评估并扩大切除，仍有80%的颅底ACC手术切缘阳性［11］，这可能与颅底肿瘤可沿翼腭窝等有广泛的神经浸润有关。有学者认为对腮腺部位的ACC，若无术前面瘫且手术过程中未看到肿瘤包绕面神经，应保留面神经，通过术后放疗去除神经残余肿瘤细胞［12］。
ACC常表现为低颈淋巴结转移率，Min等［13］描述了头颈部ACC中淋巴结转移率为10%，多见于舌根及口底等部位。下颌下腺、腮腺及喉等部位应充分考虑颈部淋巴结B超的情况进行颈部淋巴结清扫。高级别转化病理类型患者淋巴结转移率高达43%～57%［14］。结合病理类型及发病部位，可考虑行预防性颈淋巴结清扫术。
3.术后个体化放疗靶区明确：术后切缘阳性或肿瘤高度怀疑具有神经浸润难以切除干净的患者术后应辅助放疗。放疗可消除神经及淋巴管受累，提高局部控制率［3］。建议应由术者结合考虑术中难以切除部位及神经浸润高风险部位，进行个体化的放疗靶区划定。结合术后病理的骨侵袭、脉管侵袭和神经浸润情况，以及病理分型分级、Ki-67数值等，同放疗科医生综合评定放疗范围与剂量，如表1（由手术医生根据术中所见在相应位置打“√”，并交于放疗医生）。从表1可见术者依据术中瘤体实际侵袭范围作出风险评估，给予放疗专家确切的指导意见。颅底范围且实性型ACC应充分与患者交代眼、面部皮肤等放疗器官损伤。
小结
ACC作为罕见的头颈部肿瘤，目前的治疗仍然是以手术切除为主，以放疗为主要辅助手段的综合治疗。一旦发生远处转移，靶向药物及细胞*药物的治疗效果均不明确，会出现难以控制的病程持续进展，因此原发部位的治疗是主要的可控因素。我们应个体化确定手术方案，尽可能保证瘤体完整切除，切缘阴性，并且根据术中肿瘤侵袭的实际范围，划定靶区精准放疗。对于多次复发及远处转移的患者，仍需继续探索分析新型药物治疗方案。
参考文献（略）
本文首发于《中华转移性肿瘤杂志》年第1期。未经授权禁止转载。
引用本文:马廷耀,陈晓红.头颈部腺样囊性癌的手术治疗方案抉择[J].中华转移性肿瘤杂志,,04(1):59-61.DOI:10./cma.j.cn--.
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