脉
管
畸
形
单
纯
性
毛细血管畸形（CM），如：葡萄酒色斑/鲜红斑痣、单纯血管痣/鲑鱼斑静脉畸形（VM），如：普通静脉畸形淋巴管畸形（LM），如：囊性/普通淋巴管畸形动静脉畸形（AVM）先天性动静脉瘘（AVF）混
合
性
CVMCLMCAVMLVMCLVMCLAVMCVAVMCLVAVM毛细血管畸形
Capillarymalformation
葡萄酒色斑/鲜红斑痣
最常见；真皮浅层毛细血管网扩张畸形，管壁仍为单层内皮细胞构成，平均深度约0.46mm；当三叉神经的第一支和第二支被累及时，常常伴发青光眼；发病率为0.3％～0.5％；常在出生时出现；好发于头、面、颈部，也可累及四肢和躯干；边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色，颜色常随气温、情绪变化；随年龄病灶颜色逐渐加深、增厚，并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织和骨组织的增生，导致局部增大变形。临床分型粉红型：病变区平坦，呈浅粉红至红色，压之可完全褪色。紫红型：病变区平坦，呈浅紫红至深紫红，压之可完全褪色或者不完全褪色。增厚型：病变增厚或有结节增生，压之不完全褪色。面部沿三叉神经分布的红斑，需排除伴有Sturge-Weber综合征（Sturge-Webersyndrome）。
发生在肢体的葡萄酒色斑还需与KTS（Klippel-Trénaunaysyndrome，KTS）鉴别。
与毛细血管畸形-动静脉畸形（CM-AVM）鉴别，后者为家族遗传性，可伴有全身多发的红斑，同时伴有深在的动静脉畸形病灶。
超声表现粉红型及紫红型：早期表现为无异常，随病程延长部分可出现皮肤增厚、回声减低，可见血流信号增多，紫红性皮肤增厚及血流信号增多更为多见——双侧对比检查、动态观察很重要。
增厚型：皮肤层增厚，回声减低，严重者可见皮肤增厚呈结节样，内可见点线状血流信号，部分血流丰富。
病例
M，30岁，右侧面部及右侧上唇部红斑30年，颜色逐渐加深。
图1a：右侧上唇部灰阶声像图图1b：左侧上唇部灰阶声像图图2a：右侧面部图2b：右侧上唇部图鲑鱼斑
单纯血管痣/鲑鱼斑/天使之吻/新生儿火焰痣/橙色斑/鹤咬伤；中线部位的鲜红斑痣；出生既有，一般会随着年龄增长慢慢淡化，2岁左右彻底消退；超声一般无阳性发现。鲜红斑痣与鲑鱼斑鉴别:
鲜红斑痣鲑鱼斑定义出生时或生后不久出现，毛细血管扩张畸形。长在特殊部位的鲜红斑痣部位好发于面颈部和头皮，也可发生于粘膜及四肢额头、眼睑、人中及枕后是否自行消退98%以上无法自行消退出生即有，可随年龄增长慢慢淡化，2岁左右彻底消退形状不规则，边界清楚，早期不高出皮肤，可逐渐增大并结节样增厚额头常为V/U形，枕后常为鲑鱼鳞片状颜色淡红、暗红、紫红淡红治疗光动力治疗、激光治疗一般不需要治疗，如无消退迹象，参考鲜红斑痣治疗静脉畸形
Venousmalformation
既往称为海绵状血管瘤；最常见、由大小不等的扩张静脉构成；低流速；出生即有，随身体的发育呈一定速度的生长；无自愈性，不会自行消退；头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之；柔软、压缩性、无搏动的包块；包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化；静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛，也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。TypeⅠ：孤立TypeⅡ：与正常静脉相连TypeⅢ：与扩张静脉相连TypeⅣ：扩张的发育不良静脉团超声表现为迂曲、扩张的管腔或穿行于软组织内的密集管腔样结构
管腔内血流充盈差，流速慢，探头挤压或低头试验后可见丰富血流信号，可测及静脉频谱
部分管腔内可见静脉石强回声。
当管腔内有血栓形成或流速太慢时一般显示无血流信号
病例
静脉畸形TypeⅠ：
F，45岁，发现包块5年多，低头包块变大
M，7岁，右大腿，静脉畸形伴血栓
M，21岁，右腰背部包块，静脉畸形伴血栓及静脉石
F，24岁，左上臂包块，正中神经静脉畸形伴血栓及静脉石
静脉畸形TypeⅡ：
静脉畸形TypeⅢ：
淋巴管畸形
Lymphaticmalformation
既往称为淋巴管瘤；体细胞中的PIK3CA突变；分型：根据淋巴管囊腔的大小分为以下三型巨囊型：由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成——既往称为囊肿型或囊性水瘤。
微囊型：由多个体积2cm3的囊腔构成——既往称为毛细管型和海绵型）。
混合型：二者兼而有之。
发病率为1/-1/，尚未发现有性别和种族差异；多在2岁前发病，约50％患者出生时即发现；好发于头、颈部，其次为腋窝、纵膈及四肢；淋巴管管腔直径异常，无内皮细胞数量异常也无形态及功能异常；生长缓慢、很少自然消退；创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。超声表现无回声囊腔，内可见分隔；合并出血时可能出现点状高回声，探头加压可使囊腔变形但不会使之压闭；囊腔内无血流信号，部分囊壁可见高阻的动脉血流信号；超声评价：瘤体的部位、大小及与周围组织的关系、分型。
病例
M，82天，枕部包块20天，大囊型。
M，4-岁，1岁时发现淋巴管畸形，撞伤后突然体积增大。
动静脉畸形
Arteriovenousmalformation
既往称为蔓状血管瘤；最危险的脉管畸形；高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床；皮肤红斑，皮温高，可触及搏动或震颤；40％～60％的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤；头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏；局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。Schobinger分期临床表现Ⅰ期（静止期）无症状，通常从出生到青春期。病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高Ⅱ期（扩张期）通常在青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音Ⅲ期（破坏期）出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状Ⅳ期（失代偿期）因长期血流动力学异常，并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭超声表现簇状管腔结构病变可累及多层软组织以及邻近的骨质管腔内动脉血流为主。无需加压，管腔内即可见丰富的血流信号不同病变、不同部位流速差异较大，典型表现为高速低阻动脉频谱，存在动静脉分流时，RI＜0.5。超声评估：流入动脉和流出静脉的位置、走行、瘤体大小、与周围组织关系等病例
F，32岁，左手掌及无名指包块
M-32Y-动静脉畸形伴瘘右上肢较左上肢粗大20多年，触及包块，搏动明显
第一个流入动脉-喙肱肌肌间动脉
第二个流入动脉-肘部肱动脉远端
第三个流入动脉-桡动脉上段
流出静脉-贵要静脉上臂段
婴幼儿血管瘤与脉管畸形鉴别：
婴幼儿血管瘤
脉管畸形发病时间
出生不久多见于出生时男/女1/3-1/41/1发展情况增生期、稳定期、消退期与儿童的生长发育成比例病变颜色鲜红色或透出蓝色视畸形的脉管种类而定表面温度正常或温度升高可温度升高自觉症状不明显不明显排空试验阴性可能阳性体位试验阴性可能阳性组织病理血管内皮细胞增生血管内皮细胞正常，血管形态乱，管腔异常超声血流丰富实性团块迂曲、扩张的无回声管腔或管腔与软组织相间的回
混合型脉管畸形
两种及以上类型的脉管畸形时可称为混合型脉管畸形超声表现复杂多样，与组成成分有关病例
M，25岁，项部，静脉畸形+毛细血管畸形
M，68岁，大腿，淋巴管畸形+静脉畸形
F，23岁，耳廓，毛细血管畸形+动静脉畸形
F，6岁，前臂，淋巴管畸形+静脉畸形
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本文封面图片来自网络内容审核：邱逦编辑：潘非
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