上一期王陶陶医生带大家学习了“卡波西型血管内皮瘤：梭形的血管内皮+毛细血管瘤的区域K-M综合征“知识，本期我们将一起复习“卡波西肉瘤：梭形的血管内皮细胞，与HHV8感染密切相关”的内容！
医院病理科
王陶陶医师
卡波西肉瘤
卡波西肉瘤是一种中间性的血管肿瘤，好发于皮肤，偶可发生于黏膜、淋巴结和内脏，由束状排列的梭形细胞组成，在横断面上呈筛孔状/蜂窝状。瘤细胞之间为裂隙样的血管腔隙，含有红细胞，间质内有含铁血*素沉着，在梭形瘤细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体。
与HHV8感染密切相关。除卡波西肉瘤外，HHV8在一些淋巴组织增生性疾病中也可检测到，如伴有淋巴浆细胞性淋巴瘤的多中心性Castleman病。
临床分型慢性地方型/经典型：好发于六十岁以上的老年人，多见于男性。最初表现为下肢远端皮肤多发性结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴有肢体水肿。病变生长缓慢，可向肢体近端延伸，并融合成斑块状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，可有溃疡形成。
图1
淋巴结相关型/非洲地方型：表现为局部或全身性淋巴结肿大，主要累及颈部，腹股沟和肺门淋巴结，偶可累及眼眶和腮腺，病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累所致。
医源性或免疫抑制相关型：发生于肾移植后数月或数年内，平均为16个月，与机体免疫功能下降直接相关。
AIDS相关型：与艾滋病相关，多发生于面部，外生殖器和下肢的皮肤，口腔黏膜，淋巴结，胃肠道和肺也常受累。起病时呈小的扁平状粉红色斑块，以后才是典型的紫蓝色丘疹样。
组织学形态四种临床类型在组织学上并没有太大的差异，只是早期患者多见于AIDS的患者。
早期（斑片期）：是一种扁平的皮肤病变，由增生的血管围绕扩张的大血管组成，在真皮浅层胶原纤维间可见排列疏松的参差不齐的分支状血管网，血管周围可见外渗的红细胞，伴有含铁血*素沉着，间质内可见散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。
图2梭形细胞和裂隙样血管腔隙
斑块期：皮肤轻度隆起，病变累及真皮全层，可累及皮下组织。比斑片期的改变更明显的同时，增生性的血管周围可见形态上良性的梭形细胞成分。
图3梭形细胞和裂隙样血管腔隙
结节期：皮肤形成较为明显的结节，镜下病变周界清楚，由交织状排列的增生性梭形细胞束组成，类似分化好的纤维肉瘤，但在梭形细胞和血管之间为含有红细胞的裂隙样腔隙（如图4），横切面为筛孔状或蜂窝状。在梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的嗜伊红色的透明小体，因其耐淀粉酶消化，可能为变性的红细胞。结节的边缘可见炎症细胞浸润、含铁血*素沉着和扩张的血管。
图4梭形细胞和裂隙样血管腔隙
典型的卡波西肉瘤细胞，无明显的异型性，核分裂象也不多见，但少数病例瘤细胞分化较差，异型性明显，可见较多核分裂象。AIDS相关的卡波西肉瘤内含有较大的扩张血管腔隙，类似淋巴管瘤，也称为淋巴管瘤样卡波西肉瘤。淋巴结受累时，在早期，病变发生于淋巴结的被膜下，并向纤维性间隔内延伸，使其增厚，内见不规则的增生性小血管，可类似淋巴结血管转化。
进展期：淋巴结结构造成破坏（如图5，图6），被单个或多灶的肿瘤性结节占据或取代。内脏受累时，原有结构仍可保留，病变沿血管、支气管、肝门区播散，累及周围实质。
图5
图6
免疫组化瘤细胞表达CD34（如图7），HCl，PAL-E，抗E92，VEGFR3，ERG，D2-40，Fli1等。采用针对HHV8的抗体LANA-1（如图8）有助于卡波西肉瘤的诊断。
图7
图8
要点总结：
1.临床表现：HHV8病*感染；部分病例存在免疫缺陷。
2.镜下诊断：梭形血管内皮构成的肿瘤主体，裂隙样血管腔。
3.免疫组化：除了血管瘤常用的标记阳性外，HHV8的抗体LANA-1阳性也有助于诊断。
鉴别诊断皮肤血管瘤：好发于老年人的头部皮下，镜下由吻合成交通状的不规则形血管组成，有时肿瘤内也可含有实性的梭形细胞成分。免疫组化不表达LANA-1。
分化好的血管肉瘤：由鱼骨样排列的梭形细胞构成，瘤细胞间无裂隙样的血管腔隙，也无大量的红细胞外渗。不表达CD34和LANA-1。
梭形细胞血管瘤：由海绵状血管瘤区域和梭形细胞区域构成，有时在梭形细胞成分内可见胞质呈空泡状的水泡细胞（上皮样细胞），梭形细胞主要表达Vimentin，不表达CD34和LANA-1。
治疗对于病情进展、症状明显的病变主要是化疗和放疗，使用a-干扰素也有一定的疗效。对于AIDS相关型，可采用抗逆病*的HAART治疗（鸡尾酒疗法）。
预后取决于机体免疫功能、疾病所处的不同阶段以及有无机会感染等相关因素。慢性地方型死亡率为10%-20%，多在8-10年内。AIDS相关型死亡率为41%，取决于临床分期，有无机会感染等。多脏器累及者预后差，对治疗反应不佳。
声明：本篇文章即图片参考书籍：《组织胚胎学》第8版以及《软组织病理学》第2版，个人觉得《软组织病理学》第2版是一本很棒的书，里面有丰富的知识体系，娓娓道来，可读性很强，有兴趣的朋友们可以翻看一下。
推荐阅读毛细血管瘤卡波西型血管内皮瘤本