囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/12/9 18:59:00

妇科肿瘤患者治疗后发生的下肢淋巴水肿是一种常见的不可逆转的慢性并发症,难治愈且具有慢性进展性,对妇科肿瘤患者的生活造成了严重影响。全世界约1.2亿人受淋巴水肿的影响。淋巴水肿分为原发性淋巴水肿以及继发性淋巴水肿。且其中原发性淋巴水肿并不常见,其主要还是因为淋巴系统的先天发育不全、发育不良或者增生所引起,而且大多数原发性淋巴水肿发病时无明显诱因且同意在儿童或青春期发病。淋巴水肿中继发性淋巴水肿在往期中较为常见,病因主要是因为淋巴系统收到潜在疾病损害时发生(如癌症、肥胖、手术、放疗等)。

因治疗方法的不同妇科肿瘤治疗后下至淋巴水肿的发生也存在很大差异。区域性淋巴切除术在术后的放疗会导致局部组织的纤维化,使淋巴循环进一步受阻。

下肢淋巴水肿的危险因素包括手术、肿瘤本身阻塞淋巴管、放疗和感染等。除与恶性肿瘤相关的危险因素外,肥胖和术后体重增加也是妇科肿瘤术后下肢淋巴水肿发生的主要危险因素。肥胖和术后体重增加可能与淋巴系统和脂肪沉积之间的相互作用有关。造成淋巴缺陷促进脂肪沉淀,而脂肪组织的的炎症对淋巴功能造成损伤,形成恶性循环。

分期

淋巴水肿的分期通常采用国际淋巴学会的分期方法,见表1。

表1

诊断及鉴别诊断

淋巴水肿的早期准确诊断是正确干预和预防疾病向晚期不可逆转并发症发展的关键。鉴别淋巴水肿与其他导致肢体肿胀的疾病至关重要。因为其在病理生理、处理方法和可逆性上都有很大的不同,因此常常被混淆为淋巴水肿。影像学检查可用在对疑难淋巴水肿病例进行诊断、鉴别诊断、分期和制定治疗计划。超声和静脉造影能够提供肢体的静脉信息,对淋巴水肿的鉴别诊断有重要价值。磁共振成像能够准确地判断淋巴水肿的范围和程度。放射性核素淋巴血管造影术已在很大程度上取代了早期的传统淋巴造影术。

常见妇科恶性肿瘤

下肢淋巴水肿发生概况

由于上肢和下肢在组织成分和机械功能方面存在明显差异,因此妇产科医生应重视妇科肿瘤患者治疗后发生的下肢淋巴水肿。淋巴结切除术和放疗是妇科肿瘤患者下肢淋巴水肿发生的最重要的危险因素。仅前哨淋巴结标测已被证明能够在妇科恶性肿瘤中将下肢淋巴水肿的风险降低至10%以下。

宫颈癌

在诊断和治疗时,45%的宫颈癌患者在Ⅰ期被确诊,这部分患者的5年总体生存率为79%~98%。降低这一相对年轻群体患下肢淋巴水肿的长期风险尤为重要。

回顾性分析宫颈癌术后淋巴并发症的危险因素,表明大量切除淋巴结和切除盆腔最远端的淋巴结和淋巴水肿的风险增加有关。包括BATS的一系列多中心前瞻性实验中表明前哨淋巴结活检可以有效的减低围手术期下肢淋巴水肿的发病率,并且98%的阴性预测价值和92%的敏感性。LANDONI等的一项随机试验结果表明,同时接受手术和辅助放疗的患者术后发生严重下肢淋巴水肿的发生率最高(9%),而单纯放疗后为0.6%。放疗方法的选用也会影响下肢淋巴水肿的发生。

外阴癌

与其他妇科恶性肿瘤相比,外阴癌患者治疗后下肢淋巴水肿发生率为10%~73%。一项荟萃分析表明,外阴癌患者治疗后下肢淋巴水肿发生率约28.8%。由于外阴癌淋巴转移多发生至腹股沟及盆腔深淋巴结,故外阴癌发生下肢淋巴水肿的主要危险因素为广泛盆腔淋巴结切除术。

一项前瞻性研究中表明,仅仅摘除前哨淋巴结患者的下至淋巴水肿的发生率为1.9%,而进行淋巴结清扫后发生率为25.3%。解释偶妇科恶性肿瘤特别是外阴癌治疗的患者也有部分出现独立盆腔或者会阴部的淋巴水肿。

子宫内膜癌

肥胖和代谢综合征是子宫内膜癌发生发展的危险因素,其同时也是导致下肢淋巴水肿发生发展的一些前驱性疾病的危险因素,如慢性静脉功能不全和充血性心力衰竭等。这一人群下肢淋巴水肿的发生率可能更高。大多的子宫内膜癌患者会因为肥胖使淋巴水肿早期在临床上更难被发现。5%~6%的患者在术前有报告下至淋巴水肿。并且对于患者患有子宫内膜癌的肥胖妇女下肢淋巴水肿和脂肪水中的鉴别诊断十分重要。

下肢淋巴水肿的防治

下肢淋巴水肿重在预防,即在早期识别0期和1期淋巴水肿患者,在这两种情况下,皮肤没有变化,水肿是可逆的。临床医生应尽量采用保守性的手术或者治疗计划,术中行哨淋巴结活检术或选用更适当的辅助治疗方法将可能显著降低下肢淋巴水肿的风险。患者应在妇科肿瘤治疗后进行定期随访,开展淋巴水肿有关的教育。

医院应用传统医学方法治疗下肢淋巴水肿,并取得了较为显著的疗效。应用复方中药“淋巴方”,其中主要成分为苦参和丹参,具有抑制皮肤纤维化和脂肪沉积,抗炎和改善微循环的作用。西药治疗下肢淋巴水肿的效果较为局限,主要用于对抗局部炎症反应、皮肤纤维化和其他并发症的发生。

下肢淋巴水肿也可通过外科手术方法来治疗,主要分为一下两种:(1)切除患肢多于纤维和脂肪组织。(2)恢复淋巴组织连续性和功能的重建或移植手术。以上两种方法主要应用于保守治疗失败的中晚期下肢淋巴水肿患者。还原性切除术适用于以纤维脂肪成分为主的晚期淋巴水肿患者,主要包括患肢病变组织切除术和抽脂术。直接切除手术将病变部位皮肤和软组织切除至深筋膜,然后在切除区域进行皮肤移植。

淋巴显微外科手术治疗已被预防性应用于行淋巴结清扫术的患者中,该方法在腹股沟淋巴结清扫术后进行多次淋巴—静脉吻合术,取得了较为理想的结果。

近年来,临床还研究了一些新的方法治疗下肢淋巴水肿,如VEGF-C疗法、低水平激光疗法、干细胞疗法等,这些方法是否能应用于临床还需要进一步的观察及研究。

参考文献:

1.孔为民,张赫.妇科肿瘤治疗后下肢淋巴水肿专家共识[J].中国临床医生杂志,,02:-.

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