囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/12/17 14:59:00

Case1:男,62岁,双肾下极连接处较宽。

超声检查:

CT检查:

Case2:男,73岁,双肾下极连接处细窄。

超声检查:

Case3:男,35岁,双肾下极连接处较宽。

超声检查:

Case4:女,72岁,双肾下极连接处细窄。

超声检查:

核磁检查:

马蹄肾

马蹄肾是最常见的先天性融合肾畸形,系两侧肾的下极或上极在脊柱、大血管前方相互融合,形成“马蹄铁”形肾脏的先天畸形,故称为“马蹄肾”。

融合肾是由于胚胎发育早期,两侧肾胚基在两根脐动脉之间被紧挤并相互融合而形成。

肾的发生先后经历前肾、中肾和后肾三个阶段,最终仅后肾演变为永久肾(后肾是由生后肾组织和输尿管芽两部分分化而来:前者分化为肾单位,后者分化为输尿管、肾盂、肾盏和集合管)。后肾起初位于盆腔,后沿背侧体壁逐渐上升成为腹膜后位器官;同时发生旋转,使位于腹侧的肾门最终朝向内侧(旋转90°)。随着肾的移动,在其周边会形成非永久性的动脉,这些动脉不会随着肾的上升而拉长,而是退化并被新的动脉取代,只有最后形成的动脉才会成为真正意义的肾动脉。至胚胎第3个月,后肾已分化成熟。

胚胎发育4-6周时,两侧的生后肾组织和输尿管芽相互靠近,许多影响因素(如脐动脉或髂动脉的轻微变化)均可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生融合。融合后的肾脏受肠系膜下动脉根部的阻挡无法上升至正常位置,故位置较低;且融合的峡部阻碍肾脏的正常后旋转(不管形成机制如何,肾脏的融合总是发生在旋转之前),从而导致肾盂、输尿管朝向前方。

融合肾分型:

①同侧融合肾或横过融合肾:两侧肾在同一侧融合

②对侧融合肾或马蹄肾:两侧肾下极或上极在中线附近融合,形似马蹄形

③“S”形肾或乙状肾:一侧肾上极与对侧肾下极融合在一起,在形态上犹如“S”形,故称为“S形肾”或乙状肾

④团块肾:两侧肾相互融合在一起形成团块状

⑤盘状肾:两侧肾同时有异位并融合在一起

马蹄肾是最常见的融合肾畸形,发生率约为1/~(本组4例均为本年度作者本人接诊患者,且并非全部),男女比例约为4:1(本组男性3例,女性1例)。马蹄肾95%以上为下极融合,上极融合极为少见。两肾融合的部位称为峡部,通常由有血供的肾实质组成,偶尔只由纤维组织将两肾连接起来。多位于腹主动脉和下腔静脉前方、腹主动脉分叉的上方(相当于腰3或腰4水平)。

马蹄肾多数发育较差且伴旋转不良,肾盂位于肾的前方。输尿管易被挤压导致尿液排泄不畅发生肾积水,也容易出现尿路反复感染以及肾结石的形成(本组2例患者有泌尿系结石病史)。

马蹄肾典型声像图表现为双肾位置低于正常,形态失常,双肾下极朝向脊柱前方,并在腹主动脉与下腔静脉前方融合,形似“马蹄”,融合部分厚薄不一,多以肾实质为主、肾窦结构一般不明显,少数仅为极薄的纤维组织,双肾各自有自己的集合系统(注:超声检查时需将双肾扫查完整,发现双肾下极没有“盲端”时,于脊柱、大血管前方仔细寻找有无类似肾实质的低回声结构。如果观察不仔细,峡部细窄的马蹄肾比较容易漏诊)。

有研究表明,约1/3的马蹄肾患者合并其他系统畸形,包括胃肠道、呼吸道和骨骼系统及其他泌尿生殖系统的异常,如膀胱输尿管反流(50%)、重复输尿管(10%)、尿道下裂、睾丸未降(4%)、单角子宫或纵膈子宫(7%)等。少数马蹄肾为染色体异常(如18三体)所伴发。另有文献认为,马蹄肾患者恶性肿瘤的患病风险也有所增加,如肾母细胞瘤(相对风险增加4倍)、移行细胞癌(相对风险增加2倍)等。

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